Arnold Chiari Fehlbildung: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung ist ein pathologischer Zustand, bei dem einige Gewebe des Gehirns dazu neigen, sich in den Spinalkanal auszudehnen. Dies passiert normalerweise, wenn der Schädel extrem klein und außer Form ist und das Gehirn unter Druck setzt, sich nach unten zu bewegen. Die Arnold-Chiari-Fehlbildung ist ziemlich selten, aber mit dem Fortschritt der medizinischen Wissenschaft und der heutzutage verfügbaren Technologie wird diese Krankheit häufiger und leichter diagnostiziert. Es gibt zwei Arten von Arnold-Chiari-Fehlbildungen, Typ I und Typ II. Die Arnold-Chiari-Malformation Typ I entwickelt sich, wenn das Kind wächst, und das Kind kann bis in die späte Kindheit oder frühe Adoleszenz keine Symptome zeigen. Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II, die häufigere Form der Arnold-Chiari-Fehlbildung, ist angeboren und zum Zeitpunkt der Geburt des Kindes vorhanden.

Was verursacht die Arnold-Chiari-Fehlbildung?

Ursachen der Arnold-Chiari-Malformation Typ I: Diese Form der Fehlbildung tritt auf, wenn der Abschnitt des Gehirns, der das Kleinhirn enthält, verformt oder deformiert ist, wodurch das Gehirn unter Druck gesetzt wird. Bei dieser Fehlbildung wandert der untere Teil des Kleinhirns in den Spinalkanal.

Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II: Dies wird am häufigsten durch eine als Myelomeningozele bezeichnete Erkrankung verursacht.

Nun stellt sich die Frage, was passiert, wenn das Kleinhirn in den oberen Teil des Spinalkanals geschoben wird. Wenn dies geschieht, neigt es dazu, den Fluss des Liquors oder der Zerebrospinalflüssigkeit zu stören, die das Gehirn und das Rückenmark schützt. Dieser gestörte Liquorfluss führt dazu, dass Signale, die vom Gehirn an andere Körperteile übertragen werden, blockiert werden oder dass sich Liquor im Gehirn oder im Rückenmark ansammelt, was zu Symptomen führt.

Einige Studien weisen auf eine genetische Verbindung zur Entwicklung der Arnold-Chiari-Malformation hin, obwohl dies noch Gegenstand laufender Forschungen und Untersuchungen ist.

Was sind die Symptome einer Arnold-Chiari-Fehlbildung?

Wie bereits erwähnt, wird die Arnold-Chiari-Fehlbildung in zwei Haupttypen eingeteilt und die durch sie verursachten Symptome werden im Folgenden erwähnt.

Symptome der Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I: Bei diesem Typ zeigt das Kind möglicherweise bis in die späte Kindheit oder frühe Adoleszenz keine Symptome, und diese Fehlbildung ist normalerweise ein Zufallsbefund bei bildgebenden Untersuchungen, die durchgeführt wurden, um eine andere Störung auszuschließen. Einige der Symptome, die bei Patienten mit Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ 1 auftreten, sind:

  • Anhaltende Kopfschmerzen , die plötzlich nach einem Hustenanfall, Niesen oder einer anstrengenden Aktivität auftreten
  • Anhaltender Schmerz im Nacken
  • Gangungleichgewicht
  • Probleme mit der Feinmotorik
  • Taubheit und Parästhesien in den Extremitäten
  • Häufiger Schwindel
  • Dysphagie
  • Diplopie
  • Sprachfehler
  • In seltenen Fällen Ohrgeräusche.

Symptome der Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II: Wie bereits erwähnt, tritt diese Art der Fehlbildung normalerweise bei einer Erkrankung auf, die als Myelomeningozele bezeichnet wird. Einige der Symptome, die bei einem Kind mit Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II auftreten können, sind:

  • Veränderungen in der Atmung
  • Häufiges Würgen beim Füttern
  • Schwäche der Arme.

Wie wird die Arnold-Chiari-Fehlbildung diagnostiziert?

Zunächst wird der behandelnde Arzt eine ausführliche Anamnese erheben, wann die Symptome begonnen haben und wie stark die Symptome sind. Es wird auch eine körperliche Untersuchung durchgeführt, um nach bestimmten reproduzierbaren neurologischen Symptomen zu suchen. Wenn der Verdacht auf eine Arnold-Chiari-Fehlbildung besteht, werden Bildgebungsstudien angeordnet, die eine MRT-Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks umfassen, die dreidimensionale Bilder des Gehirns und des Rückenmarks liefert und deutlich einen missgestalteten Schädel und das in den Wirbelkanal gehende Kleinhirn zeigt. Sobald die Arnold-Chiari-Malformation bestätigt ist, können wiederholte MRTs durchgeführt werden, um den Status der Erkrankung zu überprüfen.

Wie wird die Arnold-Chiari-Fehlbildung behandelt?

Die Behandlungsmöglichkeiten zur Behandlung der Arnold-Chiari-Malformation sind abhängig von der Art der Fehlbildung und deren Schweregrad. Falls die Fehlbildung überhaupt keine Symptome hervorruft, kann der Arzt den Zustand einfach mit seriellen MRTs beobachten, um nach Veränderungen der Fehlbildung zu suchen, und es wird keine spezifische Behandlung durchgeführt. Schmerzmittel können bei Symptomen von häufigen Kopfschmerzen und anderen Schmerzen, die bei dem Patienten auftreten können, verabreicht werden. Bei schwereren Formen der Arnold-Chiari-Fehlbildung ist die Operation der bevorzugte Weg. Der durchgeführte Eingriff dient dazu, den Druck, der durch die Fehlbildung auf das Gehirn und das Rückenmark ausgeübt wird, zu verringern und so das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und die Symptome zu lindern. Sobald der Eingriff erfolgreich abgeschlossen ist, wird der Druck auf das Gehirn und das Rückenmark deutlich reduziert und es gibt eine Linderung der vielen Symptome. Der häufigste chirurgische Eingriff, der bei der Arnold-Chiari-Malformation durchgeführt wird, ist als Dekompression der hinteren Schädelgrube bekannt, bei der der Chirurg einen kleinen Teil des Knochens hinter dem Schädel entfernt, um mehr Platz für die Ausdehnung des Gehirns zu schaffen und so den Druck vom Gehirn zu nehmen. Der Chirurg kann auch einen Teil der Wirbelsäule entfernen, um den Druck auf das Rückenmark zu verringern. Wie bei allen chirurgischen Eingriffen gibt es auch bei dieser Operation inhärente Risiken, darunter Infektionsrisiken, Flüssigkeitsansammlung im Gehirn, Liquorleckage und verzögerte Wundheilung. Fast alle Symptome der Arnold-Chiari-Malformation werden nach erfolgreichem Abschluss der Operation gelindert, aber im Falle einer Nervenverletzung im Rückenmark kann die Operation den bereits entstandenen Schaden möglicherweise nicht rückgängig machen. Nach dem Eingriff benötigt der Patient regelmäßige Untersuchungen in Form von seriellen MRTs und anderen bildgebenden Tests, um den Status des Gehirns und des Rückenmarks zu untersuchen und den Status der Arnold-Chiari-Fehlbildung zu überprüfen.

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