Akustikusneurinom Ursachen, Symptome, Bestrahlung, Chirurgie

Ein Tumor im Gehirnbereich des Schädels (Cranium) betrifft oft die meisten Menschen, aber nicht alle Tumoren sind krebsartig. Dennoch können diese gutartigen Tumore manchmal sehr ernst sein und sogar zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen, wenn sie groß sind und auf andere Teile des Gehirns drücken. Ein Akustikusneurinom ist eine solche Art von gutartigem Tumor, der in den meisten Fällen nicht schwerwiegend ist, aber manchmal tödlich sein kann.

Was ist ein Akustikusneurinom?

Ein Akustikusneurinom ist ein gutartiger (nicht krebsartiger) Tumor, der aus der äußeren Isolierschicht um den Nervus vestibulocochlearis (acht Hirnnerven) wächst, der eine Rolle beim Hören und bei der Aufrechterhaltung des Gleichgewichts spielt. Es ist auch als Schwannom bekannt, weil es sich aus den Schwann-Zellen entwickelt, die für die Isolierung des Nervs verantwortlich sind. Obwohl es langsam wächst, kann es manchmal schnell wachsen und groß genug werden, um umgebende Strukturen des Gehirns zu drücken.

Akustikusneurinome sind relativ selten und werden nur bei etwa 1 von 100.000 Menschen diagnostiziert. Eine Studie, die auf Autopsien basiert, legt nahe, dass es vor allem bei älteren Menschen viel häufiger vorkommt. Die meisten dieser Tumore sind jedoch so klein, dass sie nie Symptome verursachen und im Laufe des Lebens nicht diagnostiziert werden. Einige Formen von Akustikusneurinomen können mit Neurofibromatose Typ II (NF2) assoziiert sein.

Ursachen des Akustikusneurinoms

Nervenzellen sind als Neuronen bekannt . Es besteht aus einem langen Axon, das mit dem Zellkörper (Soma) verbunden ist, von dem sich ein Netzwerk von Vorsprüngen erstreckt, die als Dendriten bekannt sind. Um die Axone herum befindet sich eine isolierende Schicht, die als Myelinscheide bekannt ist, die es den Nervenimpulsen ermöglicht, richtig durch sie zu wandern. Diese Hülle besteht aus Proteinen und Fetten, die von den Schwann-Zellen produziert werden.

Tumore entstehen durch abnormales Wachstum. Es kann überall im Körper auftreten und kann gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (Krebs) sein. Es gibt viele verschiedene Mechanismen, die sicherstellen, dass das Wachstum richtig reguliert wird. Wucherungen aus den Schwann-Zellen sind als Schwannome bekannt und ein Akustikusneurinom ist ein solches Schwannom. Die Wachstumsrate kann variieren und Akustikusneurinomen können klassifiziert werden als:

• Kein Wachstum bis sehr langsames Wachstum.
• Langsames Wachstum von 0,2 cm pro Jahr.
• Schnelles Wachstum von 1,0 cm pro Jahr oder mehr.

Einige Akustikusneurinomen schwanken zu unterschiedlichen Zeiten zwischen verschiedenen Wachstumsmustern.

Akustikusneurinomen können durch ihr Wachstum auf den Nervus vestibulocochlearis drücken. Der Grad der Kompression korreliert mit der Schwere der Symptome. Darüber hinaus kann die Masse auch das umliegende Gewebe beeinträchtigen und eine Vielzahl anderer Symptome verursachen. Beispielsweise kann eine größere Masse:

1. Verschieben Sie den Hirnstamm.
2. Blutgefäße komprimieren, was zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung eines Teils des Gehirngewebes führt.
3. Unterbrechung des Liquorflusses, der zu Hydrozephalus führt (Flüssigkeitsansammlung im Gehirn).
4. Drücken Sie andere Nerven und verursachen Sie dadurch zusätzliche Symptome.

Die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung ist ein bekannter Risikofaktor, und obwohl akustische Neurome mit genetischen Anomalien verbunden sind, ist die genaue Ursache unklar.

Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ II

In einigen Fällen (ca. 5 %) kann ein Akustikusneurinom mit der Erbkrankheit verbunden sein, die als Neurofibromatose Typ II (NF2) bekannt ist. Ursache ist eine genetische Fehlfunktion auf Chromosom 22. Dadurch wird die Regulation der Schwann-Zelle beeinträchtigt, was zu Tumoren wie Akustikusneurinomen führt. Dies macht jedoch die Minderheit der Fälle von Akustikusneurinom aus, und in den meisten Fällen bleibt die genaue Ursache eines Akustikusneurinoms unbekannt.

Anzeichen und Symptome

Der Vestibulocochlear-Nerv ist dafür verantwortlich, Signale über Geräusche und Gleichgewicht zum Gehirn zu leiten, wo sie wahrgenommen werden können. Daher führt jede Störung dieses Nervs zu Hör- und Gleichgewichtssymptomen.

Hauptsymptome

• Einseitiger Hörverlust (einseitig) ist das häufigste Symptom und tritt allmählich auf.
• Schlechter Gleichgewichtssinn, der zu Unsicherheit führt, normalerweise begleitet von Schwindel (Vertigo).
• Ohrgeräusche (Tinnitus) meist auf das betroffene Ohr beschränkt.
• Kribbeln und Taubheit im Gesicht, die anhaltend oder episodisch sein können.

Andere Symptome

• Kopfschmerzen.
• Schwäche der Gesichtsmuskeln.
• Einseitiger Tinnitus (Klingeln) ohne Hörverlust.
• Geschmacksveränderungen.
• Heisere Stimme,
• Schluckbeschwerden.
• Verwechslung.

Hydrozephalus und Druck auf den Hirnstamm können lebensbedrohlich sein, dies ist jedoch selten und wird hauptsächlich bei großen Tumoren beobachtet.

Diagnose des Akustikusneurinoms

Obwohl Hörtests durchgeführt werden können, um den Grad des Hörverlusts zu beurteilen, können sie die Diagnose eines Akustikusneurinoms nicht bestätigen. Bildgebende Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Computertomographie (CT) sind notwendig, um das Vorhandensein des Tumors zu identifizieren. Sehr kleine Tumore können aufgrund der Größe des Wachstums schwierig zu diagnostizieren sein. Regelmäßige Scans alle 6 bis 12 Monate sind notwendig, um das Tumorwachstum zu überwachen, insbesondere in Fällen, in denen keine sofortige Behandlung erforderlich ist.

Behandlung eines Akustikusneurinoms

Die Behandlung eines Akustikusneurinoms hängt von mehreren Faktoren ab, darunter Tumorgröße, Symptome, Wachstumsrate des Tumors sowie Alter und Gesundheitszustand des Patienten. Ein sehr kleiner Tumor, der nicht wächst oder langsam wächst und keine Symptome verursacht, wird möglicherweise nicht sofort behandelt. Stattdessen wird es ständig überwacht. Wenn eine Behandlung in Betracht gezogen wird, handelt es sich entweder um eine Strahlentherapie oder eine Operation.

Die Strahlentherapie tötet einige der Tumorzellen ab und kann das Wachstum stoppen oder verlangsamen. Eine Operation hingegen entfernt den Tumor, wenn sie erfolgreich ist, und das Wiederauftreten eines Akustikusneurinoms ist ungewöhnlich.

Strahlung

Es beinhaltet die Abgabe von Strahlung, die auf den Tumor gerichtet ist. Um die Schädigung des umliegenden gesunden Gewebes zu minimieren, wird die Strahlung präzise abgegeben. Dies wird als stereotaktische Radiochirurgie bezeichnet. Es kann entweder in einer einzigen Sitzung durchgeführt werden, bei der eine hohe Strahlendosis auf das Zielgebiet abgegeben wird. Alternativ können kleinere Strahlendosen in kleinen Dosen jeden Tag über mehrere Wochen verabreicht werden.

Betrieb

Die chirurgische Entfernung des Tumors kann manchmal die bevorzugte Option sein. Um in den Schädel einzudringen, kann der Einschnitt und die Entfernung eines Teils des Schädelknochens am Hinterkopf, hinter dem Ohr oder über dem Gehörgang vorgenommen werden. Manchmal kann nur ein Teil des Tumors entfernt werden. Neuere endoskopische Techniken ermöglichen es, eine kleine Kamera mit einem Licht in den Schädel einzuführen, wo der Tumor gesehen und entfernt werden kann.