Darstellung des Verlaufs des zystischen Hygroms

Zystisches Hygromist eine Art Lymphangiom (ein Tumor , der in Ihrem Lymphsystem wächst ). Ihr Lymphsystem ist ein Netzwerk von Gefäßen, das dabei hilft, den Flüssigkeitsspiegel in Ihrem Blut auszugleichen. Es bewegt auch Fette und Zellen, die Krankheiten bekämpfen.

Ein zystisches Hygrom entsteht als weiche, mit Flüssigkeit gefüllte Beule am Kopf eines Babys. Es kann am Ende des ersten Schwangerschaftstrimesters im Ultraschall gesehen werden. Es wächst oft in Hohlräumen im Nacken, kann aber auch auf der Haut oder im Brust- und Bauchbereich auftreten.1

Dieses Wachstum entsteht, wenn sich Flüssigkeit in den beiden Lymphsäcken im Nacken des Fötus oder an anderen Stellen sammelt. Diese Säcke sollten mit Blutgefäßen verbunden sein, damit sie die Lymphflüssigkeit in Ihr Blut zurückführen können. In einem fehlerhaften Lymphsystem verbinden sie sich nicht. Dadurch sammelt sich Flüssigkeit in den Lymphsäcken, wo sich ein Klumpen bildet.2

Das Tragen eines Fötus mit zystischem Hygrom gilt als Hochrisikoschwangerschaft, da es mit bestimmten angeborenen (bei der Geburt vorhandenen) Fehlbildungen und genetischen Syndromen zusammenhängt. Je nach Lage kann die Läsion auch bestimmte Probleme verursachen, die das Atmen Ihres Babys erschweren.

In diesem Artikel werden die Diagnose, Prognose und Behandlung des zystischen Hygroms erläutert. Es wird auch beschrieben, wie eine Risikoschwangerschaft mit diesem Problem beobachtet wird.

Zystisches Hygrom im Ultraschall entdecken

Ein zystisches Hygrom wird häufig bei einer routinemäßigen 12-wöchigen Ultraschalluntersuchung festgestellt , obwohl es bereits in der 10. Schwangerschaftswoche erkannt werden kann. Der Zustand kann als überschüssige Flüssigkeit hinter dem Hals des Fötus auftreten.3

Wenn bei Ihrem Fötus ein positiver Ultraschall des zystischen Hygroms vorliegt, wird bei Ihnen wahrscheinlich eine Blutuntersuchung durchgeführt, um den Alpha-Fetoprotein- Spiegel zu messenin deinem Blut. Ein hoher Alpha-Fetoprotein-Spiegel im Blut einer schwangeren Person könnte auf ein zystisches Hygrom hinweisen. Dieser Test wird normalerweise zwischen der 15. und 20. Schwangerschaftswoche durchgeführt.3

Wenn ein zystisches Hygrom diagnostiziert wird, werden Sie während Ihrer Schwangerschaft wahrscheinlich mindestens alle vier Wochen eine Ultraschalluntersuchung durchführen lassen.4Diese Scans können Ihrem Arzt dabei helfen, das Wachstum des Knotens zu überwachen und Ihren Fötus auf das Vorhandensein eines Hydrops fetalis (einer Flüssigkeitsansammlung in mehr als einem Bereich des Körpers eines Fötus oder Neugeborenen) zu untersuchen.

Wenn ein zystisches Hygrom auftritt, werden Sie während Ihrer Schwangerschaft möglicherweise auch zu einem oder mehreren der folgenden Tests geschickt:2

Pränatale Gentests zur Überprüfung auf genetische oder chromosomale Erkrankungen:

• ChorionzottenProbenahme (CVS) (ein vorgeburtlicher Test von Zellen aus der Plazenta)
• Amniozentese(ein vorgeburtlicher Test von Zellen aus dem Fruchtwasser)
• Zellfreies DNA-Screening (ein Test, der eine Blutprobe der schwangeren Person untersucht)

Spezielle Ultraschalluntersuchungen , die auf angeborene Erkrankungen prüfen, die häufig bei einem zystischen Hygrom auftreten:

• Ultraschall der Stufe 2 (ein detaillierterer Ultraschall zur Beurteilung des Zustands des Fötus)
• Fetales Echokardiogramm(ein Ultraschall des Herzens des Fötus)

Zystisches Hygrom nach der Geburt entdecken

Ein zystisches Hygrom wird normalerweise während der Schwangerschaft, bei der Geburt oder kurz nach der Geburt diagnostiziert. Zwischen 80 und 90 % der Fälle werden vor dem zweiten Lebensjahr diagnostiziert.5

Obwohl ein zystisches Hygrom später in der Kindheit und im Erwachsenenalter auftreten kann, ist es selten. Wenn ein zystisches Hygrom später im Leben diagnostiziert wird, ist es wahrscheinlicher, dass es mit anderen Erkrankungen verwechselt wird, die bei Erwachsenen zu Halsschwellungen führen, wie zum Beispiel den folgenden:5

• BranchialSpaltzyste (ein Knoten unter der Haut auf einer oder beiden Seiten Ihres Halses)6
• Dermoidzyste (ein sackartiger Klumpen aus Flüssigkeit oder halbfestem Material auf oder unter der Haut)7
• Lipom(harmlose Wucherungen von Fettgewebe unter der Haut)
• Hämangiom(ein leuchtend rotes Muttermal, das aus zusätzlichen Blutgefäßen in Ihrer Haut besteht)8
• Schilddrüsenmasse (eine feste oder mit Flüssigkeit gefüllte Masse auf der Schilddrüse)
• Tumor (eine Masse abnormaler Zellen)
• Metastasierende Erkrankung (Ausbreitung von Krebszellen von einem primären Ort zu einem sekundären Ort)

Zu den Symptomen eines zystischen Hygroms, die nach dem Säuglingsalter auftreten, können je nach Größe und Lage der Läsion folgende gehören:9 6

• Ein weicher, mit Flüssigkeit gefüllter Knoten im Kopf- oder Nackenbereich des Babys, der mit zunehmendem Alter größer wird
• Plötzliche Schwellung, Rötung und Infektion bei einer bestehenden Läsion im Kopf- und Halsbereich
• Weiche, blau gefärbte Ausbuchtung unter der Haut
• Obstruktive Schlafapnoe (ein Zustand, bei dem die betroffene Person im Schlaf wiederholt nicht mehr atmet)
• Schwimmhäute am Hals
• Deformierte Zähne oder Knochen
• Wiederkehrende Infektion der oberen Atemwege (Erkältung)
• Dyspnoe (Atemnot)
• Dysphagie (Schluckbeschwerden)
• Eingeschränkte Mundöffnung
• Fieber
• Ein Knoten, der nach einem Trauma am Kopf oder Hals auftritt
• Leichter, schmerzender Schmerz in der Nähe der Läsion

Kann das zystische Hygrom verschwinden?

In einigen Fällen kann ein zystisches Hygrom ohne Behandlung verschwinden. Wenn der Gentest keine Chromosomenanomalien anzeigt und im späteren Verlauf der Schwangerschaft keine anderen Probleme auftreten, kann die Flüssigkeitsansammlung manchmal ohne Behandlung verschwinden. Dies geschieht in etwa 10 % der Fälle.4

In Fällen, die nicht als schwerwiegend gelten, ist es wahrscheinlicher, dass ein zystisches Hygrom von selbst verschwindet.1 In solchen Fällen handelt es sich wahrscheinlich um ein kleines zystisches Hygrom, das vor der 14. Schwangerschaftswoche festgestellt wird.1

Die Überlebenschancen eines Fötus steigen, wenn ein zystisches Hygrom verschwindet. Dies hat jedoch keinen Einfluss auf die Wahrscheinlichkeit des Fötus, an anderen angeborenen Fehlbildungen, Chromosomenstörungen oder genetischen Syndromen zu leiden, die häufig mit der Bildung eines zystischen Hygroms verbunden sind. Auch wenn das zystische Hygrom eines Babys von selbst verschwindet, können weiterhin andere medizinische Probleme bestehen.2

Zystisches Hygrom: Welche Risiken bestehen für mein Baby?

Während zystische Hygrome normalerweise gutartig (nicht krebsartig) sind, können sie zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung werden, wenn sie an einer Stelle am Hals des Babys wachsen, die die Atemwege blockiert und die normale Atmung beeinträchtigt.10

Wenn ein zystisches Hygrom bei einem Fötus diagnostiziert wird, ist es oft schwerwiegend und kann eine Prognose von bis zu 90 % zum Tod haben. Diese Prognose verbessert sich, wenn keine weiteren diagnostizierten Defekte vorliegen.4

Wenn Sie einen Fötus mit einem zystischen Hygrom haben, bedeutet dies, dass Sie eine Hochrisikoschwangerschaft (eine Schwangerschaft oder Entbindung mit erhöhten Gesundheitsrisiken für die schwangere Person, den Fötus oder beide) aufgrund der folgenden Probleme haben:

Chromosomenstörungen

Chromosomenanomalien liegen bei 50 % der Babys mit zystischem Hygrom vor. Die folgenden Erkrankungen treten am häufigsten auf:11

• Trisomie 21 (Down-Syndrom)
• Turner-Syndrom
• Trisomie 18 (Edwards-Syndrom)
• Trisomie 13 (Patau-Syndrom)
• Noonan-Syndrom

Angeborene Fehlbildungen

Babys mit zystischem Hygrom haben häufiger angeborene Fehlbildungen. Diese treten bei etwa 44 % der Feten mit abnormalen Chromosomen und zwischen 13 % und 29 % der Feten mit normalen Chromosomen auf.1

Zu den am häufigsten betroffenen Bereichen gehören:1

• Herz (am häufigsten betroffen)
• Harnsystem
• Zentrales Nervensystem
• Knochenapparat
• Bauchdecke

Genetische Syndrome

Wenn Sie eines von über 6.000 bekannten genetischen Syndromen haben (familiär gehäufte Krankheiten), kann sich das Risiko für ein zystisches Hygrom bei Ihrem Baby erhöhen. Es kann schwierig sein, diese seltenen Erkrankungen vor der Geburt eines Babys zu diagnostizieren.2

Schwangerschaftsverlust

Ein zystisches Hygrom kann die Bildung einer Verbindung zwischen dem Lymphsystem und den Blutgefäßen beeinträchtigen. Wenn dieser Zusammenhang nicht besteht, kann sich beim Fötus ein Hydrops fetalis entwickeln, der zu einer Fehl- oder Totgeburt führen kann .2

Wann kann mein Baby eine Behandlung gegen zystisches Hygrom erhalten?

Eine Behandlung des zystischen Hygroms kann nicht vor der Geburt durchgeführt werden. Wenn dieser Zustand während Ihrer Schwangerschaft entdeckt wird, wird Ihnen empfohlen, die Geburt in einem Krankenhaus mit Zugang zu einer Neugeborenen-Intensivstation (NICU) durchzuführen . Das zystische Hygrom wird bei der Geburt Ihres Babys beurteilt.3

Ein Neonatologe (ein auf die Behandlung schwerkranker Neugeborener spezialisierter Arzt) wird die Notwendigkeit und den Zeitpunkt der Behandlung basierend auf der Größe und Lage des zystischen Hygroms empfehlen. Auch andere bei der Geburt bestehende Erkrankungen können einen Einfluss auf die Notwendigkeit einer Behandlung haben.

Zystische Hygrome mit den folgenden Merkmalen erfordern möglicherweise eine Behandlung Ihres Neugeborenen so schnell wie möglich nach der Geburt, um weitere Komplikationen zu verhindern:3

• Infektion
• Blutung
• Kompression der Atemwege

Entfernung des zystischen Hygroms

Die chirurgische Entfernung des zystischen Hygroms gilt als „Goldstandard“-Behandlung für diese Erkrankung. Dies ist die zuverlässigste Methode, um das gesamte abnormale Gewebe zu entfernen.12

Zystische Hygrome sind gutartige Läsionen, die über längere Zeiträume asymptomatisch bleiben können. Die Notwendigkeit einer Behandlung wird in der Regel anhand eines der folgenden Merkmale angezeigt:

• Wiederkehrende Infektionsepisoden im zystischen Hygrom
• Atemstörung
• Dysphagie
• Blutung im zystischen Hygrom
• Plötzliche Vergrößerung des zystischen Hygroms
• Lymphabfluss
• Entstellung

Während eine Operation die effizienteste Methode zur Entfernung des abnormalen Gewebes ist, kann das zystische Hygrom in 20 % der behandelten Fälle erneut auftreten. Selbst wenn die Operation erfolgreich ist, kann es zu Komplikationen kommen, die eine Schädigung der Atemwege, der Gesichtsnerven und der Blutgefäße des Babys mit sich bringen.13

Andere Therapien können aufgrund der folgenden Faktoren variieren:14

• Genaue Größe und Lage des zystischen Hygroms
• Vorhandensein oder Fehlen bestimmter Symptome
• Alter und allgemeiner Gesundheitszustand des Babys
• Verträglichkeit bestimmter Medikamente oder Behandlungen

Zusätzliche Behandlungen können Folgendes umfassen:14

• Sklerotherapie : Ein Verfahren, bei dem mit einer dünnen Nadel ein Sklerosierungsmittel oder ein sklerosierendes Mittel in die Läsion injiziert wird, um das geschwollene Lymphgefäß zu verkleinern
• Perkutane Drainage: Ein Verfahren, bei dem ein Einschnitt in die Läsion vorgenommen und ein Katheter zum Ableiten der Flüssigkeit verwendet wird. Dies wird häufig bei Operationen oder Sklerotherapie eingesetzt
• Lasertherapie : Ein Verfahren, bei dem Lichtstrahlen zur Entfernung der Läsion eingesetzt werden
• Radiofrequenzablation : Ein Verfahren, bei dem eine kleine Nadel verwendet wird, um Radiofrequenzwellen in die Läsion einzuleiten

Leben mit zystischem Hygrom

Das Leben mit einem zystischen Hygrom kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Die langfristigen Folgen und Komplikationen variieren je nach Vorhandensein von Chromosomenanomalien, angeborenen Missbildungen oder anderen genetischen Erkrankungen, die bei dieser Krankheit häufig auftreten.

Die Aussichten für Babys mit zystischem Hygrom sind gut, wenn das gesamte abnormale Gewebe vollständig entfernt wurde. Wenn nicht das gesamte zystische Hygrom entfernt wird, ist ein erneutes Auftreten der Läsion wahrscheinlich.15

Wenn bei Ihrem Kind ein zystisches Hygrom diagnostiziert wird und eine entsprechende Behandlung erfolgt, kann es eine normale Lebenserwartung haben.16 Je nach Ausmaß und Lage eines zystischen Hygroms muss Ihr Baby jedoch auch nach der Entfernung mit den folgenden Herausforderungen zu kämpfen haben:14

• Tracheotomie (Einführung eines Schlauchs in den Rachen durch einen Schnitt in der Luftröhre)
• Modifizierte Ernährung und/oder Ernährungssonde
• Rekonstruktive Chirurgie nach Entfernung des zystischen Hygroms
• Medikamente zur Behandlung von Schmerzen und Entzündungen

Sie können von der Unterstützung bei der Untersuchung, der Patientenaufklärung und anderen Ressourcen profitieren, die von den folgenden Gruppen bereitgestellt werden:

• Geburtsfehlerforschung für Kinder
• Lymphatisches Bildungs- und Forschungsnetzwerk
• Kinder-Kraniofazial-Vereinigung

Zusammenfassung

Ein zystisches Hygrom ist eine angeborene Fehlbildung, die sich im Kopf- und Halsbereich eines Fötus bildet. Es tritt auf, wenn Mängel in Ihrem Lymphsystem verhindern, dass sich die Lymphsäcke mit den Blutgefäßen verbinden. Dadurch kann sich Flüssigkeit in den Lymphsäcken ansammeln, wo sich Klumpen bilden.

Obwohl diese Knoten harmlos sind, können sie die normale Atmung behindern, wenn sie groß genug werden, um Druck auf die Atemwege auszuüben. Sie sind auch mit bestimmten angeborenen, genetischen und chromosomalen Erkrankungen verbunden, die andere Probleme für Ihr Baby verstärken können.

Diese mit Flüssigkeit gefüllten Klumpen treten häufig in den frühen Stadien der Schwangerschaft auf. Während die Behandlung bis zur Geburt des Babys warten muss, kann das Problem durch Ultraschall und Blutuntersuchungen beobachtet werden. Wenn Sie wissen, dass Ihr Fötus dieses Problem hat, kann dies Ihrem Arzt bei der Bewältigung Ihrer Risikoschwangerschaft helfen.

Die Behandlung umfasst häufig eine Operation zur Entfernung des gesamten Knotens. Es können auch andere Behandlungen eingesetzt werden, um sicherzustellen, dass sämtliches Gewebe und Flüssigkeit entfernt wird.