Caffey-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung, Genesung
Inhaltsverzeichnis
Wie definieren wir die Caffey-Krankheit?
Die Caffey-Krankheit, die auch unter dem Namen infantile kortikale Hyperostose bekannt ist, ist eine Art von Knochenerkrankung, die hauptsächlich bei Babys auftritt. 1Das Hauptmerkmal der Caffey-Krankheit ist die unkontrollierte Bildung neuer Knochen. Diese Anomalien betreffen normalerweise die Knochen des Kiefers, der Schultern, des Schlüsselbeins und der Schäfte der langen Knochen in den Extremitäten. Sobald die Knochen von dieser Krankheit betroffen sind, können sie ihre ursprüngliche Breite verdoppeln oder sogar verdreifachen, was auf Röntgenbildern leicht sichtbar gemacht werden kann. In einigen Fällen, wenn zwei Knochen wie ein Rippenpaar oder die langen Knochen der Extremitäten nebeneinander liegen, verschmelzen sie miteinander. Babys, die von der Caffey-Krankheit betroffen sind, haben auch Schwellungen der Gelenke und des Weichgewebes zusammen mit Schmerzen und Erythem in den betroffenen Bereichen. Solche Kinder sind oft reizbar und haben Fieber.
Wie häufig ist die Caffey-Krankheit?
Die Caffey-Krankheit ist ziemlich selten und Studien deuten darauf hin, dass etwa 4 von 1000 Kindern weltweit davon betroffen sind. Forscher sind der Meinung, dass diese Krankheit normalerweise nicht richtig diagnostiziert wird, da sie in den meisten Fällen verschwindet, wenn das Kind wächst und im Laufe der Zeit.
Was verursacht die Caffey-Krankheit?
Die Caffey-Krankheit wird durch eine Mutation des Gens COL1A1 verursacht. Dieses Gen funktioniert, indem es Anweisungen zur Herstellung eines Teils eines großen Moleküls bereitstellt, das als Kollagen bekannt ist. 2 Kollagene sind Proteine, die Körpergewebe unterstützen und stärken, einschließlich Knorpel, Knochen, Sehnen und Haut. Dieses Kollagen befindet sich in diesen Bereichen in Räumen um die Zellen herum. Die Moleküle des Kollagens sind in dünnen Fibrillen vernetzt, die sehr flexibel und stark sind.
Was sind die Symptome der Caffey-Krankheit?
Wenn ein Kind von der Caffey-Krankheit betroffen ist, werden bei dem Kind die folgenden drei Hauptsymptome auftreten: Weichteilschwellung, Knochenläsionen und Reizbarkeit. Die Weichteilschwellung tritt normalerweise plötzlich auf. Es ist tief und fest. Es wird auch Zärtlichkeit der Weichteile geben. Diese Läsionen können mehrere Körperteile betreffen, darunter Unterkiefer, Schienbein, Elle, Schulterblatt, Rippen, Schädel und Mittelfußknochen. Wenn der Unterkiefer betroffen ist, kann das Kind sich weigern, etwas zu essen, was zu einem schlechten Wachstum des Kindes führt.
Wie wird die Caffey-Krankheit diagnostiziert?
In den meisten Fällen kann die Caffey-Krankheit nur durch eine körperliche Untersuchung des betroffenen Kindes diagnostiziert werden. Bildgebende Untersuchungen in Form von Röntgenbildern werden angeordnet, die knöcherne Veränderungen sowie Weichteilschwellungen zeigen, die wiederum die Diagnose bestätigen. Der Arzt kann dann eine Biopsie des betroffenen Bereichs anordnen, die Veränderungen zeigt, die mit der Caffey-Krankheit übereinstimmen. Es gibt keine spezifischen Bluttests, um die Diagnose der Caffey-Krankheit zu bestätigen, aber wenn eine ESR überprüft wird, zeigt sie eine erhöhte Zahl zusammen mit erhöhten Werten der alkalischen Phosphatase. Anämie kann auch im CBC vorhanden sein und auch das Vorhandensein einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen. Alle oben genannten Tests tragen wesentlich dazu bei, die Diagnose der Caffey-Krankheit zu bestätigen.
Wie wird die Caffey-Krankheit behandelt?
Die Caffey-Krankheit ist normalerweise ein selbstlimitierender Zustand und verschwindet im Laufe der Zeit von selbst, und es ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Kortikosteroide und NSAR können bei der Kontrolle der Symptome in schweren Fällen hilfreich sein.
Genesung und Prognose der Caffey-Krankheit
Normalerweise dauert es etwa acht bis neun Monate, bis sich dieser Zustand vollständig erholt hat. In einigen Fällen kann ein betroffenes Kind knöcherne Fusionen oder Beinlängendifferenzen haben, obwohl diese Fälle aufgrund der Caffey-Krankheit ziemlich selten sind.