Alles, was Sie über das POEMS-Syndrom wissen müssen

Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale GammopathieDas POEMS-Syndrom (POEMS-Syndrom) ist eine seltene Multisystemerkrankung, die eine Störung der Blutzellen und Nervenschäden mit mehreren anderen Auswirkungen verursacht.

Die Symptome können unterschiedlich sein und möglicherweise eine Schwellung des Bauches, Kurzatmigkeit und Schmerzen umfassen. Diese Erkrankung entwickelt sich im Erwachsenenalter, im Durchschnittsalter zwischen 40 und 60 Jahren.1Die zugrunde liegende Ursache ist unbekannt.

Da es selten vorkommt und ein breites Spektrum an Symptomen verursacht, wird das POEMS-Syndrom normalerweise erst erkannt oder diagnostiziert, wenn mehrere Anzeichen und Symptome auftreten. Es gibt keine Heilung für das POEMS-Syndrom, aber Behandlungen können helfen, einige der Auswirkungen zu lindern. Dieser Artikel erklärt, was Sie beim POEMS-Syndrom erwarten können. 

Was ist das POEMS-Syndrom?

Mehrere Organe und Körperbereiche sind vom POEMS-Syndrom betroffen. Die verschiedenen Wirkungen stehen nicht in direktem Zusammenhang miteinander, daher sind die Symptome des POEMS-Syndroms vielfältig. 

Das POEMS-Syndrom ist nach seinen charakteristischen Anzeichen und Symptomen benannt: Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie/Ödem, monoklonale Plasmazellen und -proteine ​​sowie Hautveränderungen.

Obligatorische Kriterien (müssen zur Diagnose vorliegen) sind:1

• Polyneuropathie : Eine Schädigung mehrerer Nerven im ganzen Körper kann Schmerzen, Gefühlsverlust und Muskelschwäche verursachen. Polyneuropathie kann auch Atemnot, Probleme beim Kauen und Schlucken, Bauchbeschwerden, Verstopfung oder Inkontinenz verursachen. 
• Monoklonale Plasmazellen : Plasmazellen produzieren normalerweise Antikörper (Immunproteine). Identische Linien (Klone) davon vermehren sich und verursachen einen Anstieg der Blutproteine ​​wie des monoklonalen (M) Proteins (ein abnormaler Antikörper oder Teil eines Antikörpers), was zu Müdigkeit und Knochenverhärtung führt.

Hauptkriterien sind:1

• Organomegalie : Leber, Milz und Lymphknoten können vergrößert sein. Dies kann zu Problemen mit der Funktion der Organe führen und zu Symptomen führen, die den betroffenen Organen entsprechen. Eine Organomegalie kann auch dazu führen, dass der Bauch groß und geschwollen erscheint. 
• Endokrinopathie/Ödem : Die Schilddrüse , die Nebennieren , die Hypophyse und die Bauchspeicheldrüse können anschwellen und ihre Funktion beeinträchtigen. Eine Erkrankung der Bauchspeicheldrüse kann Diabetes verursachen . Eine Schilddrüsenerkrankung kann eine Hyperthyreose oder Hypothyreose verursachen . Eine Hypophysenerkrankung kann zu einer Vergrößerung der männlichen Brust oder zu Menstruationsbeschwerden führen.
• Hautveränderungen : Die Haut kann an bestimmten Stellen des Körpers rot, dunkel, geschwollen und dick werden. 

Polyneuropathie und monoklonale Proteine ​​sind notwendige Merkmale für die Diagnose des POEMS-Syndroms, und eines oder mehrere der anderen Merkmale sind normalerweise ebenfalls vorhanden. 

Was verursacht GEDICHTE?

Menschen mit POEMS-Syndrom haben eine erhöhte Anzahl von Plasmazellen, die andere Körperteile schädigen können. Es gibt keinen bekannten Auslöser oder zugrunde liegende Ursache für das POEMS-Syndrom und es folgt keinem erblichen Muster. Die Symptome beginnen im Erwachsenenalter, es sind jedoch keine auslösenden Faktoren bekannt.

Man geht davon aus, dass die Erkrankung autoimmun und paraneoplastisch istMerkmale. Autoimmunerkrankungen sind Erkrankungen, die auftreten, wenn das Immunsystem das eigene Körpergewebe angreift. Paraneoplastische Zustände treten auf, wenn Krebsproteine ​​Gewebeschäden im Körper hervorrufen.

Untersuchungen legen nahe, dass eine übermäßige Anzahl klonaler Plasmazelllinien zur Ansammlung von M-Protein im Blut führen kann. Es wird angenommen, dass dies eine Entzündung auslöst und die Freisetzung überschüssiger Wachstumsfaktoren im Blut fördern kann, die zur Organvergrößerung beitragen können.2

Es wird angenommen, dass auch der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor (VEGF), der das Wachstum von Blutgefäßen fördert, zu einigen Aspekten des POEMS-Syndroms beiträgt. Einige Behandlungen verhindern das Fortschreiten der Krankheit, indem sie auf VEGF abzielen.3

Andere Symptome von GEDICHTEN

Die vielfältigen Symptome des POEMS-Syndroms können zu jedem Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs auftreten und müssen keiner bestimmten Reihenfolge folgen. Möglicherweise haben Sie einige Symptome, andere jedoch nicht.

Zu den Symptomen von POEMS können gehören:3

• Schwellungen an Armen und Beinen : Die Ansammlung monoklonaler Proteine, ein Überschuss an Plasmazellen, endokrine Störungen oder Organversagen können zu Schwellungen an Armen und Beinen führen.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust : Organversagen oder endokrine Erkrankungen können sich auf das Gewicht auswirken.
• Knochen- und Gelenkschmerzen : Verhärtete Knochenbereiche können zu Schmerzen und einem erhöhten Risiko für Frakturen führen.
• Sehprobleme : Papillenödeme (Schwellungen in den Augen) können zu Sehverlust führen.
• Atembeschwerden : Eine Nervenerkrankung kann die Muskeln beeinträchtigen, die die Atmung steuern.
• Müdigkeit : Viele der Auswirkungen des POEMS-Syndroms können Müdigkeit verursachen. Zu den Auswirkungen, die zur Müdigkeit beitragen können, gehören Schilddrüsenerkrankungen, Kurzatmigkeit und Schwellungen.
• Fieber: Manchmal können erhöhte Proteine ​​oder Plasmazellen im Blut Fieber verursachen.

Wie wird POEMS diagnostiziert?

Wenn Sie am POEMS-Syndrom leiden, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass es nicht erkannt wird, wenn die ersten Anzeichen auftreten. Das liegt daran, dass Ihre Symptome und Diagnosetests auf die bei Ihnen auftretenden Merkmale ausgerichtet sind.

Erst wenn bei Ihnen verschiedene unterschiedliche Wirkungen auftreten, erkennt Ihr Arzt den möglichen Zusammenhang zwischen Ihren Symptomen.

Es kann auch zu einer Fehldiagnose kommen, weil die Anzeichen und Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln. Es kann zunächst als multiples Myelom oder eine andere Blutzellerkrankung diagnostiziert werden.5

Wenn sich bei Ihnen eine Polyneuropathie entwickelt, bevor andere Symptome auftreten, könnte bei Ihnen das Guillain-Barré-Syndrom oder die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) diagnostiziert werden, die die häufigsten Formen der Polyneuropathie sind. Wenn bei Ihnen eine Schilddrüsenerkrankung oder Diabetes auftritt, werden diese endokrinen Störungen ebenfalls diagnostiziert und behandelt. 

Es ist zu erwarten, dass das POEMS-Syndrom schnell fortschreitet und ohne Behandlung lebensbedrohlich sein kann. Diagnose und Behandlung können Ihr Ergebnis verbessern.

Einige Tests, die Sie während des Diagnoseprozesses erwarten können, sind:6

• Blut- und Urintests : Diese Tests können dabei helfen, die Art und Schwere des Organversagens zu beurteilen. Die Ergebnisse können als Leitfaden für die Behandlung spezifischer Probleme dienen, beispielsweise einer Nebennierenerkrankung. VEGF-Spiegel im Blut oder Urin können bei der Identifizierung des POEMS-Syndroms helfen, außerdem können Entzündungszellen und Proteine ​​vorhanden sein.
• Bildgebung : Diagnostische Bildgebungstests können verhärtete Knochenbereiche oder Organomegalie identifizieren, was dabei helfen kann, das POEMS-Syndrom von anderen Erkrankungen zu unterscheiden und bei der gezielten Behandlung spezifischer Auswirkungen der Erkrankung helfen kann. 
• Knochenmarkbiopsie : Mit einer Knochenmarkbiopsie, einem invasiven Diagnoseverfahren, können monoklonale Proteine ​​nachgewiesen werden. 
• Elektromyographie : Dieser Test kann Nervenschäden erkennen und bei der Beurteilung einer Polyneuropathie hilfreich sein. 

Behandlung für GEDICHTE

Es ist keine Heilung für das POEMS-Syndrom bekannt, eine Behandlung kann jedoch zur Verbesserung der Symptome beitragen. Durch individuelle Behandlungen können bestimmte Auswirkungen wie Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen oder Schmerzen aufgrund einer Polyneuropathie gelindert werden. 

Krankheitsmodifizierende Behandlungen wie die folgenden zielen darauf ab, die Plasmazellstörung zu kontrollieren:2

• Strahlentherapie : Zur Behandlung von Plasmazellproliferation und Knochenerkrankungen kann eine Strahlentherapie erforderlich sein. 
• Chemotherapie : Zu den chemotherapeutischen Medikamenten zur Behandlung des POEMS-Syndroms kann eine Kombination aus Cyclophosphamid, Daratumumab, Carfilzomib, Pomalidomid oder Elotuzumab gehören. 
• Stammzelltransplantation : Bei diesem Eingriff handelt es sich um den Ersatz von Zellen im Knochenmark zur Behandlung der Plasmazellstörung. 

Ihr medizinisches Team kann Ihnen auch Steroide oder Diuretika (Entwässerungstabletten) verschreiben, um Schwellungen zu lindern.7

Was passiert, wenn das POEMS-Syndrom unbehandelt bleibt?

Ohne Behandlung ist zu erwarten, dass das POEMS-Syndrom fortschreitet und im gesamten Körper mehr Schaden anrichtet. Schäden an bereits betroffenen Organen können sich verschlimmern und auch weitere Körperbereiche können betroffen sein. 

Wenn bei Ihnen das POEMS-Syndrom diagnostiziert wurde, ist es nicht möglich vorherzusagen, welche Merkmale der Störung Sie in Zukunft entwickeln könnten.  

Mögliche Auswirkungen können sein:5

• Diabetes : Eine Fehlregulation des Blutzuckers kann zu Schwindel, vermehrtem Wasserlassen, Nierenversagen, Sehverlust und diabetischen Nervenschäden führen (zusätzlich zur Polyneuropathie des POEMS-Syndroms). 
• Schilddrüsenerkrankung : Hohe oder niedrige Schilddrüsenhormonspiegel können zu Nervosität, mangelnder Energie, Schlafstörungen und Gewichtsveränderungen führen. 
• Nebennierenfunktionsstörung : Blutdruckveränderungen und Schwellungen des Körpers können auftreten. 
• Nervenschäden : Es kann zu Schwäche und Schwierigkeiten beim Gehen kommen. 
• Leberversagen : Niedrige Energie und Schwellung sind frühe Anzeichen. Der Körper kann Nahrung und Medikamente nicht mehr verarbeiten, was zu Hirnschäden führen kann. 

Ohne Behandlung können diese Auswirkungen schließlich lebensbedrohlich werden. 

Wie lange kann man mit GEDICHTEN leben?

Das Leben mit dem POEMS-Syndrom ist aufgrund der vielen gesundheitlichen Probleme, die es verursacht, eine Herausforderung. Während einige Komplikationen verhindert oder behandelt werden können, verursacht die Erkrankung schwerwiegende Gesundheitsprobleme, die tödlich sein können.

Nach der Diagnose beträgt die mittlere Überlebenszeit 14 Jahre.1Das bedeutet, dass etwa die Hälfte der Menschen mit POEMS-Syndrom länger als 14 Jahre lebt und die Hälfte der Menschen mit dieser Krankheit nicht einmal 14 Jahre überlebt. 

Es ist nicht möglich, Ihre Lebenserwartung mit Sicherheit vorherzusagen, aber behandelbare Krankheitsfolgen könnten dazu führen, dass Sie wahrscheinlich länger überleben, während Multiorganversagen zu einer kürzeren Überlebenszeit führen kann. 

Andere Möglichkeiten zur Behandlung des POEMS-Syndroms

Neben der medikamentösen Behandlung oder Verfahren wie einer Stammzelltransplantation gibt es auch andere nichtmedizinische Therapien, die dazu beitragen können, die Lebensqualität bei Patienten mit POEMS-Syndrom zu verbessern.

Zu den Anpassungen Ihres Lebensstils und nichtmedizinischen Therapien, die Sie möglicherweise benötigen, gehören:

• Physiotherapie : Interventionen zur Verbesserung Ihrer Mobilität können Ihnen Kraft und Gleichgewicht verleihen, sodass Sie sich sicher fortbewegen können.
• Ernährung : Viele Arten von Organversagen und endokrinen Störungen können die Reaktion Ihres Körpers auf bestimmte Nahrungsmittel beeinflussen. Möglicherweise müssen Sie einige Ernährungsumstellungen vornehmen. Wenn Sie beispielsweise Schwellungen haben, müssen Sie möglicherweise Ihre Salz- und Flüssigkeitsaufnahme anpassen.
• Schmerzkontrolle : Mit chronischen Schmerzen zu leben kann eine große Herausforderung sein. Einige nicht-medizinische Therapien, die Ihnen bei der Bewältigung helfen können, können Massage, Akupunktur oder Bewegung sein.
• Psychische Gesundheit : Es kann überwältigend sein, an einer seltenen Störung zu leiden, die nicht gut verstanden wird. Wenn Sie sich allein, gestresst oder deprimiert fühlen, kann es hilfreich sein, mit einem Therapeuten über Ihre Gefühle zu sprechen.

Komplikationen im Zusammenhang mit GEDICHTEN

Es gibt eine Reihe verschiedener Komplikationen, die aufgrund des POEMS-Syndroms auftreten können.

Manchmal können Komplikationen lebensbedrohlich sein, darunter:6

• Flüssigkeitsansammlungen im Bauch oder Brustkorb können zu Atembeschwerden führen. 
• Eine schwere Neuropathie kann zu Verletzungen führen.
• Eine Knochenverdickung kann zu Brüchen führen.
• Diabetes kann zu Nierenversagen führen.

Ist das POEMS-Syndrom dasselbe wie das Multiple Myelom?

Das Multiple Myelom ist eine Blutkrebsart, die durch die Proliferation von Plasmazellen gekennzeichnet ist. Es weist einige Ähnlichkeiten mit dem POEMS-Syndrom auf, ist jedoch nicht dasselbe. Diese Krankheiten weisen einige ähnliche Symptome und Bluttestergebnisse auf.4

Ein wesentlicher Unterschied zwischen dem multiplen Myelom und dem POEMS-Syndrom besteht darin, dass das POEMS-Syndrom eine demyelinisierende Polyneuropathie sowie Auswirkungen auf andere Organsysteme im Körper verursacht – dies ist nicht charakteristisch für das multiple Myelom.

Die chemotherapeutischen Behandlungen beim POEMS-Syndrom ähneln den Behandlungen beim multiplen Myelom .7da die Plasmazellen beim POEMS-Syndrom eine Rolle bei den durch die Erkrankung verursachten Schäden spielen.

Wann Sie einen Gesundheitsdienstleister kontaktieren sollten

Sie müssen einen Arzt aufsuchen, wenn bei Ihnen neue oder sich verschlimmernde Symptome auftreten. Wenn bei Ihnen kein POEMS-Syndrom diagnostiziert wurde, könnten die Symptome auf ein POEMS-Syndrom oder eine andere Erkrankung hinweisen. Sie benötigen eine Diagnose und eine sofortige Behandlung.

Wenn bei Ihnen bereits das POEMS-Syndrom diagnostiziert wurde, könnten neue oder sich verschlimmernde Symptome auf eine sich verschlimmernde Organschädigung oder eine neue Organschädigung hinweisen.

Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn Sie Folgendes haben:

• Schwäche der Arme oder Beine
• Schwellung Ihrer Arme oder Beine
• Vergrößerung Ihres Halses oder Bauches
• Kribbeln, Schmerzen oder Gefühlsveränderungen
• Sehveränderungen
• Kurzatmigkeit
• Anhaltende Müdigkeit
• Unerklärlicher Gewichtsverlust

Zusammenfassung

Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Blut- und Nervenerkrankung, für die weder eine bekannte Ursache noch bekannte Risikofaktoren bekannt sind. Zu den Merkmalen gehören die Proliferation von Plasmazellen und Nervenerkrankungen im gesamten Körper mit zusätzlichen diagnostischen Kriterien. Die Diagnose kann sich verzögern, da sie so selten ist und kaum verstanden wird.

Durch Behandlungen können einige der Auswirkungen des POEMS-Syndroms verringert werden, und einige Behandlungen können das Fortschreiten der Erkrankung verzögern. Wenn Sie oder eine Ihnen nahestehende Person mit dem POEMS-Syndrom leben, müssen Sie sich an ein medizinisches Fachpersonal mit Erfahrung in dieser Erkrankung wenden und sich über die Aufrechterhaltung der bestmöglichen Lebensqualität informieren.