Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis: Ursachen, Anzeichen, Symptome, Untersuchungen, Behandlung

Die Darier-Krankheit (DAR/ Darier-Krankheit/ Dyskeratosis follicularis/ Darier-White-Krankheit/ Keratosis follicularis) ist eine seltene, oft chronische, genetische Erkrankung , die hauptsächlich durch nicht ansteckende Hautveränderungen gekennzeichnet ist . Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis ist eine autosomale Erkrankung, was bedeutet, dass ein einzelnes Gen, das von einem Elternteil geerbt wird, diese Krankheit verursacht. Wie die Hailey-Hailey-Krankheit wird auch die Darier-Krankheit als erbliche akantholytische Dermatose eingeordnet. Hautveränderungen beginnen häufig im Jugendalter. Schübe der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis werden durch eng anliegende Kleidung, Feuchtigkeit, Stress und Sonneneinstrahlung ausgelöst. Die Darier-Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und ist nicht ansteckend.

Die Mehrheit der Patienten entwickelt vor dem 30. Lebensjahr Symptome der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis. Viele Patienten können diese Krankheit auch in einer milden Form haben, die ihnen nicht bewusst ist. Personen mit schwerer Darier-Krankheit haben chronisch rezidivierende Symptome. Bei einigen Patienten können die Symptome spontan verschwinden. Die Hautausschläge oder Läsionen der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis verschlimmern sich bei Sonneneinstrahlung und manchmal durch die Anwendung von Kortikosteroiden . Patienten mit Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis können Schübe dieser Erkrankung mit bakteriellen Infektionen haben. Der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten ist im Allgemeinen gut, unabhängig von der Schwere dieser Erkrankung.

Die Behandlung der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis umfasst topische Antibiotika und Retinoide, orale Antibiotika und Retinoide, antivirale Medikamente, die Verwendung von Sonnenschutzmitteln und Feuchtigkeitscremes.

Wie bereits erwähnt, ist die Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis eine genetische Erkrankung und wird autosomal-dominant vererbt. Das defekte Gen, das diese Krankheit verursacht, ist auf einem Autosom vorhanden, und ein einzelnes defektes Gen von einem Elternteil reicht aus, um diesen Zustand zu verursachen. Allerdings werden nicht alle Patienten mit diesem abnormalen Gen Symptome haben.

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Mutationen im ATP2A2-Gen verursachen die Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis und dieses Gen ist auf Chromosom 12q23-24.1 vorhanden. Die genaue Methode, wie dieses abnormale Gen die Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis verursacht, ist nicht klar und wird noch erforscht.

Anzeichen und Symptome der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis

Verschiedene Personen haben unterschiedliche Symptome in unterschiedlichem Ausmaß. Einige haben sehr milde Symptome, einige haben schwere und einige Patienten haben sehr subtile Symptome, die sie überhaupt nicht bemerken. Das Folgende sind die Merkmale der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis:

  • Entwicklung von Hautläsionen oder Hautausschlägen mit schuppigen, fettigen Beulen.
  • Diese Läsionen entwickeln sich häufig im Gesicht, um die Nasenlöcher, Augenbrauen, Nasenflügel und Bartregion, Hals, Brust und Rücken .
  • Diese Ausschläge oder Läsionen haben einen charakteristischen Geruch.
  • Hautfalten wie Achseln, Leisten , unter den Brüsten und der Bereich zwischen dem Gesäß sind häufig betroffen.
  • Die Beulen können hautfarben, braun oder gelblich-braun sein.
  • Die Beulen fühlen sich fest an und haben eine grobe Textur.
  • Kleine Beulen können zusammenwachsen und eine größere Läsion bilden, die warzenartig aussieht und übel riecht.
  • Die Kopfhaut hat gewöhnlich einen stark verkrusteten Ausschlag, der dem Ausschlag einer seborrhoischen Dermatitis ähnelt ; Der Unterschied besteht darin, dass sich dieser Ausschlag grob anfühlt.
  • Einige Patienten können flache, sommersprossenartige Läsionen entwickeln; während einige erhabene und große warzenähnliche Läsionen haben können.
  • Der Patient kann zusammen mit dieser Erkrankung auch zystische Akne haben.
  • Der Patient entwickelt auch kleine Einkerbungen an den Handflächen und Fußsohlen.
  • Es können auch kleine Blutungen unter der Haut an Handflächen, Fußsohlen, Handrücken und Füßen auftreten.
  • Viele Patienten haben breite Längsstreifen von rötlicher und weißer Farbe auf den Nägeln.
  • Schleimhäute von Personen mit dieser Erkrankung haben ein weißes Kopfsteinpflaster oder winzige Papeln darauf.
  • Es kann auch zu einer Überwucherung des Zahnfleisches kommen.

Die Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis wird üblicherweise bei einer körperlichen Untersuchung und mit Familienanamnese diagnostiziert; Es kann jedoch auch mit anderen Hautproblemen verwechselt werden. Aus diesem Grund kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

Behandlung der Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis

  • Eine Behandlung ist erforderlich, wenn die Symptome schwerwiegend und für den Patienten störend sind.
  • Bei leichten Fällen von Darier-Krankheit oder Keratosis follicularis ist normalerweise keine Behandlung erforderlich; Der Patient sollte jedoch Stress, übermäßige Feuchtigkeit, Hitze und enge Kleidung vermeiden und Feuchtigkeitscremes und Sonnencreme verwenden und die richtige Art von Kleidung tragen, die Schweiß absorbiert und den Körper kühl hält.
  • Bei lokalisierten Läsionen kann eine Dermabrasion durchgeführt werden.
  • Topische Retinoide werden ebenfalls verschrieben und sind von Vorteil.
  • Wenn der Patient eine sekundäre bakterielle Infektion hat, werden Antibiotika verschrieben.
  • Antivirale Medikamente werden verschrieben, wenn der Patient Herpes simplex hat.
  • Bei schweren Symptomen können orale Retinoide verschrieben werden, aber diese Medikamente haben schwerwiegende Nebenwirkungen und müssen mit Vorsicht angewendet werden.
  • Topische oder orale Antibiotika können während Schüben verschrieben werden.
  • Ciclosporin und andere verschreibungspflichtige topische Kortikosteroide können während akuter Schübe verwendet werden.
  • Die Verwendung von Sonnenschutzmitteln und die Einnahme von Vitamin-C-Tabletten hilft bei einigen Patienten, Schübe zu verhindern.
  • Die Patienten sollten auch eine gute Hygiene aufrechterhalten, um Schübe zu vermeiden.
  • Topische Cremes wie Benzoylperoxid helfen auch bei den Schüben.

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