Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und frontotemporale Demenz

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und frontotemporale Demenz (FTD) sind Erkrankungen, die das neurologische System beeinträchtigen. Untersuchungen haben ergeben, dass die Gene und genetischen Komponenten, die bei beiden Erkrankungen eine Rolle spielen, ähnlich sind.

In diesem Artikel werden der Zusammenhang zwischen ALS und FTD, die Risiken, die mit der gleichzeitigen Entwicklung beider Erkrankungen verbunden sind, und was medizinische Anbieter tun können, um die Komorbidität bei Patienten mit beiden Erkrankungen zu bewältigen, erörtert.

 

Zusammenhang zwischen ALS und frontotemporaler Demenz

ALS und FTD gelten als neurodegenerative Erkrankungen . Das bedeutet, dass das neurologische System und Neuronen (Nervenzellen) betroffen sind. Beide Erkrankungen entstehen, weil Motoneuronen, die Zellen, die die Bewegung unterstützen, beschädigt oder zerstört werden.

Bei ALS sind Motoneuronen in der Frontalrinde, im Hirnstamm und im Rückenmark betroffen. Bei FTD werden die Motoneuronen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns geschädigt.

Forscher haben untersucht, warum es eine Überschneidung zwischen den beiden Erkrankungen gibt, und herausgefunden, dass alles auf die Genetik zurückzuführen ist . Menschen mit ALS oder FTD scheinen genetische Veränderungen in bestimmten Genen zu haben, wie zum Beispiel:1

• C9ORF72
• TARDBP
• FUS
• CHCHD10
• TBK1
• VCP
• SQSTM1

Alle diese Gene geben den Zellen im Körper spezifische Anweisungen, die entsprechenden Proteine ​​zu bilden, die die Körperfunktionen unterstützen. Wenn diese Zellen Veränderungen oder Mutationen erfahren, ist die den Zellen gegebene Führung verzerrt.

Die bemerkenswerteste Genassoziation ist das C9ORF72-Gen. Es liefert den Zellen die Informationen, die sie benötigen, um ein Protein zu bilden, das in Nervenzellen vorkommt, denselben Nervenzellen, die sowohl von ALS als auch von FTD negativ betroffen sind.1

 

Symptome

Das Vorliegen beider Erkrankungen kann den Alltag erheblich erschweren. Menschen mit ALS neigen aufgrund von Muskelschwäche , Verspannungen, Steifheit, Krämpfen, Sprachschwierigkeiten und Muskelzuckungen dazu, ihre Beweglichkeit zu verlieren . Diese Symptome verschlimmern sich mit der Zeit, da es sich um eine fortschreitende und tödliche Krankheit handelt.

Es ist jedoch nicht immer üblich, dass Menschen mit ALS kognitive Veränderungen erleben, die bei FTD auftreten, wie zum Beispiel:2

• Dramatische Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen
• Impulsives oder sich wiederholendes Verhalten, das unangemessen ist
• Apathie und Mangel an Empathie
• Eine Abnahme des Selbstbewusstseins
• Beeinträchtigtes Urteilsvermögen
• Verlust von Interesse, Motivation und sozialen Bedürfnissen
• Unfähigkeit zu sprechen oder zu verstehen, wenn man mit jemandem spricht
• Weniger reden oder zögern, etwas zu sagen
• Lässt sich leicht ablenken und hat Schwierigkeiten bei der Organisation und Planung
• Stimmungsschwankungen, einschließlich Unruhe

Aus diesem Grund kann das gleichzeitige Erleben von Mobilitätssymptomen und kognitiven Symptomen für Menschen, die gleichzeitig an ALS und FTD erkranken, äußerst schwächend sein.3

 

Risiken

Obwohl ALS und FTD miteinander verbunden sind, müssen Forscher noch feststellen, ob eine Person einem höheren Risiko ausgesetzt ist, an der anderen Krankheit zu erkranken. Die beiden teilen einfach einen genetischen Risikofaktor.

Untersuchungen haben jedoch ergeben, dass bis zu 50 % der Menschen mit ALS auch eine FTD-basierte kognitive Beeinträchtigung entwickeln und 30 % der Menschen mit FTD die gleichen motorischen Dysfunktionssymptome wie bei ALS entwickeln .1Wenn beide Erkrankungen vorliegen, spricht man von ALS-FTD.

 

Behandlung und Management

Da FTD und ALS als neurodegenerative gelten, liegt der Schwerpunkt der Behandlung und Behandlung der Erkrankungen auf der Verlangsamung der Schädigung der betroffenen Neuronen. Allerdings gibt es für Menschen mit beidem nur begrenzte Möglichkeiten.

Untersuchungen haben ergeben, dass die typischen Medikamente zur Behandlung von FTD und ähnlichen Erkrankungen, die die Frontotemporallappen des Gehirns betreffen, wie Antidepressiva , Antipsychotika und Cholinesterasehemmer, nur minimale Aussichten auf eine Linderung der Symptome haben.3Als mögliche FTD-Behandlung werden neue Therapieoptionen wie krankheitsmodifizierende Medikamente untersucht.

Rilutek (Riluzol) und Relyvrio (Natriumphenylbutyrat/Taurursodiol) sind krankheitsmodifizierende Medikamente, die dazu beitragen können, das Fortschreiten von ALS zu verlangsamen. Es ist jedoch noch nicht geklärt, ob es dazu beitragen kann, die Symptome von FTD zu lindern. Darüber hinaus kann eine Sprachtherapie bei beiden Erkrankungen helfen.3

In Studien wurden die Auswirkungen von Lithium auf ALS und FTD untersucht und festgestellt, dass es eine praktikable Behandlungsoption für Menschen mit beiden Erkrankungen sein könnte.5

 

Zusammenfassung

ALS und FTD sind beides neurodegenerative Erkrankungen, die Motoneuronen betreffen. Der Bereich, in dem sich diese Motoneuronen befinden, ist jedoch bei beiden Erkrankungen unterschiedlich, weshalb die Symptome so unterschiedlich auftreten.

Obwohl unklar ist, ob das eine die Wahrscheinlichkeit erhöht, auch das andere zu haben, entwickeln 30–50 % der Menschen mit ALS oder FTD beide Erkrankungen. Forscher haben herausgefunden, dass der Zusammenhang zwischen beiden neben der neurologischen Verbindung auch auf die Genetik zurückzuführen ist.

Spezifische Genveränderungen bei ALS finden sich auch bei FTD, was erklären kann, warum die Motoneuronen bei beiden Erkrankungen angegriffen werden. Wenn eine Person beides hat, ist es das Beste, eine geeignete Behandlung zu finden. Für FTD stehen viele Medikamente zur Verfügung, die jedoch nicht immer wirksam sind. Die Optionen für ALS sind ebenfalls begrenzt, aber die laufende Forschung sucht weiterhin nach besseren Therapien, um das Fortschreiten von ALS zu verlangsamen und die Symptome von FTD bei Menschen mit beiden Krankheiten zu reduzieren.