Calciphylaxe (kalzifizierte Blutgefäße der Haut)

Was ist Calciphylaxe?

Kalziphylaxie ist ein Zustand, bei dem es zu einer abnormalen Ablagerung von Kalzium im Körper kommt, die hauptsächlich bestimmte kleine Blutgefäße betrifft und zu Hautschäden führt. Sie wird auch als Gefäßverkalkung bezeichnet, da das Blutgefäß durch die Kalkablagerung verhärtet. Die wichtigsten Blutgefäße, die bei Calciphylaxie betroffen sind, sind die winzigen Arteriolen, die das subkutane Fett und die darüber liegende Haut mit Blut versorgen. Sie kann lebensbedrohlich sein und die meisten Todesfälle sind eher Folge von Komplikationen als von Kalziphylaxie selbst. Obwohl die Haut hauptsächlich von Calciphylaxie betroffen ist, kann der gleiche Prozess in den winzigen Arteriolen der inneren Organe auftreten. Die Folgen einer Beteiligung innerer Organe können auch ohne Infektion lebensbedrohlich sein.

Wie häufig ist Kalziphylaxie?

Eine allgemeine Kalziphylaxie ist selten. Es tritt hauptsächlich bei Menschen mit Nierenerkrankungen im Endstadium (ESRD) auf, bei denen der Körper nicht in der Lage ist, die normalen Spiegel verschiedener Mineralien wie Kalzium aufrechtzuerhalten. Obwohl Calciphylaxis in der allgemeinen Bevölkerung mit normaler Nierenfunktion ungewöhnlich ist, kann der Zustand in diesen Gruppen mit der Aluminiumtoxizität, Vitamin-D-Ergänzung und Eisen-Dextran-Injektionen in Verbindung gebracht werden. Calciphylaxis hat eine hohe Sterblichkeitsrate, die bei bis zu 80 % der Patienten mit dieser Erkrankung zum Tod führt.

Calciphylaxis-Prozess

Verkalkung von Blutgefäßen

Blutgefäße sind flexibel mit einer glatten Innenauskleidung. Dadurch kann das Blut ungehindert durchfließen. Flüssigkeit aus dem Blut, die Nährstoffe und Sauerstoff enthält, tritt aus dem Gefäß in das Gewebe aus. Flüssigkeit um die Zellen herum, die Abfälle und Kohlendioxid enthält, gelangt in das Blutgefäß, um weggetragen und ausgeschieden zu werden. Die Verkalkung der Blutgefäße beeinflusst diese Prozesse auf verschiedene Weise. Die Ablagerung von Kalzium kann die Blutgefäße versteifen, den reibungslosen Blutfluss behindern und zur Bildung von Blutgerinnseln führen.

Gewebetod und Gangrän

Eine verminderte Blutversorgung des Bereichs führt zu Gewebeschäden und zum Tod, da dem Fett und der Haut Nährstoffe und Sauerstoff entzogen werden. Es ist die Bildung von Blutgerinnseln innerhalb des Gefäßes, die den Blutfluss blockieren. Hautpartien werden schmerzhaft und es kommt zum Gewebetod (Nekrose). Blutstauung und Zelltod führen zu einer violett-blauen bis schwarzen Verfärbung der betroffenen Haut. Gangrän setzt ein, Geschwüre können sich auf der Haut bilden und sie kann sich mit Bakterien infizieren. Die Infektion kann sich ausbreiten und zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Blutvergiftung führen.

Anzeichen und Symptome

Kalziphylaxie verursacht ausgeprägte Hautsymptome, die von einer Verfärbung der Haut bis hin zu Gangrän mit Geschwüren reichen. Die typischen Läsionen bei Kalziphylaxie an Unterbauch, Gesäß, Oberschenkeln, Unterschenkeln und Füßen. An der betroffenen Stelle treten Juckreiz, Brennen und Schmerzen auf.

Frühe Läsionen

• Lila Flecken auf der Haut
• Blutungen unter der Haut mit blutgefüllten Blasen

Zwischenläsionen

• Sternförmige violette Läsionen, die in der Mitte schwarz sind
• Die Läsionen sind fest und sehr empfindlich

Späte Läsionen

• Trockene Gangrän
• Mehrere tiefe Geschwüre

Ursachen der Calciphylaxis

Kalziphylaxie ist eine Folge der Kalziumablagerung in den Wänden der Blutgefäße. In fast allen Fällen ist dies auf anormale Kalziumspiegel im Blut und Nierenerkrankungen zurückzuführen. In einer kleinen Anzahl von Fällen sind die Kalziumspiegel im Blut jedoch normal und es liegt keine Nierenfunktionsstörung vor. Obwohl die Nebenschilddrüse eine zentrale Rolle im Kalziumstoffwechsel im Körper spielt, kann auch ohne Anomalien der Nebenschilddrüse eine Kalziphylaxie auftreten.

Nierenversagen

Die Nieren regulieren den Gehalt verschiedener Mineralien, Elektrolyte und anderer Substanzen im Blutkreislauf. Bei chronischem Nierenversagen und terminaler Niereninsuffizienz (ESRD) ist die Fähigkeit der Niere, den Kalziumspiegel zu regulieren, drastisch beeinträchtigt. Der Kalziumspiegel im Blut wird erhöht und es besteht eine erhöhte Wahrscheinlichkeit einer Kalziumablagerung. Verschiedene andere Faktoren können ebenfalls eine Rolle bei der Verkalkung von Blutgefäßen spielen, aber eine Nierenfunktionsstörung ist bei weitem der Hauptursachenfaktor für Kalziphylaxie.

Andere Ursachen und Risikofaktoren

• Abnorme Kalzium- und Phosphorspiegel im Blut
• Aluminiumtoxizität
• Blutgerinnungsstörungen und Antikoagulanzien
• Eisen-Dextran-Injektionen
• Hyperparathyreoidismus
• Medikamente, die den Kalziumspiegel beeinflussen
• Systemische entzündliche Erkrankungen und Kortikosteroide, die zur Behandlung dieser Erkrankungen eingesetzt werden
• Vitamin-D-Ergänzung

Tests und Diagnose

Die bei Calciphylaxie beobachteten Läsionen unterscheiden sich nicht signifikant von anderen Gefäßerkrankungen. Insbesondere bei peripherer arterieller Verschlusskrankheit (PAVK), bei der sich die Arterien der Beine verengen (Atherosklerose), können ähnliche Hautläsionen auftreten. Anders als bei der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit sind die Beinpulse bei Calciphylaxie jedoch normalerweise normal. Die diagnostische Untersuchung auf Kalziphylaxie umfasst:

• Verschiedene Blutuntersuchungen auf Calcium-, Phosphor-, Harnstoff- und Kreatinin- und Parathormon (PTH). Andere Bluttests können durchgeführt werden, um spezifische Ursachen zu identifizieren.
• Einfaches Röntgen
• Knochenszintigraphie
• Hautbiopsie

Calciphylaxis-Behandlung

Der Ansatz zur Behandlung von Calciphylaxis hängt vom Ausmaß der Erkrankung ab. Bei Gangrän und Geschwüren hat die Wundversorgung höchste Priorität, da eine Infektion bis zur Blutvergiftung fortschreiten und zum Tod führen kann. Eine antibiotische Behandlung ist notwendig und abgestorbenes Gewebe kann chirurgisch entfernt werden (Debridement). Auch die Wiederherstellung des Blutflusses und der Sauerstoffversorgung betroffener Bereiche, in denen noch kein Gewebetod eingetreten ist, hat Priorität. Das betroffene Gewebe kann durch eine hyperbare Sauerstofftherapie und „gerinnselzerstörende“ Medikamente gerettet werden, die Gerinnsel auflösen und den Blutfluss wiederherstellen.

Es gibt keine definitive Behandlung für Calciphlaxis selbst. Der Fokus der Behandlung liegt auf der Senkung des Calcium- und Phosphatspiegels. Eine Ernährungsumstellung kann eine Möglichkeit sein, diese Ziele zu erreichen, aber in der Regel sind Medikamente und andere therapeutische Maßnahmen erforderlich. Diese Maßnahmen können umfassen:

• Calcimimetika sind Medikamente, die Insulin nachahmen und dadurch die Nebenschilddrüsen dazu bringen, die Parathormon (PTH)-Sekretion zu reduzieren.
• Bisphosphonate verhindern den Knochenabbau und damit die Kalziumfreisetzung aus den Knochen.
• Dialyse zur Normalisierung des Mineral-, Elektrolyt- und Abfallspiegels im Blut.
• Die Entfernung der Nebenschilddrüse (Parathyreoidektomie) ist eine Hyperthyreose die Ursache der Calciphylaxis.

Komplikationen der Calciphylaxis

• Amputation einer gangränösen Gliedmaße bei ausgedehnter Gangrän und schlechter Wundversorgung.
• Septikämie mit schlechtem Management und verzögerter Behandlung, insbesondere bei nicht heilenden Geschwüren.
• Ungewöhnlich niedriger Blutkalziumspiegel (Hypokalzämie) bei Anwendung von kalziumsenkenden Arzneimitteln und operativer Entfernung der Nebenschilddrüse.
• Herzinfarkt (Myokardinfarkt), Magen-Darm-Blutungen und Organtod, wenn auch innere Organe von Calciphylaxie betroffen sind.

Referenzen :

http://dermnetnz.org/systemic/calciphylaxis.html

http://www.mayoclinic.org/calciphylaxis/

http://emedicine.medscape.com/article/1095481-overview