Behandlungsrichtlinien für pulmonale Hypertonie

Laut WHO gibt es fünf Arten von pulmonaler Hypertonie, die von Typ 1 bis Typ 5 reichen. Typ 1 bezieht sich auf zahlreiche Ursachen, darunter Bindegewebserkrankungen (Autoimmunerkrankungen), Lebererkrankungen, angeborene Herzfehler, HIV-Infektion, Bilharziose (parasitäre Infektion), aufgrund von Drogen (einschließlich einiger Diätpillen und Freizeitdrogen). Diese Gruppe umfasst auch idiopathische und genetische Ursachen. Typ-2-PH wird durch Erkrankungen verursacht, die die linke Seite des Herzens betreffen, einschließlich Mitralklappenerkrankung und chronischem systemischem erhöhtem Blutdruck. Typ-3-PH steht im Zusammenhang mit verschiedenen Lungenerkrankungen wie chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) , Lungenfibrose (interstitielle Lungenerkrankungen) und Schlafapnoe. Typ 4 PH wird mit Gerinnungsstörungen wie Lungenembolien in Verbindung gebracht. Typ 5 PH umfasst Bluterkrankungen (Polycythaemia vera und Thrombozythämie), Stoffwechselerkrankungen einschließlich Schilddrüsenerkrankungen und Glykogenspeicherkrankheit, systemische Erkrankungen (wie Sarkoidose und Vaskulitis), Sichelzellkrankheit, Nierenerkrankungen und andere Erkrankungen, einschließlich Tumoren, die eine Kompression der Lungenarterien verursachen.

Die aktualisierten Leitlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society von 2015 zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie umfassen Folgendes:

Die pulmonale Hypertonie gilt als pathophysiologische Erkrankung, die eine oder mehrere andere Erkrankungen mit sich bringt und andere Atemwegs- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen verschlimmern kann. PH ist ein Zustand mit erhöhtem Pulmonalarteriendruck von mehr als 25 mm Hg in der Pulmonalarterie, gemessen durch Rechtsherzkatheterisierung. Der normale Pulmonalarteriendruck sollte weniger als 20 mm Hg betragen. Menschen mit einem Lungenarteriendruck im Bereich von 21 bis 24 mm Hg haben ein höheres Risiko, eine PH zu entwickeln.

Es gibt Verwirrung bei der Klassifizierung von PH, was zu einer Überbehandlung von Patienten führen kann. Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist nur eine Untergruppe (Typ 1) der PH mit präkapillärer PH. Postkapillarer PH steht im Zusammenhang mit Erkrankungen des linken Herzens und der Klappen. Es ist interessant festzustellen, dass etwa 50 % der Fälle von PAH entweder idiopathisch, erblich oder medikamenteninduziert sind.

Das transthorakale Echo wird als erster Screening-/Diagnoseansatz verwendet, aber zur Behandlung ist eine Rechtsherzkatheterisierung erforderlich. Der VQ-Scan ist der bevorzugte Scan zum Screening von chronischer Katheterisierung PH. Herz-MRT wird bevorzugt, wenn Morphologie, Funktion und Masse im rechten Ventrikel des Herzens überprüft werden, und ist nützlich bei der Prognose und Behandlung von dekompensierter Herzinsuffizienz. Es sollte beachtet werden, dass bei Patienten mit nicht-idiopathischer PAH, Rechtsherzinsuffizienz und/oder niedrigem Herzzeitvolumen; Calciumkanalblocker sollten mit Vorsicht angewendet werden, da sie eine Vasoreaktivität verursachen können.

Zu den allgemeinen Behandlungsprinzipien gehören die richtige Diagnose des Patienten und die Einstufung nach der WHO-Klassifikation und Behandlung nach dieser. PAH sollte von anderen PH unterschieden werden und zur Bestätigung sollte eine Rechtsherzkatheterisierung durchgeführt werden. Zu den Behandlungsmaßnahmen gehören auch eine Änderung des Lebensstils mit Gewichtskontrolle, körperliche Aktivität und Lungenrehabilitation. Frauen sollten eine Schwangerschaft verhindern und eine Kombinationstherapie mit Antibabypillen zusammen mit einer PAH-spezifischen Behandlung erhalten. Diese Patienten sollten psychologische und soziale Unterstützung erhalten, sie sollten über verschiedene Impfstoffe wie saisonale Grippe und Lungenentzündung auf dem Laufenden sein.

Die Patienten, die an PH leiden, haben einen Eisenmangel und sind normalerweise anämisch, daher sollten sie Eisenpräparate einnehmen und wegen Anämie behandelt werden. Patienten mit einer weniger schweren Form der PH können mit oralen Medikamenten behandelt werden, aber bei Patienten, die eine Monotherapie erhalten und die Symptome weiterhin bestehen, sollte eine Kombinationstherapie aus oralen und inhalativen Medikamenten in Betracht gezogen werden. Schwere Formen von PH und schnell fortschreitende PH bei Patienten, die orale/Inhalatoren erhalten, sollten mit intravenösen und/oder subkutanen Arzneimitteln wie Flolan, Tyvaso und Remodulin behandelt werden.

Bei vererbbarer und idiopathischer PAH sollte mit einer oralen Antikoagulanzientherapie begonnen werden. Wenn Patienten hypoxämisch sind, sollten sie eine Sauerstofftherapie erhalten. PH-Patienten sollten Diuretika zur Verringerung der Symptome einer rechtsventrikulären Insuffizienz verschrieben werden. In Verbindung mit einem PH-Spezialisten sollten auch andere Spezialisten in Fällen von Schwangerschaft, elektiven/dringenden/notfallchirurgischen Eingriffen bei PH-Patienten konsultiert werden. Patienten mit Verdacht auf PAH sollten vor Beginn der Behandlung zur Bestätigung der Diagnose an einen PH-Spezialisten überwiesen und regelmäßig mit ihnen nachuntersucht werden, um das Ansprechen und nachfolgende Therapieentscheidungen wie die Erwägung einer Lungentransplantation und die Überweisung zu überwachen.