Chronisch wiederkehrende multifokale Osteomyelitis oder CRMO: Symptome, Ursachen, Behandlung

Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis oder CRMO, eine autoinflammatorische Erkrankung, ist gekennzeichnet durch einen verlängerten und schwankenden Verlauf mit wiederkehrenden Schmerzepisoden, die über mehrere Jahre auftreten. ¹ Betroffen sind vor allem Kinder und junge Erwachsene. CRMO wird am häufigsten im Schlüsselbein und in den Röhrenknochen und weniger häufig im Beckenknochen und in der Wirbelsäule gesehen. 

Frauen sind häufiger betroffen als Männer und die Hälfte der Fälle ist jünger als zehn Jahre. ² Die Krankheit weist unterschiedliche klinische und radiologische Merkmale auf und ist schwierig zu diagnostizieren.

Um diesen Zustand zu beschreiben, gibt es mehrere Namen, die vergeben wurden, und zwar chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis, chronisch multifokale Osteomyelitis und SAPHO-Syndrom.

Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis oder CRMO ist pathogenetisch mit Enthesitis-assoziierter Arthritis und Psoriasis-Arthritis verbunden. ³ Die intensive Diskussion über die mutmaßliche infektiöse CMRO-Ätiologie wurde postuliert, dass sie an der Pathogenese insbesondere von Propionibacterium acnes beteiligt ist. Es gibt jedoch keine offensichtlichen Infektionserreger, die an der Stelle der Knochenläsion bei pädiatrischen Patienten nachgewiesen werden könnten. Der Ursprung und die Pathogenese von CMRO sind nicht vollständig geklärt, obwohl diese Krankheit seit fast drei Jahrzehnten als klinische Entität anerkannt ist.

Dies ist eine sehr seltene Krankheit und tritt im Allgemeinen bei Kindern auf, im Allgemeinen bei Mädchen. Es kann auch Erwachsene betreffen. Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) kann sich bei Kindern im Alter zwischen 4 und 14 Jahren entwickeln. Der häufigste Ausgangspunkt für die Entwicklung dieser Erkrankung ist das 10. Lebensjahr. Bisher liegen keine epidemiologischen Daten zur Inzidenz vor. Die Inzidenz der chronisch rekurrenten multifokalen Osteomyelitis (CRMO) könnte jedoch auf 1:1.000.000 geschätzt werden.

• CRMO-Schäden erzeugen charakteristische Formationen, die als Knochenläsionen im betroffenen Knochenbereich bekannt sind. Wenn diese Läsionen aufflammen, verursachen sie Probleme, darunter schmerzende Schmerzen, ein ausgeprägtes Hinken, mögliche konstitutionelle Störungen, Fieber und anschwellende Hautrötungen.
• Die Schmerzen können die Aktivitäten des Kindes einschränken und sehr stark sein. Manchmal muss das Kind sogar ins Krankenhaus eingeliefert werden. Die chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) betrifft vor allem die Metaphysen der Röhrenknochen, aber auch den Schultergürtel und das Becken. Die Knochen, die diese Krankheit stärker betrifft, sind Oberschenkelknochen, Schlüsselbein und Schienbein. Es gibt viele junge Menschen mit CRMO, die mehr als einen Bereich von Knochenschmerzen haben.

Die Ursache von CMRO ist unbekannt. Zu den möglichen Ursachen von CMRO gehören Autoimmunreaktionen (bei denen weiße Blutkörperchen, anstatt fremde Eindringlinge aufzuspüren und zu zerstören, den Körper angreifen und stattdessen normale Zellen angreifen), Infektionskrankheiten und ein Defekt des Immunsystems.

• Arthritis der angrenzenden und distalen Gelenke ist sehr häufig. Enthesitis-bedingte Arthritis zu Beginn oder während des Krankheitsverlaufs ist das Merkmal der chronisch rezidivierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO).
• Unifokale oder multifokale, zunächst osteolytische, später hyperostotische und sklerotische Läsionen vor allem in den Metaphysen der Röhrenknochen und im Schultergürtel. Es kann auch an jedem Knochen betroffen sein. Auch unter Therapie kommt es häufig zu Rückfällen.

• Entzündliche Darmerkrankung.
• Uveitis.
• Palmoplantare Pustulose, Psoriasis oder Acne conglobata.

Die klinische Diagnose kann bei betroffenen Kindern schwierig sein, da der Krankheitsverlauf und das klinische Bild sehr unterschiedlich sein können. Dieser Zustand kann ähnliche Symptome wie Arthritis haben. Die Person muss sich einer Reihe von Tests und Scans unterziehen, um eine Diagnose zu erhalten.

• Knochenbiopsie : Je nach Krankheitsverlauf kann die Knochenbiopsie eine subperiostale Knochenbildung zeigen, die ein Zeichen einer chronischen Entzündung mit Einwanderung von Leukozyten ist. Die Histopathologie knöcherner Läsionen ist der Goldstandard für die Diagnose einer chronisch rezidivierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO). Granulozyten können in sehr frühen Läsionen beobachtet werden, später zeigen sich Lymphozyten oder Monozyten.
• Einfache Röntgenbefunde : Einfache Röntgenbefunde können sklerotische, osteolytische und eine gemischt lytisch-sklerotische Läsion zeigen.
• MRT : MRT ist eine effektive diagnostische Methode und sie ist sehr gut. Die MRT kann die Aktivität von Läsionen bewerten und die am besten geeignete Stelle für eine Biopsie identifizieren.

Dennoch ist es unmöglich, CRMO effektiv und definitiv zu behandeln. Das Behandlungsziel besteht darin, zu versuchen, sie zu behandeln, wenn sie auftreten, und Schübe zu verhindern. Um Wachstumsstörungen in den betroffenen Knochen zu überwachen, bedarf es in der Regel einer Langzeitbehandlung.

• Therapie der Wahl sind nichtsteroidale Antirheumatika. Therapeutisch ist eine Behandlung mit Antibiotika bei chronischer rezidivierender multifokaler Osteomyelitis (CRMO) unwirksam und eine Behandlung mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Mitteln ist wirksam. Orale Steroidbehandlung, Sulfasalazin und Bisphosphonate werden im Allgemeinen verwendet und haben sich als vorteilhaft erwiesen.
• Physiotherapie: Physiotherapie wird nach vollständiger Genesung von einer entzündlichen Knochenerkrankung empfohlen, um die Muskelfunktion und Gelenkbeweglichkeit zu verbessern. Physiotherapeuten werden während Symptomen vermieden, die durch aktive entzündliche Zustände verursacht werden.
• Steroide : Regelmäßige Dosen von Steroiden werden in schweren Fällen von CRMO verwendet. Es verlangsamt die Entzündung und lässt den Knochen heilen. In einigen speziellen Fällen wurden auch Bisphosphonate, Sulfasalazin und orale Steroide verwendet.
• Chirurgische Eingriffe: Es gibt einige Fallberichte, die darauf hindeuten, dass eine chirurgische Behandlung zur Verbesserung der Heilung beigetragen und eine schnelle entzündungshemmende Therapie erreicht hat. Die chirurgische Behandlung ist umstritten und die meisten Spezialisten raten, eine Operation zu vermeiden.

Das langfristige Ergebnis von CRMO ist kaum bekannt, aber es kann zu Knochendeformitäten, Psoriasis, entzündlichen Darmerkrankungen und Schulschwierigkeiten führen.