Gesundheits

Blutgerinnsel beim Antiphospholipid-Syndrom

Antiphospholipid-Syndrom(APS) ist eine Autoimmunerkrankung (bei der das körpereigene Immunsystem versagt und gesundes Gewebe angreift), die durch ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel und Schwangerschaftskomplikationen gekennzeichnet ist.1

APS kann bei gesunden Personen oder Menschen mit einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung wie systemischem Lupus erythematodes auftreten(SLE), auch Lupus genannt.

Um diagnostiziert zu werden, uss eine Person über APS- Antikörper (Proteine ​​des Immunsystems) sowie damit verbundene Symptome wie Blutgerinnsel in der Vorgeschichte und/oder wiederholte Fehlgeburten verfügen .

In diesem Artikel wird erläutert, was es bedeutet, an einem Antiphospholipid-Syndrom zu leiden, welche Symptome und Komplikationen auftreten und wie es behandelt wird. Auch Lebensgewohnheiten zur Vorbeugung von Blutgerinnseln werden besprochen.

Antiphospholipid-Syndrom: Warum kommt es zur Gerinnung?

Wiederkehrende Blutgerinnsel in Arterien, Venen oder kleinen Blutgefäßen sind eine Grundursache des Antiphospholipid-Syndroms.1

Diese Blutgerinnsel werden durch Antiphospholipid-Antikörper verursacht, Proteine, die auf Phospholipide abzielen, diese angreifen und schädigeninnerhalb der Blutgefäße. Phospholipide sind Fettmoleküle, die normalerweise in Zellmembranen vorkommen, einschließlich Zellen, die Blutgefäße auskleiden.2

Die bei APS vorkommenden Antiphospholipid-Antikörper sind:3

  • Lupus -Antikoagulans
  • AnticardiolipinAntikörper
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-IAntikörper

Die genaue Art und Weise, wie diese Antikörper zur Bildung von Blutgerinnseln führen, ist noch unbekannt. Tatsächlich entwickelt nicht jeder mit diesen Antikörpern Blutgerinnsel oder hat Schwangerschaftskomplikationen.

Experten vermuten, dass eine komplexe Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren beteiligt ist. Insbesondere genetisch anfällige Personen mit APS-Antikörpern können Blutgerinnsel entwickeln, wenn sie einem Auslöser wie einem Trauma, einer Operation oder einer Infektion ausgesetzt sind.5Auch andere Faktoren, etwa ein Vitamin-D-Mangel , könnten eine Rolle spielen.

Sekundäres APS

APS wird entweder als „primär“ oder „sekundär“ klassifiziert. Primäres APS tritt unabhängig voneinander auf, während sekundäres APS bei einer anderen Autoimmunerkrankung, normalerweise Lupus, auftritt.

Der Zusammenhang zwischen APS und Lupus ist stark. Ungefähr 50 % der Menschen mit APS entwickeln schließlich SLE.6

Obwohl es sich nicht um eine vollständige Liste handelt, umfassen weitere Autoimmunerkrankungen, die mit sekundärem APS in Zusammenhang stehen:6

  • Rheumatoide Arthritis
  • Sjögren-Syndrom
  • Autoimmunerkrankung der Schilddrüse
  • Systemische Sklerose

Symptome und Komplikationen des Antiphospholipid-Syndroms

Die beiden charakteristischen Merkmale des Antiphospholipid-Syndroms sind Blutgerinnsel und schwangerschaftsbedingte Probleme.

Blutgerinnsel

Beim Antiphospholipid-Syndrom können sich Blutgerinnsel in jedem Blutgefäß bilden, einschließlich der Arterien (Blutgefäße, die sauerstoffreiches Blut vom Herzen wegführen) und Venen (Blutgefäße, die sauerstoffarmes Blut zum Herzen transportieren).

Blutgerinnsel entstehen meist nur an einer Stelle, können sich aber auch ohne Behandlung weiterhin bilden. Eine seltene Ausnahme ist das katastrophale APS, bei dem sich innerhalb kurzer Zeit mehrere Blutgerinnsel bilden.

Die Symptome von APS werden durch eine Blockade des Blutflusses verursacht, die die Organfunktion beeinträchtigen kann. Sie können je nach Lage und Ausmaß des Blutgerinnsels leicht oder schwerwiegend sein.

Zu den Arten von Blutgerinnseln, die bei APS auftreten, und den damit verbundenen Symptomen gehören:7

  • Bei einer tiefen Venenthrombose (TVT) handelt es sich um ein Blutgerinnsel in einer großen tiefen Vene, meist in den Beinen. Zu den Symptomen gehören Schmerzen, Rötung, Schwellung und Wärme im Bein.
  • Eine Lungenembolie ist ein Blutgerinnsel in der Hauptarterie der Lunge. Zu den Symptomen können Atembeschwerden, Brustschmerzen und ein schneller Herzschlag gehören.
  • Eine transitorische ischämische Attacke (TIA) oder ein ischämischer Schlaganfall tritt auf, wenn der Blutfluss in einer Arterie, die das Gehirn versorgt, blockiert ist. Zu den Symptomen können Taubheitsgefühl, Schwäche, Sehstörungen oder Schwierigkeiten beim Sprechen gehören.
  • Livedo reticularis ist ein fleckiger, rötlich-blauer bis violetter Ausschlag, der durch Blutgerinnsel in den kleinen Hautgefäßen verursacht wird.
  • Von einer Nierenvenenthrombose spricht man, wenn sich in dem Blutgefäß, das die Niere mit dem Herzen verbindet, ein Blutgerinnsel bildet, das möglicherweise zu einer Nierenfunktionsstörung führt.8

Zu den weiteren Gesundheitsproblemen, die möglicherweise bei Personen mit APS auftreten, gehören:

  • Bei einer Thrombozytopenie handelt es sich um einen Mangel an Blutplättchen(Blutzellen, die an der normalen Blutgerinnung beteiligt sind), was möglicherweise zu Blutungen oder Blutergüssen führt.9
  • Eine autoimmunhämolytische Anämie tritt auf, wenn das Immunsystem einer Person ihre roten Blutkörperchen angreift, was zu ungewöhnlicher Müdigkeit, blasser Haut und einem schnellen Herzschlag führt.10
  • Es können Anomalien der Herzklappe auftreten, einschließlich Klappenverdickung und Klappenknötchen (Antikörpermassen und gerinnselartige Klumpen).11
  • Andere neurologische Symptome wie Kopfschmerzen , Krampfanfälle , Sehstörungen und kognitive Probleme können auftreten.12
  • Andere Hauterscheinungen wie Geschwüre (offene Wunden) und Splitterblutungen  (rote oder schwarze Streifen unter einem Finger- oder Zehennagel) können auftreten.13

Schwangerschaftsbedingte Probleme

Beim Antiphospholipid-Syndrom können schwangerschaftsbedingte Komplikationen auftreten, darunter wiederkehrende frühe Fehlgeburten und der Verlust des Fötus nach der 10. Schwangerschaftswoche.

Es können auch Spätschwangerschaftskomplikationen wie eine Frühgeburt oder eine Wachstumsbeschränkung des Fötus auftreten, die mit einer verminderten Durchblutung des Fötus einhergeht. Die verminderte Durchblutung ist normalerweise zurückzuführen auf:

  • Präeklampsieist das erneute Auftreten von Bluthochdruck, meist in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft.
  • Unter einer Plazentainsuffizienz versteht man eine gestörte Durchblutung der Plazenta, die zu einer verringerten oder verminderten Versorgung des sich entwickelnden Fötus mit Nährstoffen und Sauerstoff führt.

Ist eine erfolgreiche Schwangerschaft mit APS möglich?

Ja. Die Behandlung von APS in der Schwangerschaft hat die Ergebnisse verbessert und bei mehr als 70 % der Schwangerschaften zu einer erfolgreichen Lebendgeburt geführt.1

Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom betrifft etwa 1 bis 5 % der Bevölkerung, und weniger als 1 % dieser Personen sind vom katastrophalen APS – der verheerendsten Form der Krankheit – betroffen.4

Bei einem katastrophalen APS bilden sich schnell mehrere Blutgerinnsel in kleinen, mittleren und großen Blutgefäßen im ganzen Körper. Eine übermäßige und schnelle Blutgerinnung kann zum Versagen von Organen wie Lunge, Nieren, Gehirn, Haut und Herz führen.

Es ist unklar, wie genau sich das katastrophale APS entwickelt. Ähnlich wie beim typischen APS vermuten Experten einen Auslöser wie eine Infektion bei genetisch gefährdeten Personen.

Überleben mit APS

Während katastrophales APS eine Sterblichkeitsrate von 50 % aufweist,14 Die meisten Menschen mit APS führen ein normales, gesundes Leben. In einer europäischen Studie, in der 1.000 Menschen mit APS beobachtet wurden, lag die Überlebenswahrscheinlichkeit (Lebenswahrscheinlichkeit) nach 10 Jahren Nachbeobachtung bei fast 91 %.15

Behandlung zur Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms erfordert das Vorliegen von Symptomen, die mit APS vereinbar sind (z. B. Blutgerinnsel und/oder Schwangerschaftskomplikationen) und einen oder mehrere anhaltend positive APS-Antikörper.3„Anhaltend positiv“ bedeutet, dass mindestens einer der APS-Antikörper bei einem Bluttest vorhanden ist, der zu zwei verschiedenen Zeitpunkten im Abstand von mindestens drei Monaten durchgeführt wurde.

Nach der Diagnose APS ist die Antikoagulation die Hauptbehandlungsmaßnahme. Antikoagulanzien, auch Blutverdünner genannt  , verhindern die Vergrößerung bestehender Blutgerinnsel und die Bildung neuer Blutgerinnsel. 

Antikoagulanzien zur Behandlung von Blutgerinnseln bei APS sind:16

  • Heparin wird als Injektion unter die Haut oder intravenös (durch eine Vene) verabreicht.
  • Heparin mit niedrigem Molekulargewicht (NMH) wird als Injektion unter die Haut verabreicht. Arten von NMH sind Lovenox ( Enoxaparin) .), Fragmin ( Dalteparin) und Innohep ( Tinzaparin).
  • Jantoven oder Coumadin (Warfarin) ist eine Pille zur Langzeitbehandlung von Blutgerinnseln. Warfarin erfordert eine Überwachung durch regelmäßige Blutuntersuchungen.

In der Schwangerschaft können niedrig dosiertes Aspirin und/oder NMH eingesetzt werden, um Blutgerinnseln, Fehlgeburten oder Spätschwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie und Plazentainsuffizienz vorzubeugen .

Aspirin ist kein Antikoagulans, sondern ein Thrombozytenaggregationshemmer, der Blutgerinnseln vorbeugt, indem er die Verklumpung der Blutplättchen verhindert.

Warfarin wird in der Schwangerschaft nach Möglichkeit vermieden. Die Einnahme kann kurz nach der Entbindung wieder aufgenommen werden und die Einnahme während der Stillzeit gilt im Allgemeinen als sicher.17

Eine APS-Behandlung wird nicht immer empfohlen

Personen mit Antiphospholipid-Antikörpern, aber ohne Vorgeschichte von Blutgerinnseln oder schwangerschaftsbedingten Komplikationen (falls zutreffend), benötigen möglicherweise keine Behandlung.17

Lebensstiländerungen mit Antiphospholipid-Syndrom

Verschiedene Lebensstilpraktiken können dazu beitragen, das Risiko einer Blutgerinnselbildung zu verringern.

Zu diesen Praktiken gehören:

  • Vermeiden Sie das Rauchen.
  • Nehmen Sie ab, wenn Sie an Fettleibigkeit leiden.
  • Behandeln Sie bestimmte chronische Gesundheitszustände (z. B. Diabetes oder Bluthochdruck ), die das Risiko einer Arteriosklerose erhöhenund anschließende arterielle Gerinnung.
  • Vermeiden Sie östrogenhaltige Verhütungsmethoden ( Östrogen erhöht das Risiko von Blutgerinnseln).

Denken Sie auch daran, dass Sie sich bei der Einnahme von Warfarin regelmäßigen Bluttests im Rahmen des International Normalised Ratio (INR) unterziehen müssen.

Basierend auf dem INR-Wert kann Ihre Warfarin-Dosis angepasst werden. Ein INR über dem Zielbereich birgt ein erhöhtes Blutungsrisiko, und ein INR unter dem Zielbereich birgt ein erhöhtes Gerinnungsrisiko.

Außerdem ist es wichtig, bei der Einnahme von Warfarin eine stabile Vitamin-K- Zufuhr aufrechtzuerhalten , da Warfarin einen Schritt im Blutgerinnungsprozess blockiert, der von Vitamin K abhängt. Der Verzehr deutlich geringerer oder höherer Mengen an Vitamin K kann den INR-Wert verändern und Sie gesund machen neigen zu Blutungen bzw. Gerinnseln.18

Welche Lebensmittel enthalten viel Vitamin K?

Beispiele für Lebensmittel mit hohem Vitamin-K-Gehalt sind Grünkohl, Spinat, Rosenkohl, Grünkohl, Sushi, Brokkoli und grüner Tee.

Andere Medikamente, Kräuter oder Diätprodukte wie Alkohol, Cannabis, Ginkgo bilobaIngwer und Johanniskraut können ebenfalls die Wirkung von Warfarin beeinträchtigen.

Sprechen Sie mit einem Arzt, bevor Sie neue Ernährungsgewohnheiten annehmen oder ein neues verschreibungspflichtiges Medikament, Freizeitmedikament oder rezeptfreies Medikament, Vitamin oder Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, um schädliche Wechselwirkungen zu vermeiden.

Zusammenfassung

Das Antiphospholipid-Syndrom oder APS ist eine Autoimmunerkrankung (wenn Ihr Immunsystem sein eigenes Gewebe angreift), die mit einem von drei APS-Antikörpern, Blutgerinnseln und/oder schwangerschaftsbedingten Komplikationen wie wiederkehrenden Fehlgeburten einhergeht.

APS kann allein oder zusammen mit einer anderen Autoimmunerkrankung, nämlich Lupus, auftreten. Obwohl APS nicht geheilt werden kann, lässt es sich in den meisten Fällen gut mit Blutverdünnern wie Heparin, Warfarin oder Aspirin behandeln, abhängig von den Symptomen und dem klinischen Szenario.

18 Quellen
  1. Schreiber K, Sciascia S, de Groot PG, et al. Antiphospholipid-Syndrom . Nat Rev Dis Primer . 2018;4:17103. doi:10.1038/nrdp.2017.103
  2. Torres García J, Durán Agüero S. Fosfolípidos: propiedades y efectos sobre la salud [Phospholipide: Eigenschaften und gesundheitliche Auswirkungen] . Nutr Hosp . 2014;31(1):76-83. doi:10.3305/nh.2015.31.1.7961
  3. Mezhov V, Segan JD, Tran H, Cicuttini FM. Antiphospholipid-Syndrom: eine klinische Übersicht . Med J Aust . 2019;211(4):184-188. doi:10.5694/mja2.50262
  4. Lambroussis CG, Foster D, Sharma A. Antiphospholipid syndrome secondary to lupus anticoagulant: case report for clinical anticoagulation determination. Cureus. 2022;14(8):e27702. doi:10.7759/cureus.27702
  5. Shah R, Mohammed YN, Koehler TJ, et al. Antiphospholipid antibodies and vitamin D deficiency in COVID-19 infection with and without venous or arterial thrombosis: A pilot case-control study. PLoS One. 2022 Jul 14;17(7):e0269466. doi:10.1371/journal.pone.0269466
  6. D’Angelo C, Franch O, Fernández-Paredes L, et al. Antiphospholipid antibodies overlapping in isolated neurological syndrome and multiple sclerosis: neurobiological insights and diagnostic challenges. Front Cell Neurosci. 2019;13:107. doi:10.3389/fncel.2019.00107
  7. National Organization for Rare Disorders. Antiphospholipid syndrome.
  8. de Azevedo FVA, Maia DG, de Carvalho JF, Rodrigues CEM. Renal involvement in antiphospholipid syndrome. Rheumatol Int. 2018;38(10):1777-1789. doi:10.1007/s00296-018-4040-2
  9. Tomasello R, Giordano G, Romano F, et al. Immune thrombocytopenia in antiphospholipid syndrome: is it primary or secondary? Biomedicines. 2021;9(9):1170. doi:10.3390/biomedicines9091170
  10. Bernardoff I, Picq A, Loiseau P, et al. Antiphospholipid antibodies and the risk of autoimmune hemolytic anemia in patients with systemic lupus erythematosus: a systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev. 2022;21(1):102913. doi:10.1016/j.autrev.2021.102913
  11. Kolitz T, Shiber S, Sharabi I, Winder A, Zandman-Goddard G. Cardiac manifestations of antiphospholipid syndrome with focus on its primary form. Front Immunol. 2019;10:941. doi:10.3389/fimmu.2019.00941
  12. Ricarte IF, Dutra LA, Abrantes FF, et al. Neurologic manifestations of antiphospholipid syndrome. Lupus. 2018 Aug;27(9):1404-1414. doi:10.1177/0961203318776110
  13. Dupré A, Morel N, Yelnik C, et al. Cutaneous Involvement in Catastrophic Antiphospholipid Syndrome in a Multicenter Cohort of 65 Patients. JAMA Dermatol. 2023 Jan 1;159(1):62-67. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.5221
  14. Petri M. Improvements in diagnosis and risk assessment of primary and secondary antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2019 Dec 6;2019(1):415-420. doi:10.1182/hematology.2019000046
  15. Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, et al. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis. 2015;74(6):1011-1018. doi:10.1136/annrheumdis-2013-204838
  16. Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, Tincani A, Ward MM. Management of thrombotic and obstetric antiphospholipid syndrome: a systematic literature review informing the EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. RMD Open. 2019 Apr 28;5(1):e000924. doi:10.1136/rmdopen-2019-000924
  17. Lee EE, Jun JK, Lee EB. Management of women with antiphospholipid antibodies or antiphospholipid syndrome during pregnancy. J Korean Med Sci. 2021;36(4):e24. doi:10.3346/jkms.2021.36.e24
  18. Tan CSS, Lee SWH. Warfarin and food, herbal or dietary supplement interactions: a systematic review. Br J Clin Pharmacol. 2021;87(2):352-374. doi:10.1111/bcp.14404

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *