Caroli-Krankheit: Symptome, Ursachen, Behandlung, Prognose, Diagnose, Epidemiologie

Die Caroli-Krankheit ist eine seltene erworbene Erkrankung, die durch eine Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege beschrieben wird. Jacques Caroli, ein Gastroenterologe, beschrieb erstmals 1958 in Paris, Frankreich, einen ungewöhnlichen angeborenen Zustand. Er beschrieb es als „nicht obstruktive fusiforme oder sackförmige multifokale Dilatation der intrahepatischen Gallengänge“; Im Wesentlichen beobachtete er eine enorme Ektasie im Gallenbaum, die zu einer unaufhörlichen, häufig lebensschwächenden hepatobiliären Erkrankung führte. Die Caroli-Krankheit wird auch als angeborene zystische Dilatation des intrahepatischen Gallenbaums oder kommunizierende kavernöse Ektasie bezeichnet.

Es gibt zwei Arten von Caroli-Krankheiten, von denen die bekannteste die einfache oder isolierte Situation ist, in der die Gallenwege durch Ektasie erweitert werden. Der zweite verblüffendere Grund ist allgemein als Caroli-Syndrom bekannt. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Pfortader-Hypertonie und das Vorhandensein von fibrösem Gewebe in der Leber, allgemein bekannt als kongenitale hepatische Fibrose. Die Unterschiede zwischen den Gründen für die beiden Fälle wurden noch nicht gefunden. Caroli-Krankheit ist zusätzlich mit Leberversagen und polyzystischer Nierenerkrankung verbunden. Die Krankheit betrifft etwa 1 von 1.000.000 Personen, wobei mehr Fälle des Caroli-Syndroms als der Caroli-Krankheit gemeldet werden.

Was sind die Ursachen der Caroli-Krankheit?

Der Grund erweckt den Eindruck, dass die Caroli-Krankheit erblich ist; der einfachere Typ ist eine autosomal-dominante Störung, während die komplexe Form vermutlich autosomal-rezessiv ist. Frauen neigen im Vergleich zu Männern häufiger dazu, die Caroli-Krankheit zu bekommen. Es kann auch eine Familiengeschichte von Nieren- und Lebererkrankungen geben, da sie mit einer Erkrankung wie der autosomal rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung in Verbindung gebracht wird. Bei Patienten mit Caroli-Krankheit wurden Mutationen in PKHD1, dem für ARPKD verantwortlichen Gen, festgestellt. PKHD1 exprimiert sich hauptsächlich in den Nieren mit geringeren Spiegeln in Leber, Bauchspeicheldrüse und Lunge, ein beständiges Muster, das im Phänotyp der Krankheit zu finden ist, das im Wesentlichen die Nieren und die Leber beeinflusst. Die erbliche Prämisse für den Unterschied zwischen dem Caroli-Syndrom und der Caroli-Krankheit wurde nicht charakterisiert.

Bei einer Auswertung von 46 Caroli-Fällen vor 1990 wurde festgestellt, dass 21,7 % der Fälle die Folge einer intraheptischen Zyste oder einer nicht-obstruktiven Gallenbaumerweiterung waren, 34,7 % mit angeborener Leberfibrose in Verbindung standen, 13 % isoliert waren Choledochus-Zysten-Expansion, und der Rest der 24,6 % hatte eine Mischung aus allen drei Gründen.

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Familienstudien sind wichtig, um herauszufinden, ob Carolis Krankheit erbliche Gründe hat.

Was sind die Symptome der Caroli-Krankheit?

Zu den Merkmalen der Caroli-Krankheit gehören:

  • Fieber.
  • Hepatomegalie.
  • Episoden von Magenschmerzen .

In einigen Fällen wird auch Gelbsucht beobachtet. Die Caroli-Krankheit entwickelt sich normalerweise in Verbindung mit einigen anderen Erkrankungen wie Gallensteinen , autosomal-rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung, Cholangitis, Leberzirrhose , Gallengeschwür, Nierenversagen, Septikämie und Cholangiokarzinom, von denen etwa 10 % der Menschen betroffen sind. Menschen mit Caroli-Krankheit sind 100-mal stärker von einem Cholangiokarzinom bedroht als die Allgemeinbevölkerung. Nach der Wahrnehmung von Nebenwirkungen verwandter Beschwerden kann die Caroli-Krankheit analysiert werden.

Epidemiologie der Caroli-Krankheit

Die Caroli-Krankheit wird regelmäßig in Asien gefunden und bei Personen unter 22 Jahren analysiert. Caroli-Erkrankungen wurden ebenfalls sowohl bei Neugeborenen als auch bei Erwachsenen gefunden. Mit zunehmender Innovation in der restaurativen Bildgebung sinkt das Diagnosealter der Krankheit.

Wie wird die Caroli-Krankheit diagnostiziert?

Fortgeschrittene Bildgebungsstrategien ermöglichen eine umso mühelosere und ohne intrusive Bildgebung des Gallenbaums durchzuführende Bestimmung. Üblicherweise ist die Krankheit auf die linke Seite der Leber beschränkt. Bilder, die durch CT-Scan , Röntgenstrahl oder MRT aufgenommen wurdenaufgrund der Ektasie verstärkte intrahepatische Gallenwege zeigen. Mittels Ultraschall kann eine tubuläre Erweiterung der Gallengänge beobachtet werden. Im CT kann die Caroli-Krankheit anhand der zahlreichen flüssigkeitsgefüllten Strukturen in Form einer Röhre, die sich bis zur Leber erstreckt, gesehen werden. Dies erfordert Tests mit einem hochauflösenden CT, um den Unterschied zwischen Steinen und erweiterten Kanälen zu erkennen. Darmgas- und Verdauungsneigungen machen es schwierig, ein vernünftiges Sonogramm zu erhalten; Daher ist ein CT-Scan stattdessen ein anständiger Ersatz. An der Stelle, an der die Wände des intrahepatischen Gallengangs Vorsprünge aufweisen, ist dies unverkennbar als Punkte oder ein einfacher Streifen zu sehen. Die Caroli-Krankheit wird normalerweise analysiert, nachdem diese Punkte im Gallengang auf CT oder Ultraschall gesehen wurden.

Wie wird die Caroli-Krankheit behandelt?

Die Behandlung der Caroli-Krankheit beruht auf klinischen Komponenten und dem Bereich der Gallenanomalie. An dem Punkt, an dem die Krankheit auf einen Leberlappen beschränkt ist, beruhigt die Hepatektomie die Symptome und scheint die Gefahr einer Malignität zu beseitigen. Antibiotika werden verwendet, um die Schwellung und Reizung der Gallenwege zu behandeln, und Ursodesoxycholsäure wird bei Hepatolithiasis gegeben. Ursodiol wird zur Behandlung von Cholelithiasis verabreicht. Bei diffusen Fällen der Caroli-Krankheit umfassen die Behandlungsalternativen konservative oder endoskopische Behandlung, innere biliäre Bypass-Techniken und Lebertransplantation in genau ausgewählten Fällen. Die chirurgische Resektion wurde erfolgreich als Behandlungsmethode bei Patienten mit monolobärer Erkrankung eingesetzt. Eine Lebertransplantation ist ebenfalls eine Behandlungsmethode, die jedoch nur durchgeführt wird, wenn Antibiotika zusätzlich zu einer wiederholten Cholangitis keine Linderung bringen. Mit einer Lebertransplantation kann ein Cholangiokarzinom langfristig vermieden werden.

Die Sterblichkeit ist indirekt und wird durch Unannehmlichkeiten verursacht. Die Morbidität ist grundlegend und wird durch Sepsis, Cholangitis, Choledocholithiasis und auch Cholangiokarzinom verursacht. Diese schrecklichen Bedingungen provozieren häufig die Analyse. Das Vorhandensein von portaler Hypertonie bei Patienten mit Caroli-Krankheit kann zu verschiedenen Zuständen führen, einschließlich Hämatemesis, Splenomegalie und Meläna. Diese Probleme können die Lebensqualität des Patienten ernsthaft beeinträchtigen. Nachdem eine Cholangitis auftritt, versterben die Patienten mit Caroli-Krankheit normalerweise innerhalb von 5 bis 10 Jahren.

Fazit

Obwohl es sich um eine recht seltene Erkrankung handelt, ist die Caroli-Krankheit lebensbedrohlich, wenn sie von anderen Leber- und Nierenerkrankungen und -störungen begleitet wird. Eine detaillierte Untersuchung und ein patientenspezifischer Ansatz zur Heilung der Krankheit können dem Patienten helfen, gegen die Caroli-Krankheit zu kämpfen.

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