Was ist ein Plexuskarzinom der Choroidea und wie wird es behandelt?

Das Karzinom des Plexus choroideus ist eine seltene Neoplasie, die vorwiegend bei Kindern auftritt. Es ist ein intraventrikulärer Tumor des Zentralnervensystems (ZNS), der aus dem Epithel des Plexus choroideus stammt. Das Karzinom des Plexus choroideus ist durch papilläres und intraventrikuläres Wachstum gekennzeichnet.

Gemäß der WHO (Weltgesundheitsorganisation) werden Plexus-choroideus-Tumoren wie folgt in 3 Hauptkategorien eingeteilt:

• WHO-Grad I – Papillom des Plexus choroideus (CPP)
• WHO-Grad II – Atypischer Plexus choroideus
• WHO Grad III – Plexus choroideus Karzinom

Das Karzinom des Plexus choroideus ist die schwerste bösartige Form unter den 3 Graden von Tumoren des Plexus choroideus, und daher ist es wichtig, die 3 Malignitätsgrade voneinander zu unterscheiden, um eine angemessene Behandlung zu ermöglichen.

Symptome des Plexus choroideus Karzinom können sein:

• Hydrozephalus mit erhöhtem Hirndruck im Hinblick auf eine Behinderung des normalen Liquorflusses
• Übermäßige Produktion von Liquor cerebrospinalis durch den Tumor selbst
• Lokale Erweiterung der Ventrikel oder spontane Blutung.

Andere Anzeichen und Symptome eines Plexus choroideus-Karzinoms sind:

• Erbrechen
• Papillenödem
• Kopfschmerzen
• Ataxia
• Erhöhter Kopfumfang
• Vorgewölbte Fontanellen vor allem bei Säuglingen
• Verzögerung in der Entwicklung
• Bewusstseinstrübung.

Das Karzinom des Plexus choroideus betrifft im Allgemeinen Kinder und zeigt Symptome einer Liquorobstruktion. Bei Kindern und Jugendlichen sind die lateralen Ventrikel, gefolgt vom vierten Ventrikel, am häufigsten betroffen. Wenn dieser Zustand die erwachsene Bevölkerung betrifft, ist das Muster umgekehrt, wobei die häufigste Stelle der Beteiligung der vierte Ventrikel ist, gefolgt vom zweiten Ventrikel. Es wurde festgestellt, dass der dritte Ventrikel unabhängig vom Alter des Patienten am seltensten betroffen ist. In seltenen Fällen kann ein primäres extraventrikuläres Papillom am Kleinhirnbrückenwinkel auftreten. In einigen Fällen sind entweder beide Seitenventrikel oder mehrere Ventrikel beteiligt.

Das Karzinom des Plexus choroideus tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Die Inzidenzrate dieser Erkrankung in allen Altersgruppen beträgt etwa 0,3 Fälle pro Million. Der Häufigkeitsgipfel liegt im mittleren Teenageralter. Es macht weniger als 1 % der primären intrakraniellen Neoplasien und bis zu 5 % der pädiatrischen Hirntumoren und etwa 20 % der Tumoren bei Kindern unter 1 Jahr und jünger aus. Es kann auch eine fötale und angeborene Beziehung haben.

Das Inzidenzverhältnis zwischen Plexus choroideus Papillom und Plexus choroideus Karzinomen beträgt etwa 5:1. Etwa 90 % aller Plexus choroideus-Tumoren bei Kindern sind Plexus choroideus-Papillome, von denen 70 % bei Kindern unter 2 Jahren auftreten. Dieser Zustand hat keine signifikante Geschlechtspräferenz.

Die Prognose des Plexus choroideus-Karzinoms ist nicht sehr gut, da der Tumor sehr schnell wächst und die 5-Jahres-Überlebensrate nur 40 % beträgt. Von der Gesamtzahl der Tumoren metastasieren zwei Drittel durch Liquor cerebrospinalis, und einige bösartige Zellen können bereits vor der Resektion in der cerebrospinalen Flüssigkeit vorhanden sein, was das Risiko einer Ausbreitung des Krebses erhöht. Systemische Metastasen werden bei Patienten beobachtet, die länger überlebt haben. Die vollständige Entfernung des Tumors ist das einzige Ziel, das die Überlebenschancen erhöht und auch die Gesamtprognose verbessert. Die Prognose ist jedoch lebensbedrohlich, wenn keine vollständige Resektion durchgeführt wird.

Die meisten Fälle von Plexus-Choroideus-Karzinomen sind sporadischer Natur. Es wurde festgestellt, dass erbliche Faktoren eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Papillom und Karzinom des Plexus choroideus spielen. Das Papillom des Plexus choroideus tritt normalerweise in Verbindung mit dem Aicardi-Syndrom, dem Down-Syndrom ,  der von-Hippel-Lindau-Krankheit und der Neurofibromatose Typ 2 auf. Das Karzinom des Plexus choroideus kann in Verbindung mit erblichen Krebsprädispositionssyndromen wie Li-Fraumeni und dem Rhabdoid-Prädispositionssyndrom mit genetischer Mutation von TP53 und auftreten hSNF5/INI1/SMARCB1.

Die Diagnose des Plexus choroideus Karzinom kann die folgenden Verfahren umfassen:

• Computertomographie oder CAT-Scans: Es ist ein diagnostisches Verfahren, das Computertechnologie mit einer Kombination von Röntgenstrahlen verwendet, um Querschnittsbilder des Gehirns zu erstellen.
• MRT oder Magnetresonanztomographie: Es handelt sich um ein diagnostisches Verfahren, bei dem große Magnete, Radiofrequenzen und ein Computer verwendet werden, um detaillierte Bilder des Gehirns und der Wirbelsäule zu erstellen.
• Biopsie: In manchen Fällen wird zur Sicherung der Diagnose mit einer Nadel unter sterilen Bedingungen eine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen.
• Lumbalpunktion oder Spinalpunktion: Bei diesem Verfahren wird eine spezielle Nadel in den unteren Rücken, in den Wirbelkanal und den Bereich um das Rückenmark eingeführt, um die Zerebrospinalflüssigkeit zu entfernen, die dann für weitere Studien und Untersuchungen ins Labor geschickt wird. Der Liquor wird unter speziellen Maschinen untersucht, um festzustellen, ob Tumorzellen vorhanden sind. Bei Kindern wird dieses Verfahren unter Sedierung durchgeführt, um sicherzustellen, dass das Verfahren effizient durchgeführt wird.

Die Behandlungsmodalitäten sind darauf ausgelegt, das körperliche und psychische Wohlbefinden zu fördern und können sich aufgrund der folgenden Faktoren unterscheiden:

• Alter des Kindes, allgemeiner Gesundheitszustand und Krankengeschichte des Kindes
• Lage, Größe und Art des Tumors
• Ausmaß der Krankheit
• Grad der Toleranz gegenüber bestimmten Medikamenten, Therapien und Verfahren
• Verlaufsmuster der Krankheit

Die am häufigsten verwendeten Behandlungsmodalitäten sind:

• Chirurgischer Eingriff: Die vollständige Entfernung des Tumors durch Neurochirurgie hilft normalerweise bei der erfolgreichen Behandlung der Erkrankung. Eine Chemotherapie vor der Operation kann helfen, den Tumor zu verkleinern, was wiederum zu einer einfachen Operation beiträgt. Je nach Zustand kann eine Strahlentherapie nach der Operation empfohlen werden.
• Chemotherapie:  Die Chemotherapie ist eine medikamentöse Behandlung, die das Wachstum und die Entwicklung von Krebs stört. Je nach Schweregrad der Erkrankung werden unterschiedliche Medikamente eingesetzt. Es kann oral als Pille verabreicht werden; intramuskulär als Injektion; intravenös in die Blutbahn oder intrathekal mit einer Nadel in die Rückenmarksflüssigkeit.

Andere Behandlungsmethoden können Strahlentherapie, Akupunktur , Massagen, Ernährungsumstellung usw. beinhalten.

Das Karzinom des Plexus choroideus ist ein schnell wachsender bösartiger Zustand und von Natur aus sehr schwerwiegend. Die Prognose ist nicht sehr vielversprechend, da die 5-Jahres-Überlebensrate nur 40 % beträgt, zusammen mit einem höheren Risiko für systemische Metastasen bei Personen, die länger leben. Die einzige Möglichkeit, die Prognose zu verbessern, ist die vollständige Entfernung des Tumors. Es ist ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand und daher darf man bei Kindern nicht zögern, einen Arzt aufzusuchen, falls eines der Symptome beobachtet wird.