Assoziation von Morbus Hirschsprung und anorektaler Fehlbildung

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine Erkrankung, die den Stuhlgang beeinträchtigt. Es ist bekannt, dass Neugeborene, die an der Hirschsprung-Krankheit leiden, Probleme haben, in den ersten 48 Stunden nach der Geburt Stuhlgang zu haben. Diese Krankheit tritt zum Zeitpunkt der Geburt und als Folge einer fehlenden Nervenzelle im Muskel des Dickdarms des Babys auf.

Wenn der Fall mild ist, wird die Krankheit möglicherweise erst später in der Kindheit entdeckt. Es wird berichtet, dass ein Neugeborenes von 5000 von der Hirschsprung-Krankheit betroffen ist. Frauen sind weniger von der Krankheit betroffen als Männer. Die Hirschsprung-Krankheit wurde erstmals im Jahr 1691 von Frederick Ruysch beschrieben. Die Krankheit ist anomal.

Anzeichen und Symptome der Krankheit hängen davon ab, wie schwer der Zustand ist. Einige Anzeichen und Symptome sind erst im späteren Leben sichtbar; Fast unmittelbar nach der Geburt treten jedoch in den meisten Fällen Symptome auf. Das offensichtlichste und wichtigste Symptom, das gesehen wird, ist das Ausbleiben des Stuhlgangs innerhalb von 2 Tagen nach der Geburt des Kindes.

Einige andere Anzeichen und Symptome, die beim Neugeborenen beobachtet werden, sind Durchfall , geschwollener Bauch, Verstopfung oder Blähungen, die das Neugeborene etwas pingelig machen und zum Erbrechen bringen, das eine braune oder grüne Substanz enthält. Ältere Kinder zeigen nur wenige andere Anzeichen und Symptome wie Müdigkeit, Blähungen, geschwollener Bauch, chronische Verstopfung und Gedeihstörungen. Einige Fälle können im späteren Lebensabschnitt diagnostiziert werden, normalerweise jedoch vor dem 10. Lebensjahr des Kindes. Das Kind kann auf Symptome wie Bauchdehnung und Stuhlretention stoßen.

Geburtsfehler oder Probleme, die im Anus und Rektum auftreten, wenn sich das ungeborene Kind während der Schwangerschaft entwickelt, werden als anorektale Fehlbildungen bezeichnet. Diese Defekte verursachen Probleme am Anus und das Rektum entwickelt sich nicht richtig. Eine anorektale Fehlbildung kann viele schwerwiegende Probleme verursachen, z. B. kann der Analgang eng sein, das Rektum möglicherweise nicht mit dem Anus verbunden sein, die Öffnung des Anals kann entweder von Gewebe oder mit einer Membran bedeckt sein und in einigen Fällen kann das Rektum mit dem Rektum verbunden sein die Harnwege. Das ungeborene Kind kann im Mutterleib den Anfang der Harnwege und den untersten Teil des Dickdarms als einen riesigen Zellhaufen haben. Eine anorektale Fehlbildung verursacht ein Problem für den Stuhlgang bei einem Säugling. Die Behandlung hängt davon ab, mit welcher Art von Problem das Kind konfrontiert ist.

Anorektale Fehlbildung kann mit einigen angeborenen oder genetischen Problemen verbunden sein, die zum Zeitpunkt der Geburt bestehen. Einige davon sind das Townes-Brocks-Syndrom, das Down-Syndrom , Probleme des Verdauungssystems, Probleme mit den Harnwegen und Wirbelsäulenkomplikationen.

Eine anorektale Fehlbildung verursacht bei einem Kind Komplikationen beim Stuhlgang. Die meisten Fälle entstehen, bevor das Neugeborene aus dem Krankenhaus entlassen wird. Wenn das Problem auftritt, nachdem das Kind das Krankenhaus verlassen hat, sind die Symptome Verstopfung oder Probleme beim Stuhlgang, Stuhlmangel, Stuhlgang aus der Scheide, aus dem Anus fließender Urin oder Stuhl im Urin.

Die Assoziation zwischen anorektalen Fehlbildungen und der Hirschsprung-Krankheit ist äußerst selten. Das genaue Auftreten dieser Assoziation ist nicht bekannt, aber die Wahrscheinlichkeit von Morbus Hirschsprung und anorektaler Fehlbildung wird mit 2,3 % bis 3,4 % angegeben. Zwischen 1952 und 2013 wurden insgesamt 90 Fälle von Morbus Hirschsprung in Kombination mit anorektaler Fehlbildung gemeldet ^[1].Die Erkennung der Hirschsprung-Krankheit verzögert sich aufgrund der anfänglichen Offenlegung der anorektalen Fehlbildung ziemlich. Es besteht ein hohes Maß an Wahrscheinlichkeit, von anderen assoziierten Krankheiten betroffen zu werden, wenn sowohl anorektale Fehlbildungen als auch Morbus Hirschsprung koexistieren. Es wurde angenommen, dass der Zusammenhang zwischen den beiden Krankheiten, bei denen es sich um anorektale Missbildungen handelt, und der Hirschsprung-Krankheit erstmals von Kiesewetter im Jahr 1964 berichtet wurde.

Nach der Entdeckung wurden weltweit nur sehr wenige zählbare Fälle gemeldet. Wenn beide Krankheiten gleichzeitig bestehen, würde es eine Herausforderung für die Diagnose und Behandlung der Patienten mit Darmverschluss werden. Wenn beide Krankheiten koexistieren, können Mortalität und Morbidität ziemlich hoch sein.

Die Ätiologie beider Erkrankungen ist nicht bekannt und rätselhaft. Somit ist kein einzelner Faktor oder vielmehr eine Gruppe von Faktoren für das gleichzeitige Auftreten von Morbus Hirschsprung und anorektaler Fehlbildung verantwortlich. Das gemeinsame Auftreten beider Krankheiten kann die Sterblichkeitswahrscheinlichkeit der Kinder erhöhen. Wenn bei der Diagnose nur eine dieser Krankheiten von medizinischem Fachpersonal festgestellt wird, kann es später schwierig sein, Medikamente und Behandlungen für die Patienten zu verwalten. Da die Wahrscheinlichkeit, dass beide Krankheiten gleichzeitig auftreten, ziemlich gering ist, könnte dies die Behandlung verdunkeln. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass das gemeinsame Auftreten von Morbus Hirschsprung und anorektaler Fehlbildung selten ist, aber vorkommt. Eine schnelle Diagnose und ein starker Verdacht können bei der Behandlung beider Krankheiten von größter Bedeutung sein.

Sowohl die Hirschsprung-Krankheit als auch die anorektale Fehlbildung hängen mit der Behinderung des Stuhlgangs bei einem Neugeborenen zusammen. Die Wahrscheinlichkeit, dass beide Krankheiten gleichzeitig beim Neugeborenen auftreten, ist ziemlich gering, aber sie treten auf. Die richtige und schnelle Diagnose dieser Krankheiten kann dem Kind helfen, die Krankheiten durch verschiedene Operationen loszuwerden. Es sollte mehr Bewusstsein für beide Krankheiten unter den Menschen verbreitet werden, obwohl es selten vorkommt, dass beide Krankheiten zusammen auftreten.