Alles, was Sie über „Lungenkrankheit“ und „Hypertonie“ „wissen“ müssen

Lungenhypertonie (PH) ist eine seltene Erkrankung, von der 1 %¹ der Weltbevölkerung betroffen ist. Es betrifft die Blutgefäße, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportieren.

Unbehandelt kann PH mehrere lebensbedrohliche Komplikationen verursachen, und bei manchen Menschen besteht ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken als bei anderen.

Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, aber Diagnose und Behandlung können helfen, PH in den Griff zu bekommen, die Lebensqualität zu verbessern und das Risiko von Komplikationen zu verringern.

Was ist pulmonale Hypertonie?

Der rechte Ventrikel des Herzens pumpt Blut in Ihre Lunge, um es mit Sauerstoff anzureichern. Pulmonale Hypertonie tritt auf, wenn der Druck in diesen Blutgefäßen zu hoch ist, wodurch dieser Teil des Herzens mehr arbeiten muss als er sollte und mit der Zeit geschwächt wird.

Der Zustand ist durch einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck von 25 mm Hg oder mehr gekennzeichnet.²

Arten der pulmonalen Hypertonie

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat pulmonale Hypertonie in fünf Kategorien eingeteilt:³

Gruppe 1: Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

PAH der WHO-Gruppe 1 tritt auf, wenn der pulmonale Gefäßwiderstand zunimmt, wenn sich die Blutgefäße verdicken, versteifen oder verengen. Dies führt dazu, dass die rechte Herzkammer viel mehr arbeiten muss, um Blut durch die Arterien zu pumpen, um die Lunge zu erreichen und mit Sauerstoff versorgt zu werden.

Diese Kategorie der pulmonalen Hypertonie kann schließlich zu einer rechtsventrikulären Herzinsuffizienz führen.

PAH kann aus unbekannten Gründen auftreten (idiopathische PAH) oder mit Genen in Zusammenhang stehen, die von Familienmitgliedern weitergegeben werden (erbliche PAH).

Einige Fälle von PAH stehen im Zusammenhang mit anderen Gesundheitszuständen wie angeborenen Herzfehlern, Lebererkrankungen, HIV, Pfortaderhochdruck (die Pfortader versorgt die Leber mit Blut) und Drogenkonsum, einschließlich Methamphetaminen und einigen Diätpillen.

Erkrankungen, die die pulmonalen Blutgefäße betreffen (pulmonale venöse Verschlusskrankheit und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose), können ebenfalls PAH verursachen.

Gruppe 2: PH verursacht durch Erkrankungen des linken Herzens

Diese Kategorie der pulmonalen Hypertonie wird durch Probleme mit der linken Herzseite verursacht, entweder mit ihren Klappen oder mit der Art und Weise, wie sie sich zusammendrückt oder entspannt.

Sie wird typischerweise durch Erkrankungen wie Herzklappenerkrankungen und systolische oder diastolische Dysfunktion verursacht.

Bei PH der Gruppe 2 ist Ihr Herz weniger in der Lage, mit dem Blut aus der Lunge Schritt zu halten, was zu einem Blutstau und einem erhöhten Druck auf die Lunge führt.

Gruppe 3: PH verursacht durch Lungenerkrankungen

WHO-Gruppe 3 ist PH, die durch eine chronische Lungenerkrankung und/oder Hypoxie (niedriger Sauerstoffgehalt) verursacht wird. Zu den chronischen Lungenerkrankungen, die PH der Gruppe 3 verursachen können, gehören:

• Obstruktive Lungenerkrankung, die die Ausatmung einschränkt, wie Schlafapnoe, Emphysem oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)

• Restriktive Lungenerkrankung, die die Lungenausdehnung einschränkt und das Einatmen erschwert, wie z. B. interstitielle Lungenerkrankung oder Lungenfibrose

Pulmonale Hypertonie tritt auf, wenn diese Erkrankungen den Fluss von sauerstoffreichem Blut verringern und eine Hypoxie verursachen, die zu einer Verengung der Arterien in der Lunge führt.

Auch eine Hypoxie ohne Lungenerkrankung (z. B. durch längeres Leben in großen Höhen) kann zur Entstehung einer PH beitragen.

Der Anstieg des Lungendrucks ist in dieser Kategorie oft gering.

Gruppe 4: PH, verursacht durch chronische Blutgerinnsel in der Lunge und andere Arten von Lungenarterienverstopfungen

WHO-Gruppe 4, auch bekannt als chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH), tritt auf, wenn der Körper Blutgerinnsel in der Lunge nicht auflöst.

Die Gerinnsel verursachen die Bildung von Narbengewebe in den Blutgefäßen, die mit der Lunge verbunden sind, und blockieren den normalen Blutfluss. Dies erhöht den Widerstand und zwingt die rechte Herzseite zur Überlastung.

In diese Kategorie fallen auch andere Ursachen für einen Lungenarterienverschluss, wie zum Beispiel eine angeborene Lungenarterienstenose (Verengung der Arterien).

Gruppe 5: PH verursacht durch unklare komplexe Mechanismen

Die WHO-Gruppe 5⁴ umfasst PH-Störungen, die durch eine Kombination von Faktoren oder unbekannten Gründen verursacht werden, darunter einige Stoffwechselstörungen wie Schilddrüsenerkrankungen, hämolytische Störungen wie chronische hämolytische Anämie und Splenektomie (Milzentfernung).

Zu dieser Gruppe gehören auch systemische Erkrankungen wie Sarkoidose (eine seltene entzündliche Erkrankung) und Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) sowie Tumore oder Nierenerkrankungen.

Risikofaktoren für pulmonale Hypertonie

Die folgenden Faktoren erhöhen Ihr Risiko, an pulmonaler Hypertonie zu erkranken:

• Alter

• Leben in hochgelegenen Gebieten

• Konsum von Drogen, einschließlich Kokain und Methamphetaminen

• Bestimmte Medikamente, darunter einige antivirale, antirheumatische und Diätmedikamente, Antidepressiva und Chemotherapie

• Familiengeschichte von PH

• Erkrankungen wie Leber-, Lungen- und Herzerkrankungen

• Vorgeschichte von Blutgerinnseln in den Lungenarterien oder der Lunge

• HIV infektion

• Fettleibigkeit

Symptome einer pulmonalen Hypertonie

Der Schweregrad der Symptome variiert von Person zu Person und die Diagnose kann schwierig sein, da die anfänglichen Symptome tendenziell mild oder unklar sind.

Bei Ihnen könnten die folgenden Symptome einer pulmonalen Hypertonie auftreten:

Dyspnoe oder Kurzatmigkeit

Pulmonale Hypertonie kann zu Atembeschwerden führen, die mit schnellem Atmen oder Keuchen einhergehen. Dieses Symptom kann durch körperliche Anstrengung, Liegen oder andere Veränderungen der Körperhaltung, wie Sitzen, Aufstehen oder Vorbeugen, ausgelöst werden.

Schwindel, Ohnmacht und Benommenheit

Möglicherweise verspüren Sie Schwindel, begleitet von Benommenheit, Unsicherheit und einem Drehgefühl. Ihre Symptome können so schwerwiegend sein, dass Sie ohnmächtig werden.

Herzklopfen

Bei Herzrasen kann es sein, dass Ihr Herz rast oder Sie ein Flattern in der Brust verspüren. Dieses Symptom kann auch zusammen mit Brust- oder Oberbauchschmerzen auftreten.

Brustschmerzen

Ein Patient kann unter Atemnot und Brustschmerzen leiden, wenn eine Durchblutung der Lunge erforderlich ist (z. B. bei körperlicher Aktivität).

Geschwollene Knöchel (Ödeme), Beine, Gesicht und Bauch (Aszites)

Ödeme treten auf, wenn ein Teil Ihres Körpers aufgrund einer erhöhten Flüssigkeitsmenge anschwillt. Dies tritt häufig bei Menschen mit fortgeschrittener pulmonaler Hypertonie auf und betrifft oft die Knöchel oder Beine.

Ein geschwollener Bauch (Aszites) ist ein Zeichen für eine schwere und fortschreitende PH und ist durch eine Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum gekennzeichnet.

Andere Symptome

Weitere PH-Symptome sind:

• Ohnmacht

• Blaue Lippen oder Finger

• Trockener Husten (manchmal sind Blutflecken zu sehen)

Mit fortschreitender Erkrankung kann es sein, dass Sie im Ruhezustand Symptome bemerken.

Wie fortgeschritten ist Ihre pulmonale Hypertonie?

Mediziner nutzen das Funktionsklassensystem⁵ der WHO, um herauszufinden, wie fortgeschritten und schwerwiegend Ihre PH ist.

WHO-Funktionsklasse 1

Pulmonale Hypertonie beeinträchtigt Sie nicht bei normaler körperlicher Aktivität. Mit anderen Worten: Sie verspüren keine Atemnot, Brustschmerzen, Müdigkeit oder Ohnmacht, wenn Sie alltägliche Aktivitäten ausführen, wie sich im Haus bewegen, kochen oder zum Einkaufen gehen.

WHO-Funktionsklasse 2

Wenn Sie sich ausruhen, fühlen Sie sich normal, aber die alltäglichen körperlichen Aktivitäten könnten für Sie etwas schwierig sein. Beispielsweise kann es sein, dass Sie atemlos werden, müde werden, Schmerzen in der Brust haben oder das Gefühl haben, ohnmächtig zu werden, wenn Sie alltägliche körperliche Aufgaben erledigen.

WHO-Funktionsklasse 3

Im Ruhezustand verspüren Sie keine Symptome, aber der pH-Wert beeinträchtigt spürbar Ihre Fähigkeit, tägliche körperliche Aktivitäten auszuführen, auch solche, die leicht sind. Beispielsweise kann es sein, dass Sie atemlos werden, müde werden, ohnmächtig werden oder Schmerzen in der Brust haben, wenn Sie die Treppe hinaufsteigen, das Bett machen oder in den Laden gehen.

WHO-Funktionsklasse 4

Sobald Sie Anzeichen einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz entwickeln, können Sie alltägliche körperliche Aktivitäten nicht mehr ohne Symptome ausführen. Möglicherweise fühlen Sie sich atemlos, müde, ohnmächtig oder haben Schmerzen in der Brust, auch wenn Sie sich ausruhen.

Komplikationen bei pulmonaler Hypertonie

Pulmonale Hypertonie ist eine schwere Krankheit, die Ihr Alltagsleben beeinträchtigen und lebensbedrohliche Komplikationen verursachen kann,⁶ einschließlich einer Rechtsherzinsuffizienz.

Rechtsherzinsuffizienz tritt auf, wenn sich die rechte Herzkammer vergrößert und schwächt, während sie versucht, Blut durch Ihre verengten Arterien zu pumpen.

Weitere Komplikationen sind Perikarderguss (Flüssigkeitsansammlung um das Herz), Blutgerinnsel und Arrhythmie (unregelmäßiger Herzschlag).

Wann sollte man wegen pulmonaler Hypertonie einen Arzt aufsuchen?

Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend für die Verbesserung der Wirksamkeit der Behandlung und der Ergebnisse, doch Anzeichen und Symptome einer PH sind im Frühstadium selten erkennbar. Es kann einige Zeit dauern, bis nach Ausbruch der Erkrankung schwere Symptome auftreten (von Monaten bis Jahren, abhängig von Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand und den zugrunde liegenden Ursachen).

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn bei Ihnen Symptome einer pulmonalen Hypertonie auftreten. Beachten Sie, dass einige Symptome darauf hindeuten, dass Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Suchen Sie sofort medizinische Hilfe auf, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt:

• Kurzatmigkeit in Ruhe oder bei Aktivität

• Brustschmerzen oder Druck in der Mitte Ihrer Brust oder hinter Ihrem Brustbein

• Keuchen und Husten

• Herzklopfen, Schwindel oder Benommenheit

• Schwellung der Knöchel, Füße und Beine

Wie wird pulmonale Hypertonie diagnostiziert?

Die Symptome der pulmonalen Hypertonie ähneln den Symptomen einiger Lungen- und Herzerkrankungen, was die Diagnose erschwert. Ihr Arzt überweist Sie möglicherweise an einen Lungenarzt oder Kardiologen, Spezialisten, die PH auf folgende Weise diagnostizieren können:

Elektrokardiogramm

Diese Tests zeigen die elektrische Aktivität des Herzens, was dabei helfen kann, Anomalien zu erkennen. Ein Elektrokardiogramm hilft Ihrem Arzt auch dabei, Anzeichen einer Belastung in der rechten Seite Ihres Herzens zu erkennen, die auf eine PH hinweisen könnten.

Bluttests

Blutuntersuchungen können verwendet werden, um Gesundheitszustände zu erkennen, die pulmonale Hypertonie verursachen können. Ihr Arzt oder Spezialist kann verschiedene Arten von Tests anordnen, darunter ein großes Blutbild, ein Basis-Stoffwechseltest und Tests zur Untersuchung Ihrer Leber-, Nieren- und Schilddrüsenfunktion.

Katheterisierung des rechten Herzens

Hierbei handelt es sich um ein invasives Verfahren, das den genauesten diagnostischen Test zur Messung des Lungenblutdrucks bietet.

Ein kleiner Schlauch, ein sogenannter Katheter, wird in eine der großen Venen in Ihrem Arm, Ihrer Leiste oder Ihrem Hals eingeführt und durch Ihren Körper, in die rechte Seite des Herzens und in eine Lungenarterie geführt. Dadurch kann Ihr medizinisches Team den Druck in Ihren Lungenblutgefäßen messen.

Lungenfunktionstests

Lungenfunktionstests, auch Atemtests genannt, werden verwendet, um die Funktion Ihrer Lunge zu beurteilen und um Lungenerkrankungen wie Emphyseme und Asthma festzustellen.

Echokardiogramm

Hierbei handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, um den Zustand und die Größe seiner Herzkammern zu überprüfen. Mit diesem Test kann auch der Druck in Ihren Lungenarterien gemessen werden.

6-Minuten-Gehtest

Ein 6-Minuten-Gehtest⁷ misst, wie weit Sie in einem festgelegten Zeitraum gehen können, und ermittelt, wie sich Bewegung auf Ihren Sauerstoffgehalt während und nach der Aktivität auswirkt.

CT-Scan der Brust

Hierbei handelt es sich um eine Röntgenuntersuchung des Herzens und des Brustkorbs, die bei der Diagnose von Lungenerkrankungen, einschließlich interstitieller Lungenerkrankung, Lungenembolie, Krebs oder Infektionen, hilft.

Röntgenaufnahmen von Herz und Lunge

Eine Röntgenaufnahme Ihres Herzens und Ihrer Lunge kann den Allgemeinzustand beurteilen.

Genetische Tests

Gentests zeigen, ob bei Ihnen ein höheres Risiko besteht, an PH zu erkranken, weil es in Ihrer Familie vorkommt.

Wie wird pulmonale Hypertonie behandelt?

Die PH-Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung und ihrer Ursache ab.

Zu den gängigen Behandlungsmöglichkeiten gehören:

Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie verschreiben.

Vasodilatatoren

Dieses Medikament hilft, verstopfte und verengte Blutgefäße in der Lunge zu öffnen, verbessert die Durchblutung und verringert das Risiko von Komplikationen.

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten

Diese behandeln pulmonale Hypertonie, indem sie die Menge an Endothelin in den Wänden der Blutgefäße reduzieren, was den Druck in den Blutgefäßen senkt.

Endothelin wird in den Wänden der Blutgefäße gebildet und Ihr Körper schüttet mehr von dieser Substanz aus, wenn Sie an pulmonaler Hypertonie leiden. Erhöhtes Endothelin führt dazu, dass sich die Wände der Blutgefäße verdicken und verengen.

Blutverdünner oder Antikoagulanzien

Pulmonale Hypertonie erhöht das Risiko für Blutgerinnsel. Die Einnahme von blutverdünnenden oder gerinnungshemmenden Medikamenten kann die Bildung von Blutgerinnseln verhindern und deren Vergrößerung verhindern.

Diuretika oder Wassertabletten

Diese Art von Medikament hilft, die durch PH verursachte Flüssigkeitsansammlung zu reduzieren.

Andere Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen Digitalis oder Digoxin verschreiben, um die Stärke Ihres Herzens und die Durchblutung zu verbessern.

Gesundheits- und Lifestyle-Strategien

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise Änderungen in Ihrem Alltag vorzunehmen, um die pulmonale Hypertonie besser in den Griff zu bekommen und Komplikationen zu vermeiden.

Auch wenn die Erkrankung dadurch möglicherweise nicht geheilt wird, kann die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils dazu beitragen, Ihr Herz, Ihre Lunge und Ihre Blutgefäße gesund zu halten und Ihr Ansprechen auf die Behandlung zu verbessern.

Zu den Gesundheits- und Lebensstilstrategien zur Behandlung von PH gehören:

• Ein gesundes Gewicht halten

• Eine nahrhafte und ausgewogene Ernährung

• Aufhören zu rauchen

• Stress bewältigen

• Regelmäßige Bewegung mit einfachen, sanften Aktivitäten

Wenn Sie laut schnarchen oder Anzeichen einer Schlafapnoe haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über eine Schlafstudie, um die Erkrankung zu diagnostizieren und eine geeignete Behandlung zu erhalten.

Verfahren und Therapien

Vorhofseptostomie

In der Vorhofscheidewand des Herzens wird eine kleine Öffnung angebracht, um den Druck auf die rechte Herzseite zu verringern.

Kardiale Resynchronisationstherapie

Bei der kardialen Resynchronisationstherapie (CRT)⁸ wird ein sogenannter Herzschrittmacher in Ihren Brustkorb eingeführt, um die Pumpleistung Ihres Herzens zu verbessern.

An das Gerät ist ein Kabel angeschlossen, das Unregelmäßigkeiten in Ihrer Herzfrequenz erkennen kann. Wenn das Gerät eine Unregelmäßigkeit erkennt, sendet es elektrische Impulse, um die Herzkammern zu stimulieren, sich zu synchronisieren und die Blutzirkulation im gesamten Körper zu erhöhen.

Herz- oder Lungentransplantation

Dies kann empfohlen werden, wenn Sie an fortgeschrittener Herz- oder Lungeninsuffizienz leiden und andere Behandlungen Ihren Zustand nicht erfolgreich verbessert haben. Dabei wird das erkrankte Herz oder die erkrankte Lunge entfernt und durch ein gesundes ersetzt.

Die Fakten

Pulmonale Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, die die Blutgefäße betrifft, die das Blut zur Lunge transportieren. Bei PH arbeitet Ihr Herz härter als es sollte, um Blut zur Sauerstoffversorgung in Ihre Lungen zu pumpen, was zu Komplikationen wie einer Rechtsherzinsuffizienz führen kann.

PH kann schwer zu diagnostizieren sein, da frühe Symptome unbemerkt bleiben oder mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Verschiedene Behandlungen können jedoch helfen, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.