Bewältigungsmethoden für Neurofibrom

Das Neurofibrom ist neben Schwannomen und bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren ein Subtyp der peripheren Nervenscheidentumoren. Neurofibrome und Schwannome sind die gutartigen Varianten peripherer Nervenscheidentumoren und mit Abstand die am häufigsten anzutreffenden Tumoren. Neurofibrome sind schmerzlose, langsam wachsende Weichteiltumoren, die von angrenzenden Nerven ausgehen. Das Neurofibrom wird weiter in lokalisierte, diffuse und plexiforme Varianten unterteilt. Neurofibrome werden meist bei Kindern oder jungen Erwachsenen beobachtet. ⁽¹⁾

Plexiforme Neurofibrome sind gutartige periphere Nervenscheidentumoren, die entlang eines Nervs wachsen, der häufig bei Neurofibromatose Typ 1 beobachtet wird. Die Manifestation von plexiformen Neurofibromen bei Neurofibromatose Typ 1 kann zu starken chronischen Schmerzen führen. Plexiforme Neurofibrome können zu Nerven-, Atemwegs- und Rückenmarkskompressionen führen.

Darüber hinaus kann es auch zu Beinlängendifferenzen und Skoliose kommen. Die mit plexiformen Neurofibromen verbundenen Schmerzen neigen dazu, während der Kindheit schnell zu wachsen, und sie können auch nach der Entfernung des Tumors auftreten. Trotz Schmerzbehandlung mit Schmerzmitteln können die Schmerzen immer noch weit verbreitet sein. Der Schmerz, die funktionelle Behinderung sowie die ästhetischen Bedenken im Zusammenhang mit plexiformen Neurofibromen können erhebliche physiologische, psychologische und soziale Auswirkungen haben. Diese Patienten können sogar unter Angstzuständen, Depressionen, sozialem Stress und anderen sozial-emotionalen Funktionen leiden. Dies kann die allgemeine Lebensqualität eines Patienten, der an Typ-1-Neurofibromatose leidet, zusammen mit kutanen Manifestationen wie plexiformem Neurofibrom verringern. ⁽³⁾

Diese Patienten benötigen sowohl rezeptfreie als auch verschriebene Schmerzmittel, Medikamente gegen Angstzustände und Depressionen, psychologische Beratung sowie multidisziplinäre Therapien, um ein normales Leben zu führen, das ihre Lebensqualität verbessert. ⁽³⁾

Das lokalisierte Neurofibrom ist der häufigste Subtyp, der etwa 90 % aller Neurofibrome ausmacht. Im Gegensatz zum diffusen und plexiformen Subtyp ist das lokalisierte Neurofibrom nicht mit Typ-1-Neurofibromatose assoziiert. Lokalisierte Neurofibrome machen meist etwa 5 % aller gutartigen Weichteiltumoren aus und werden bei jungen Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren beobachtet. Die meisten dieser Läsionen sind oberflächliche und gut definierte Läsionen, die von kleineren Nerven ausgehen; tiefere Läsionen sind selten, die meist von größeren Nerven ausgehen. ⁽¹⁾

Das plexiforme Neurofibrom ist eine seltene Form des Neurofibroms, wird aber am häufigsten mit Typ-1-Neurofibromatose in Verbindung gebracht. Es wird am häufigsten in der frühen Kindheit gesehen. Es wird auch mit malignen peripheren Nervenscheidentumoren in Verbindung gebracht und das lebenslange Risiko einer malignen Transformation beträgt etwa 8-12%. Im Gegensatz zum lokalisierten Neurofibrom, das gut definiert ist, kann das plexiforme Neurofibrom ein großes Nervensegment und seine Äste ausdehnen und verzerren, wodurch ein „Wurmbeutel“-Erscheinungsbild entsteht. Die Nervenausdehnung betrifft nicht nur den Nerv, sondern bei wachsendem Tumor auch das umliegende Weichgewebe. Wenn es sich um eine Gliedmaße handelt, kann es zu einer Elephantiasis neuromatosa kommen, die mit einer Vergrößerung der betroffenen Extremität zusammen mit Knochenhypertrophie und überflüssiger Haut einhergeht. ⁽¹⁾

Ein Neurofibrom hat normalerweise keine bekannte Ursache, aber gelegentlich kann es mit einer genetischen Erkrankung in Verbindung gebracht werden, die als Typ-1-Neurofibromatose bekannt ist. Die Diagnose eines Neurofibroms basiert auf klinischer Untersuchung, Anamnese und Bildgebung ( CT oder MRT ). Ein PET-Scan oder eine Biopsie können durchgeführt werden, um zu wissen, ob es gutartig ist. ⁽²⁾

Da das Neurofibrom eine gutartige Läsion ist, erfordert eine einzelne Läsion von weniger als 2 cm keine Behandlung. Wenn der Tumor keine Probleme verursacht und sehr klein ist, ohne Anzeichen von Wachstum zu zeigen, reicht eine Überwachung aus. Ein chirurgischer Eingriff ist erforderlich, wenn die Läsion symptomatisch wird, wenn sie auf benachbarte Organe drückt oder diese beschädigt. Die Art der Operation hängt von der Lage und Größe des Tumors ab. Ziel der Operation ist es jedoch, so viel Tumor wie möglich zu entfernen, ohne weitere Nervenschäden zu verursachen. Nach der Operation kann eine körperliche Rehabilitation erforderlich sein, um Muskeln und Gelenke aktiv zu halten, Steifheit zu verhindern und die Funktion der betroffenen Körperextremität wiederherzustellen. ⁽²⁾