Behandlungsmöglichkeiten für Polyzythämie Vera

Polyzythämie vera , eine myeloproliferative Neoplasie, entsteht durch eine genetische Mutation, die zur Produktion zu vieler roter Blutkörperchen ( Erythrozytose ) führt.1Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen kann ebenfalls erhöht sein. Diese Erhöhung der Anzahl der Blutzellen (ohne Erhöhung des flüssigen Anteils des Blutes) erhöht das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln. 

Zu erfahren, dass bei Ihnen Polyzythämie vera diagnostiziert wurde, kann belastend sein und natürlich fragen Sie sich vielleicht: „Wie kann sie behandelt werden?“ Glücklicherweise erhöht sich die Überlebenszeit durch die Behandlung von sechs bis 18 Monaten auf 13 Jahre oder mehr. Eine der Herausforderungen bei der Behandlung von Polyzythämie vera besteht darin, dass sich mehr als 12 Prozent der Menschen in eine Myelofibrose verwandeln und etwa 7 Prozent eine akute Leukämie/ ein myelodysplastisches Syndrom entwickeln . 

Im Gegensatz zu den meisten Menschen mit essentieller Thrombozythämie haben Menschen mit Polyzythämie vera bei der Diagnose häufig Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel oder Juckreiz. Diese Symptome sind im Allgemeinen belastend und erfordern den Beginn einer Behandlung.

Aderlass bei PV

Die primäre Behandlung der Polyzythämie vera ist die therapeutische Aderlass .1 Bei der therapeutischen Aderlassentfernung wird dem Körper ähnlich wie bei einer Blutspende Blut entnommen, um die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf zu reduzieren. Die therapeutische Aderlassbehandlung wird regelmäßig fortgesetzt, um den Hämatokrit (Konzentration der roten Blutkörperchen) unter 45 % zu halten. Einige Gesundheitsdienstleister verwenden jedoch je nach Geschlecht unterschiedliche Ziele (45 % für Männer und 42 % für Frauen).2  Durch die Phlebotomie wird die Polyzythämie vera auf zwei Arten behandelt: durch Verringerung der Anzahl der Blutzellen, indem diese physisch aus dem Körper entfernt werden, und durch die Entstehung eines Eisenmangels, der die Produktion neuer roter Blutkörperchen einschränkt.3

Hydroxyharnstoff für PV

Bei Personen mit einem hohen Risiko für die Entwicklung eines Blutgerinnsels (älter als 60 Jahre, Blutgerinnsel in der Vorgeschichte) ist eine zusätzliche Therapie erforderlich.4Oftmals ist das erste Medikament, das bei einer therapeutischen Phlebotomie hinzugefügt wird, oraler Hydroxyharnstoff.

Hydroxyharnstoff ist ein orales Chemotherapeutikum, das die Produktion roter Blutkörperchen im Knochenmark reduziert. Es reduziert auch die Produktion weißer Blutkörperchen und Blutplättchen. Ähnlich wie bei anderen mit Hydroxyharnstoff behandelten Erkrankungen wird mit einer niedrigen Dosis begonnen und diese erhöht, bis der Hämatokrit im Zielbereich liegt.

Normalerweise wird es gut vertragen und weist abgesehen von der verringerten Produktion von Blutzellen nur wenige Nebenwirkungen auf. Weitere Nebenwirkungen sind Mundgeschwüre, starke Halsschmerzen, Müdigkeit, Schwäche, Blutergüsse, Wunden, die nicht heilen, und seltener kann es zu Hyperpigmentierung (dunkle Verfärbung der Haut) und Nagelveränderungen (dunkle Linien unter den Nägeln) kommen.6

Interferon Alpha für PV

Bei Menschen mit PV-Symptomen wie unkontrollierbarem Juckreiz (Pruritus genannt) und vergrößerter Milz kann Interferon-alpha angewendet werden. Sie ist in der Regel jüngeren, körperlich fitteren Patienten sowie Frauen vorbehalten, die schwanger sind, sich im gebärfähigen Alter befinden oder auf frühere Therapien nicht ansprechen.7 1Interferon-alpha ist eine subkutane Injektion, die die Anzahl der roten Blutkörperchen reduziert. Es kann auch die Milzgröße und den Juckreiz reduzieren. Zu den Nebenwirkungen gehören Fieber, Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, was den Nutzen dieses Medikaments einschränkt. 

Busulfan für PV

Bei Patienten, bei denen Hydroxyharnstoff und/oder Interferon-alpha versagt haben, kann Busulfan, ein Chemotherapeutikum, eingesetzt werden.8Die Dosis wird angepasst, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen in einem akzeptablen Bereich zu halten.

Allerdings ist Busulfan bei der Behandlung von PV aufgrund möglicher Nebenwirkungen wie niedrigem Blutbild, Lungenfibrose und Hyperpigmentierung in Ungnade gefallen.9

Ruxolitinib gegen PV

Ein weiteres Medikament, das bei Patienten eingesetzt wird, bei denen andere Therapien versagt haben, ist Ruxolitinib . Dieses Medikament hemmt das JAK-Enzym, das häufig bei Polyzythämie vera und anderen myeloproliferativen Neoplasien betroffen ist.10Es wird häufig bei Menschen angewendet, die eine Myelofibrose nach Polycythaemia vera entwickeln. Es kann auch bei Menschen mit schweren Symptomen und Splenomegalie (vergrößerter Milz) hilfreich sein, die erhebliche Schmerzen oder andere Probleme verursacht. 

Denken Sie daran, dass Polyzythämie vera zwar eine chronische Erkrankung ist, aber beherrschbar ist. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die verschiedenen verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten.