Behcet-Krankheit

Was ist Behcet-Krankheit?

Die Behcet-Krankheit ist ein Zustand, der durch die wiederholte Bildung von offenen Wunden (Geschwüren) im Mund, an den Genitalien, Hautläsionen und Entzündungen der Uvea des Auges gekennzeichnet ist. Es ist auch als Behcet-Syndrom bekannt, da es sich um eine Ansammlung verschiedener Symptome ohne klare Erklärung für das Auftreten dieser Symptome handelt. Es wird angenommen, dass die Behcet-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist, die durch eine frühere virale oder bakterielle Infektion bei einer genetisch anfälligen Person ausgelöst wird.

Es gibt eine chronische Entzündung vieler Gewebe im ganzen Körper, obwohl Geschwüre im Mund, Genitalien und Uveitis die Hauptsymptome sind. Insgesamt handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die nur etwa 1 von 500.000 Menschen in den Vereinigten Staaten betrifft. Es betrifft in der Regel Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren und beginnt im Durchschnitt im Alter von etwa 25 bis 30 Jahren.

Ist die Behcet-Krankheit tödlich?

Die Behcet-Krankheit kann tödlich sein, aber der Tod ist heutzutage bei angemessener medizinischer Behandlung und frühzeitigem Eingreifen bei Komplikationen ungewöhnlich. Der Tod ist das Ergebnis von Komplikationen wie einem geplatzten Aneurysma oder einer Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS). Studien zur Sterblichkeit im Zusammenhang mit der Behcet-Krankheit schwanken zwischen 16 % und 20 % nach 5 bzw. 7 Jahren. Es gibt jedoch mehrere Faktoren, die berücksichtigt werden müssen, und jeder Fall muss individuell bewertet und behandelt werden.

Über das Syndrom

Derzeit ist die akzeptierte Hypothese, dass die Behcet-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist. Wie bei jeder Autoimmunerkrankung greift das körpereigene Immunsystem sein eigenes gesundes Gewebe an. Normalerweise kann das Immunsystem körpereigene Zellen erkennen. Bei einigen Störungen des Immunsystems, bei denen bestimmte körpereigene Gewebe fälschlicherweise als körperfremd identifiziert werden, richtet sich die Immunabwehr jedoch gegen körpereigenes Gewebe. Dies ist im Grunde der Prozess, der auch bei der Behcet-Krankheit auftritt. Es wird angenommen, dass eine frühere Infektion oder Einwirkung gegen normalerweise im Körper vorkommende Mikroben der Auslöser ist.

Wenn das Immunsystem mit fremden Mikroben in Kontakt kommt, bildet der Körper Antikörper gegen die Proteine ​​auf der Oberfläche der Mikrobe (Antigene). Diese Antigene können Proteinen auf der Zellmembran der Körperzellen ähneln. Hier können sich die Antikörper anheften und die nachfolgende Immunantwort wird an der spezifischen Stelle initiiert. Dann folgt der Entzündungsprozess, der zu den Symptomen der Behcet-Krankheit führt. Menschen mit dem Syndrom scheinen eine genetische Anfälligkeit für die Behcet-Krankheit zu haben, die dann durch einen bakteriellen oder viralen Erreger ausgelöst wird.

Anzeichen und Symptome

Die Behcet-Krankheit kann jeden Teil des Körpers betreffen. Meist sind mehrere Systeme gleichzeitig betroffen und durch die Merkmale einer chronischen Entzündung gekennzeichnet. Die wichtigsten Systeme und Organe, die von der Behcet-Krankheit betroffen sind, werden unten besprochen, aber es ist wichtig zu beachten, dass jedes System betroffen sein kann.

dürfen

Eines der gemeinsamen charakteristischen Merkmale der Behcet-Krankheit sind schmerzhafte Geschwüre im Mund. Diese Läsionen beginnen zunächst als runde Klumpen, die zu offenen Wunden werden. Diese Geschwüre heilen innerhalb weniger Wochen von selbst ab. Rezidive sind häufig.

Genitalien

Geschwüre an den Genitalien sind ein weiteres Hauptmerkmal der Behcet-Krankheit. Typischerweise handelt es sich um schmerzhafte Wunden, aber auch verschiedene andere Arten von Hautsymptomen können an den Genitalien auftreten. Es tritt häufiger am Hodensack bei Männern und Schamlippen bei Frauen auf

Augen

Augensymptome sind das Ergebnis einer Entzündung bestimmter Gewebe innerhalb des Augapfels wie der Uvea oder winziger Blutgefäße der Netzhaut. Dies äußert sich in verschwommenem Sehen, übermäßigem Tränenfluss, Rötung (blutunterlaufene Augen), Lichtempfindlichkeit und Schmerzen um das Auge herum.

Hoch

Es gibt verschiedene Hautläsionen, die neben den Genitalien überall am Körper auftreten können. Ein Ausschlag, der Akne ähnelt (akneiforme papulopustulöse), kann auf der Brust, dem Rücken oder dem Bauch zu sehen sein. Dies ist häufiger bei Männern. An den Beinen können zarte rote Knoten ähnlich dem Erythema nodosum zu sehen sein, die häufiger bei Frauen auftreten.

Gelenke

Arthritis (Gelenkentzündung) und Arthralgie (Gelenkschmerzen) sind häufige Gelenksymptome, die die Extremitäten betreffen, insbesondere die unteren Gliedmaßen und insbesondere das Knie. Manchmal ist ein einzelnes Gelenk betroffen, während zu anderen Zeiten mehrere Gelenke betroffen sind.

Blutgefäße

Bei der Behcet-Krankheit können sowohl Venen als auch Arterien betroffen sein. Die entzündeten Gefäße (Vaskulitis) wiederum verursachen je nach Lage der betroffenen Gefäße unterschiedliche Symptome. Gerinnselbildung (Thrombus) kann auftreten und eine der schwerwiegenderen Komplikationen ist die Schwächung und Ausbeulung der Wand (Aneurysma). Das Reißen dieser Aneurysmen, insbesondere in den Gefäßen der Lunge, ist potenziell tödlich.

Gehirn und Rückenmark

Eine zentralnervöse Beteiligung ist kein frühes Merkmal der Behcet-Krankheit. Es kann sich auf verschiedene Weise zeigen, einschließlich Gedächtnisverlust, Verhaltensänderungen und Krampfanfälle.

Darm

Teile des Darms können überall von der Speiseröhre bis zum Ende des Dünndarms entzündet sein. Die Patienten leiden unter unspezifischen Symptomen wie Blähungen und Bauchschmerzen. In schwereren Fällen kann es zu Blutungen aus der Darmwand kommen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der Behcet-Krankheit ist unbekannt. Es scheint, dass Menschen, die die Krankheit entwickeln, eine genetische Anfälligkeit dafür haben. Bestimmte ethnische Gruppen scheinen aufgrund der Prävalenz von HLA-B51 in diesen Bevölkerungsgruppen einem höheren Risiko ausgesetzt zu sein. Dazu gehören Menschen mit nahöstlicher und japanischer Abstammung. Eine anschließende Exposition gegenüber einem Infektionserreger, bakteriell oder viral, kann dann den Ausbruch der Krankheiten auslösen. Die bei der Behcet-Krankheit beobachteten Symptome sind auf Entzündungen, Blutgerinnselbildung und Blutungen zurückzuführen.

Tests und Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Test, der eine Diagnose der Behcet-Krankheit definitiv bestätigt oder ausschließt. Verschiedene Labortests und bildgebende Untersuchungen werden durchgeführt, um den Entzündungszustand zu überprüfen und die Schwere von Komplikationen zu überwachen. Die Behcet-Krankheit wird daher durch das Vorhandensein von Wunden im Mund, Wunden im Genitalbereich, Augenproblemen und Hautsymptomen diagnostiziert, die alle zusammen auftreten können. Ein weiterer Test, der für die Diagnose von Morbus Behcet erforderlich ist, ist ein positiver Pathergietest (Haut-Prick-Test), der die Überaktivität des Immunsystems bestätigt.

Es müssen Geschwüre im Mund vorhanden sein, die in den letzten 12 Monaten mindestens dreimal wieder aufgetreten sind, zusammen mit mindestens zwei der folgenden Erkrankungen: Augenerkrankungen, Wunden im Genitalbereich, Hautläsionen und/oder ein positiver Pathergietest.

Behandlung für Behcets

Die Behandlung der Behcet-Krankheit zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Schwere der Erkrankung zu verringern. Es gibt keine Heilung für die Behcet-Krankheit und eine langfristige Behandlung ist notwendig, um Komplikationen zu minimieren oder zumindest zu verhindern. Verschiedene Behandlungen in verschiedenen Formen werden zur symptomatischen Linderung der Behcet-Krankheit verschrieben, verringern jedoch nicht die Schwere der Erkrankung selbst. Um dies zu erreichen, sind Medikamente, die Entzündungen reduzieren oder die Immunaktivität unterdrücken, die besten Optionen für die Behandlung von Morbus Behcet.

• Kortikosteroide „stoppen“ im Wesentlichen den Entzündungsprozess, was hilfreich ist, aber auch die Abwehrkräfte des Körpers gegen andere Verletzungen beeinträchtigen kann.
• Immunregulatoren steuern die Aktivität des Immunsystems
• Immunsuppressiva „schalten“ das Immunsystem ab, um die Entzündung zu reduzieren, wodurch der Körper anfällig für Infektionen wird.

Oft werden diese Medikamente in Kombination verwendet und manchmal werden auch andere Medikamente wie Methotrexat (bekannt für seine Verwendung bei schwerer rheumatoider Arthritis) oder Colchicin (häufig bei Gicht verwendet) verwendet.

Referenzen :

http://www.niams.nih.gov/health_info/behcets_disease/

http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822/DSECTION=treatments-and-drugs

http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview