Calcinosis cutis (Kalziumablagerungen in der Haut)

Definition

Calcinosis cutis ist eine Erkrankung, bei der sich Calciumsalze in der Haut ablagern. Sie kann sich auch auf das darunter liegende Gewebe erstrecken, das als subkutanes Gewebe bekannt ist, und Kalzinose kann sogar noch tiefer im Körper auftreten, einschließlich in Muskeln oder Organen. Bei Calcinosis cutis bestehen die abnormen Ablagerungen aus Calciumsalzen und nicht aus Knochen, wie dies bei Osteoma cutis der Fall ist .

Kommt es zu einer abnormen Kalziumablagerung in den Weichteilen des Körpers, kann dies zu Funktionsstörungen führen, von denen einige auf Dauer sogar tödlich sein können. Allerdings ist die Prognose bei Calcinosis cutis normalerweise nicht so ernst. Der Zustand kann zu schweren Entstellungen, oberflächlichen Schmerzen und Hautgeschwüren führen. In seltenen Fällen kann es aufgrund einer Blockade des Blutflusses zu Gangrän kommen.

Vorfall

Calcinosis cutis ist keine häufige Erkrankung und die genaue Häufigkeit ist nicht bekannt. Es neigt dazu, Männer und Frauen gleichermaßen zu betreffen. Abhängig von der Art der Calcinosis cutis kann die Erkrankung häufiger in der Kindheit, Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auftreten. Calcinosis cutis kann jede Person jeder ethnischen Zugehörigkeit betreffen, tritt jedoch häufiger bei Afrikanern auf, insbesondere bei Menschen südafrikanischer Herkunft.

Pathophysiologie

Calcium ist eines der wichtigsten Mineralstoffe im menschlichen Körper. Das meiste Kalzium wird in den Knochen gespeichert, aber Spurenmengen werden von jeder Zelle im Körper verwendet. Normalerweise hält der Körper den Calciumspiegel im Blut und anderen Körperflüssigkeiten in einem engen Rahmen. Dadurch wird verhindert, dass Calcium-Stoffwechselstörungen entstehen. Wenn jedoch die normalen Grenzwerte überschritten werden, kann es in verschiedenen Geweben einschließlich der Haut zu Kalziumablagerungen kommen. Es wirkt synergistisch mit Phosphat, einem weiteren reichlich vorkommenden Mineral im menschlichen Körper. Daher handelt es sich bei den Ablagerungen hauptsächlich um Calciumphosphatsalze und Calciumcarbonat ist in geringerem Maße vorhanden. Die Ablagerung erfolgt in der Dermis der Haut, kann sich aber auf das darunter liegende subkutane Gewebe erstrecken.

Der genaue Mechanismus hinter der Calciumablagerung in der Haut ist nicht vollständig geklärt. Sie kann vor dem Hintergrund hoher Calcium- und Phosphatspiegel im Blut und in der Gewebeflüssigkeit auftreten. Dies kann auch in den Zellen zu einem hohen Kalziumspiegel führen und eine Ausfällung von Kalzium ist möglich, ähnlich wie sich Kalziumsteine ​​​​in der Niere bilden. Gewebeschäden können auch ein Auslöser sein, da bestimmte exponierte Proteine ​​dann Phosphat binden, selbst wenn die Calcium- und Phosphatspiegel normal sind. Anschließend verbindet sich Calcium mit dem Phosphat, was zur Bildung von Calciumablagerungen führt.

Typen

Es gibt vier Haupttypen von Calciumkalzinose, die nach der zugrunde liegenden Ursache klassifiziert werden:

• Dystrophisch
• Metastatisch
• Idiopathisch
• Iatrogen

Dystrophische Calcinose-Haut

Diese Art von Calcinosis cutis entsteht in Bereichen, in denen das Gewebe geschädigt ist. Jede Art von Entzündung, Malignität oder sogar Gewebetod scheint die auslösende Ursache zu sein. Die dystrophische Calcinosis cutis ist die häufigste Form.

Metastasierende Calcinose-Haut

Diese Art von Calcinosis cutis tritt auf, wenn der Calcium- und Phosphatspiegel ungewöhnlich hoch ist. Daher kann jeder Zustand, der Hyperkalzämie oder Hyperphosphatämie verursacht , zu Metastitis calcinosis cutis führen.

Idiopathische Kalzinose der Haut

Idiopathisch ist der medizinische Begriff für einen Zustand mit unbekannter Ursache. In diesem Fall tritt Calcinosis cutis ohne eindeutig erkennbaren Grund auf. Die Calcium- und Phosphatwerte sind normal und es liegen keine vorangegangenen Gewebeschäden vor. Der Patient nimmt keine Medikamente ein und hat sich keinen medizinischen Eingriffen unterzogen, die mit Calcinosis cutis in Verbindung stehen.

Iatrogene Kalzinose der Haut

Dies ist eine Art von Calcinosis cutis, die als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente oder bestimmter medizinischer Verfahren auftritt. Es entsteht sekundär zu medizinischen Behandlungen und Verfahren und kann manchmal verschwinden, sobald die Medikation abgesetzt wird.

Standort

Der Ort, an dem die Kalziumablagerungen in der Haut auftreten, kann von Person zu Person und sogar mit bestimmten Ursachen variieren. Bei der häufigsten Art, der dystrophischen Calcinosis cutis, entstehen die Ablagerungen an der Stelle der Gewebeschädigung. Bei metastasierter Calcinosis cutis treten die Ablagerungen in der Regel um die großen Gelenke im Körper wie Schultern und Knie auf. Bei iatrogener Calcinosis cutis treten die Ablagerungen in der Regel an der Stelle auf, an der das Medikament verabreicht wird, oder am Eintrittspunkt in die Haut bei bestimmten medizinischen Verfahren.

Symptome

Die Kalkablagerungen in der Haut neigen dazu, allmählich zu wachsen, und es sind normalerweise keine Symptome vorhanden. Es können Symptome der zugrunde liegenden Krankheit oder des Zustands vorhanden sein, die das Auftreten von Calcinosis cutis auslösen können.

• Sobald sie grob sichtbar sind, erscheinen die Ablagerungen als weiße bis gelbe Pickel, Flecken oder Knötchen.
• Die Läsion ist fest, da Kalzium dazu neigt, eine harte Masse zu bilden.
• An empfindlichen Körperteilen wie den Fingerspitzen kann sich eine Empfindlichkeit entwickeln, die manchmal schmerzhaft sein kann.
• Ulzerationen der Läsionen sind in der Regel zart und schmerzhaft.
• Geschwüre können einen kreideartigen Ausfluss austreten, der cremefarben ist.
• Große Ablagerungen in Gelenknähe können zu Gelenksteifheit und eingeschränkter Beweglichkeit führen.
• In sehr schweren Fällen kann die Haut an der betroffenen Stelle brandig werden.

Bilder

Bilder von Calcinosis cutis aus dem Dermatology Atlas Brazil mit freundlicher Genehmigung von Samuel Freire da Silva, MD

Ursachen

Der genaue Grund, warum Calcinosis cutis auftritt, ist nicht immer klar, selbst wenn die auslösenden Bedingungen bekannt sind. Nicht jede Person, die diese prädisponierenden Faktoren aufweist, entwickelt eine Calcinosis cutis. Angesichts der Prävalenz unter Afrikanern südafrikanischer Herkunft kann es eine zugrunde liegende genetische Komponente geben.

Die Ursachen der Calcinosis cutis können je nach Typ betrachtet werden:

• Dystrophisch :
  – Akne
  – Bindegewebserkrankung
  – Pannikulitis – Entzündung des Unterhautfettgewebes
  – Hautinfektionen
  – Trauma der Haut
  – Tumore
  – Krampfadern

• Metastasen :
  – Kalziphylaxie
  – Nierenversagen
  – Hyperparathyreoidismus
  – Nierenversagen
  – Milch-Alkali-Syndrom
  – Paraneoplastisches Syndrom – wo Hyperkalzämie und Hyperphosphatämie entstehen
  – Sarkoidose
  – Vitamin-D-Überschuss

• Iatrogen :
  – Calcium- und Phosphatinjektionen
  – Wiederholte Fersenstiche (Neugeborene)
  – Calciumhaltige Elektrodenpaste (nur bei längerer Anwendung kann Calcinosis cutis entstehen)

Idiopathische Calcinosis cutis tritt aus unbekannten Gründen auf.

Diagnostizieren

Calcinosis cutis kann durch das körperliche Erscheinungsbild der Hautläsionen vor dem Hintergrund einer bekannten Hyperkalzämie diagnostiziert werden. Aufgrund der Röntgenopazität können die Läsionen bei radiologischen Bildgebungsstudien wie einem Röntgen- oder CT-Scan bis zu einem gewissen Grad sichtbar sein. Eine endgültige Diagnose kann jedoch mit einer Biopsie der Läsion gestellt werden, die dann unter einem Mikroskop untersucht wird.

Behandlung

Therapeutische Maßnahmen sollten möglichst an der zugrunde liegenden Ursache ansetzen. Es gibt keine definitive medizinische Behandlung für Calcinosis cutis und eine chirurgische Entfernung der Läsion sollte nur in schweren Fällen in Betracht gezogen werden.

Medikamente wie Corticosteroide, Probensäure und Colchicin können hauptsächlich bei entzündlichen Zuständen eingesetzt werden. Zu den Medikamenten, die Ablagerungen reduzieren können, indem sie den Calcium- und Phosphatstoffwechsel stören, gehören:

• Antazida binden Phosphate im Darm und hemmen dadurch deren Resorption.
  – Aluminiumhydroxid
  – Magnesiumoxid
• Kalziumkanalblocker behindern den Eintritt von Kalzium in die Zelle und reduzieren dadurch die intrazelluläre Kristallbildung.
  – Diltiazemhydrochlorid
• Calcimimetika wirken auf die Nebenschilddrüse, um das Parathormon (PTH) zu reduzieren, das wiederum den Kalziumspiegel senkt.
  – Cinacalcet
• Diphosphonate verlangsamen den Knochenumbau und die Calciumfreisetzung aus den Knochen.
  – Etidronat-Dinatrium

Die chirurgische Entfernung von Kalkablagerungen ist Läsionen vorbehalten, die sehr schmerzhaft sind, ulzeriert sind, sich wiederholt entzündet haben oder die Funktion bestimmter Körperteile beeinträchtigen. Es besteht jedoch die Gefahr, dass die Exzision dieser Ablagerungen eine weitere Verkalkung anregen kann. Die Rezidivrate nach Exzision ist hoch. Daher sollte eine Exzision bei Calcinosis cutis nicht routinemäßig durchgeführt werden. Elektroschockwellen-Lithotripsie (ESWL), das Verfahren, mit dem Nierensteine ​​„gesprengt“ werden, kann bei Calcinosis cutis von Nutzen sein.

Referenzen :

www.dermnetnz.org/systemic/calcinosis.html

emedicine.medscape.com/article/1103137-overview

dermatology.cdlib.org/141/case_presentations/calcinosis/lobo.html