Angeborene Zwerchfellhernien: Diagnose, Operation und Genesung

Was ist eine angeborene Zwerchfellhernie (Bochdalek-Hernie)?

Eine angeborene Zwerchfellhernie oder Bochdalek-Hernie entsteht im Mutterleib und wird während der Schwangerschaft oder bei einem Neugeborenen diagnostiziert. Sie tritt auf, wenn das Zwerchfell geschwächt ist, der Muskel, der die Brusthöhle von der Bauchhöhle trennt. Das Zwerchfell trennt nicht nur die Brustorgane von den Bauchorganen, sondern trägt auch dazu bei, dass sich die Lunge mit Sauerstoff füllt. (Die Bewegung des Magenbereichs, die Sie beim Atmen sehen, ist die Bewegung des Zwerchfells.)

Ein schwerer Zwerchfellbruch kann dazu führen, dass ein oder mehrere ganze Organe durch das Loch oder den Defekt in die Brust eindringen. In den meisten Fällen handelt es sich bei einem Zwerchfellbruch um einen Notfall, der eine sofortige chirurgische Behandlung erfordert. Dies liegt daran, dass Herz und Lunge aufgrund der Enge im Brustraum Schwierigkeiten haben, den Körper zu füllen und mit Sauerstoff zu versorgen. Ein Neugeborenes mit dieser Art von Hernie kann aufgrund von Sauerstoffmangel bläuliche Lippen haben.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen einer angeborenen Zwerchfellhernie

Es gibt keine bekannte Ursache für einen Zwerchfellbruch . Die Muskelschwäche ist bereits bei der Geburt vorhanden und wird auch als „angeborener Defekt“ bezeichnet. Es gibt keine Möglichkeit, einem Zwerchfellbruch vorzubeugen, da er sich in der Gebärmutter vor der Geburt des Kindes bildet.

Für wen besteht das Risiko einer angeborenen Zwerchfellhernie?

Zwerchfellhernien treten bei 1 von 2.000 bis 5.000 Geburten auf. Es scheint tatsächlich einen genetischen Zusammenhang mit dieser Art von Leistenbruch zu geben, da ein Baby möglicherweise ein erhöhtes Risiko für diese Art von Leistenbruch hat, wenn ein Geschwister oder ein Elternteil die Erkrankung hatte. Jungen haben ein etwas höheres Risiko als Mädchen.

Diagnose

Eine Zwerchfellhernie hat nicht wie die meisten Hernien das Aussehen einer Ausbuchtung unter der Haut. In vielen Fällen gibt es keine sichtbaren Anzeichen dafür, dass ein Neugeborenes einen solchen Leistenbruch hat. Die Diagnose erfolgt mit Ultraschall vor der Geburt des Babys oder nach der Geburt, wenn sich der Bauch bei einer körperlichen Untersuchung verdächtig „leer“ anfühlt. In manchen Fällen kann die Hernie entdeckt werden, wenn Ärzte nach einer Erklärung für die Atembeschwerden eines Neugeborenen suchen.

Ein Zwerchfellbruch tritt am häufigsten auf der linken Seite des Babys auf, wodurch es häufig dazu kommt, dass der Magen durch den Defekt rutscht. In milden Fällen, in denen nur der Magen betroffen ist, kann es sein, dass das Baby lediglich Symptome wie Schwierigkeiten beim Füttern und Erbrechen zeigt.

Es können Tests angeordnet werden, um festzustellen, welche Organe von dem Problem betroffen sind. Zur Untersuchung der Herzfunktion kann ein Echokardiogramm angeordnet werden; Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, ein CT-Scan oder eine MRT können zur Beurteilung weiterer Organe eingesetzt werden. Zusätzlich zu den Standardlaboruntersuchungen können auch Blutuntersuchungen angeordnet werden, um festzustellen, wie viel Sauerstoff das Blut erreicht.

Anzeichen einer Zwerchfellhernie

• Eine schnelle Herzfrequenz (das Herz versucht stärker, den Körper mit Sauerstoff zu versorgen)
• Eine schnelle Atmung (die Lunge versucht stärker, den Körper mit Sauerstoff zu versorgen)
• Zyanose (blaue Lippen und Fingernagelbetten)
• Unerklärliche, schwere Atemprobleme
• Die Diagnose von übermäßigem Fruchtwasser während der Schwangerschaft
• Die Diagnose einer kollabierten Lunge
• Eine Seite der Brust ist deutlich größer als die andere
• Schwere Probleme beim Essen oder bei der Nahrungsaufnahme
• Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Auffälligkeiten im Brustkorb

Wann ist ein angeborener Zwerchfellbruch ein Notfall?

Ein Zwerchfellbruch kann aus mehreren Gründen ein Notfall sein. Das Baby kann große Schwierigkeiten beim Atmen haben, da die zusätzlichen Organe in der Brust es der Lunge erschweren, sich auszudehnen. Das gilt auch für das Herz; Aufgrund der Überfüllung des Brustkorbs kann es für das Herz schwierig sein, sich mit Blut zu füllen.

Darüber hinaus besteht die Gefahr einer Strangulation der in den Brustkorb eindringenden Organe, was bedeutet, dass die in den Brustkorb eingedrungenen Organe nicht mehr durchblutet werden können. Dies kann zum Absterben des Gewebes und der Organe führen, die durch den Leistenbruch hervortreten.

Babys, die mit Zwerchfellhernien zur Welt kommen, werden aufgrund der häufig auftretenden schwerwiegenden Komplikationen typischerweise auf einer Intensivstation behandelt. Auch wenn Babys, die mit einem Zwerchfellbruch zur Welt kommen, lebensgefährlich krank sind, kann die Operation dennoch hinausgezögert werden, bis sich die Lungenfunktion stabilisiert hat, da dies die Überlebenschancen der Operation verbessern kann.

Angeborene Zwerchfellhernienchirurgie

Die Operation einer Zwerchfellhernie erfolgt in der Regel unter Vollnarkose und stationär . Sie kann im Notfall , unmittelbar nach der Geburt des Kindes oder sobald das Kind stabil genug ist, um eine Operation zu tolerieren, durchgeführt werden. In manchen Fällen kann es erforderlich sein, die Atmung oder Herzfunktion des Kindes zu stabilisieren, bevor eine Operation durchgeführt werden kann. In sehr seltenen Fällen kann eine Operation in utero in Betracht gezogen werden, bei der der Fötus operiert wird, während die Mutter schwanger ist. Der Fötus kann sich dann während der Schwangerschaft weiterentwickeln, obwohl das Risiko für die Schwangerschaft sehr hoch ist.

Wenn die Operation an einem Neugeborenen durchgeführt wird, wird sie von einem pädiatrischen Allgemeinchirurgen durchgeführt, in schweren Fällen kann jedoch die Unterstützung anderer Chirurgen erforderlich sein, beispielsweise eines Herz-Thorax-Chirurgen oder eines Kolon-Rektal-Spezialisten . Abhängig von den betroffenen Organen können verschiedene oder zusätzliche Chirurgen mit unterschiedlicher Fachkompetenz an der Operation beteiligt sein.

Die Operation wird in der Regel mit einem offenen Zugang mit einem Standardschnitt direkt unterhalb des Brustkorbs und nicht mit der weniger invasiven laparoskopischen Methode durchgeführt. Dies ist auf die Schwere des Problems in Kombination mit der sehr geringen Größe des Patienten zurückzuführen.

Die Operation beginnt mit der Lokalisierung des Defekts im Zwerchfell und des Gewebes, das in den Brustbereich eingedrungen ist. Das Gewebe und die Organe, falls vorhanden, werden zurück in den Bauchraum gelegt. Sobald das Gewebe wieder an seinem richtigen Platz ist, wird das Loch im Zwerchfell verschlossen. Dies geschieht, um zu verhindern, dass das Bauchgewebe zurück in die Brusthöhle wandert. Wenn der Defekt des Diaphragmas sehr schwerwiegend ist, kann ein Diaphragma aus synthetischen Materialien hergestellt werden.

Erholung von einer Zwerchfellhernienoperation

Die meisten Hernienpatienten sind am Ende der Operation schwer krank und werden zur Genesung auf die Neugeborenen-Intensivstation (NICU) gebracht. Die seltenen Patienten, die kurz nach der Operation in der Lage sind, selbstständig zu atmen, müssen mit einem wählerischen Baby rechnen, das sich unwohl fühlt und manchmal schwer zu trösten ist.

Wenn die Lunge des Babys unterentwickelt ist oder nach der Operation weiterhin Atemprobleme bestehen, kann während der Genesung eine Beatmung erforderlich sein. In einigen schweren Fällen reicht das Beatmungsgerät nicht aus, um dem Körper ausreichend Sauerstoff zuzuführen. In diesen Fällen kann ECLS/ECMO (Extracorporeal Life Support/Extracorporeal Membrane Oxygenation) eingesetzt werden, eine Maschine, die hilft, das Blut mit Sauerstoff anzureichern, wenn Lunge und Herz dazu nicht in der Lage sind. Diese Behandlung wird nur bei den kränksten Patienten angewendet, die sterben würden, wenn dem Körper kein zusätzlicher Sauerstoff zugeführt würde.

Wie lange das Baby auf der Intensivstation verbringt, hängt maßgeblich davon ab, wie schwer der Leistenbruch war, ob eine Organschädigung vorliegt und wie gut sich die Organe entwickelt haben.

Leider ist dieser Zustand sehr schwerwiegend und einige Babys vertragen die Operation nicht. Andere Kinder überstehen die Operation, aber die Kombination aus Operation, unterentwickelten Organen oder Organschäden führt zum Tod. Es wird geschätzt, dass 80 % der Patienten die Operation und Genesung überleben.

Langzeitfolgen von Zwerchfellhernien

Ein Zwerchfellbruch kann bereits vor der Geburt des Kindes zu Problemen führen. Die Lunge und das Herz des Babys entwickeln sich aufgrund des Drucks, der durch das zusätzliche Gewebe in der Brust entsteht, möglicherweise nicht normal. Auch das Gewebe oder die Organe, die in den Brustkorb eindringen, können geschädigt sein oder sich aufgrund mangelnder Durchblutung nicht richtig entwickeln. Dies kann zu anhaltenden Atemproblemen, Herzproblemen und Ernährungsproblemen führen.

Bei diesen Patienten kommt es häufig zu Entwicklungsverzögerungen, die mit der Zeit abnehmen können. In einigen Fällen geht die Diagnose „Gedeihstörung“ mit der langfristigen Unfähigkeit einher, den Körper mit ausreichend Sauerstoff zu versorgen.

Weitere Informationen: Alles über Hernien