Degos-Krankheit

Die Degos-Krankheit ist keine Krankheit, von der Sie wahrscheinlich schon gehört haben, es sei denn, Sie haben sie studiert oder sehen sich häufig medizinische Dramen an. Es ist eine sehr seltene Erkrankung, die fast nie auftritt – die Welt hat bisher etwa 200 Fälle in ihren Aufzeichnungen gesehen. Die Degos-Krankheit ist auch als maligne atrophische Papulose bekannt. Es ist ansonsten nach dem Arzt benannt, der der Krankheit 1942 eine klinische Anerkennung gab, Dr. Robert Degos. Die Degos-Krankheit ist eine genetische Erkrankung, die das Blutgerinnungssystem im Körper beeinflusst, indem sie die Blutgerinnungsfaktoren zerstört. Andere Namen, unter denen diese Krankheit bezeichnet wurde, sind Degos-Kohlmeier-Krankheit, Papulose Attophicans Malinga.

Was passiert bei der Degos-Krankheit?

Die Degos-Krankheit verursacht eine Endovaskulitis – was eine Entzündung der Innenwände der Blutgefäße bedeutet. Dies wiederum führt zu Verstopfungen im reibungslosen Blutfluss. Es wurde untersucht, dass die Degos-Krankheit hauptsächlich Arterien betrifft, die im Allgemeinen kleiner und nicht von hoher Kapazität sind. Es ist eine sehr fortschreitende Krankheit, die später zu Problemen wie dem Tod von Hautzellen (Infarkt) und anderen Geweben führt. Dies geschieht, weil, wenn der Blutfluss zu einer Region unterbrochen wird, das Gewebe in der Region normalerweise aufgrund von Mangel an Nahrung abstirbt – ein Paradebeispiel dafür ist ein Myokardinfarkt – Herzinfarkt .

Der Verschluss tritt auf, weil sich die Zellen, die das Innere der Blutgefäße auskleiden, vermehren und in diesem Zustand physische Barrieren bilden, die die Gefäße wirklich verengen. Je nach Auftreten kann die Degos-Krankheit entweder nur auf die Haut beschränkt sein und ein gutartiger (nicht tödlicher) Zustand bleiben, oder eine schwere Krankheit, die die meisten Systeme im Körper und die meisten Organe betreffen kann und mit ziemlicher Sicherheit zum Tod des betroffenen Patienten führt . Die meisten Patienten, die von der Degos-Krankheit betroffen sind, haben eine deutlich reduzierte Lebenserwartung und überleben im Falle der tödlichen Variante nicht länger als zwei bis drei Jahre nach dem Auftreten der Symptome.

Was verursacht die Degos-Krankheit?

Während wir im Allgemeinen darauf hinweisen können, dass die Hauptursache der Degos-Krankheit ein genetischer Zustand ist, haben Studien gezeigt, dass es andere Ursachen für diese Krankheit gibt, aber was sie alle sind, ist noch nicht gut bekannt. Es wurden jedoch einige vernünftige Theorien aufgestellt, die noch erforscht werden:

Die Virusinfektionen wirken, indem sie die Kontrolle über die Wirtszellen übernehmen und, um ihre Zahl zu erhöhen, die DNA verändern und sie in großer Zahl und sehr schnell vermehren lassen.

Autoimmunerkrankungen:

Bei Autoimmunerkrankungen geht der Körper aus irgendeinem Grund davon aus, dass sein eigenes Gewebe entweder fremd oder ungesund ist und greift daher dieses Gewebe an. Wenn Antikörper ein Gewebe angreifen, werden sie in immer größerer Zahl produziert, da sie weiterhin davon ausgehen, dass jedes Gewebe infiziert ist.

Genetische Bedingungen:

Genetische Bedingungen verursachen im Allgemeinen die Gerinnungsprobleme – beeinträchtigen die Gerinnungsfähigkeit des Blutes, was bedeutet, dass es bei solchen Patienten schwierig ist, Blutungen zu stoppen.

Genetische Faktoren können auch darauf hindeuten, dass die Krankheit vererbt werden könnte, aber es wurden nicht viele Fälle registriert. Der vererbte Faktor ist nicht bekannt. Es ist jedoch ersichtlich, dass nur gutartige Formen der Degos-Krankheit auf diese Weise übertragen werden.

Wer ist gefährdet für die Degos-Krankheit?

Einige Studien haben gezeigt, dass die Degos-Krankheit mehr Männer als Frauen betrifft. Das Problem bei der Ermittlung der genauen Häufigkeit der Degos-Krankheit besteht jedoch darin, dass diese Krankheit stark unterdiagnostiziert wird, was viele Gründe haben kann. Weniger Fälle sind tödlich als die gutartigen, und da die Hautausschläge mit denen anderer Krankheiten und Formen der Vaskulitis verwechselt werden, wird die Degos-Krankheit selten diagnostiziert.

Aus den begrenzten verfügbaren Daten geht hervor, dass die Wahrscheinlichkeit besteht, dass Menschen jeden Alters betroffen sein können, die Inzidenz jedoch eher bei jüngeren Erwachsenen liegt.

Anzeichen und Symptome der Degos-Krankheit

Die Auswirkungen der Degos-Krankheit hängen von den jeweiligen kleinen und mittelgroßen Arterien ab, die von der Erkrankung betroffen sind.

  1. Symptome des gutartigen Auftretens der Degos-Krankheit

    Auf der Haut erscheinen große Flecken, die als Papeln bekannt sind und entweder rot oder in verschiedenen Rosatönen sind. Die Papeln haben bestimmte Arten von Rändern. Manchmal heilen diese Flecken von selbst und hinterlassen eine sehr charakteristische Narbe, die einen zentralen und sehr weißen atrophischen Bereich hat, der sich von den meisten anderen Narben unterscheidet.

    Diese Läsionen treten am ganzen Körper auf, mit Ausnahme des Gesichts, der Handflächen und der Fußsohlen. Im Durchschnitt können etwa 40 Punkte identifiziert werden, aber einige Fälle können mit über hundert von ihnen auftreten. Diese Papeln können jucken oder nicht und sie sehen aus wie kleine Beulen.

  2. Symptome des malignen Auftretens der Degos-Krankheit

    Es ist auch als systemischer Degos bekannt. Die bösartigen Zustände betreffen hauptsächlich den Dünndarm und andere Teile des Magen-Darm-Systems. Die Auswirkungen auf das Magen-Darm-System können jederzeit nach den Hauterscheinungen auftreten – entweder einige Wochen später oder Jahre.

    In sehr seltenen Fällen der Degos-Krankheit können die Symptome des Magen-Darm-Systems jedoch auftreten, bevor sich Läsionen auf der Haut bilden.

Auswirkungen der Degos-Krankheit auf das Magen-Darm-System:

Menschen erleben und bemerken die folgenden Symptome, wenn sich die Läsion im Dünndarm befindet:

  • Mäßige bis starke Bauchschmerzen, die schmerzhaft sein können.
  • Krämpfe in der Region sind üblich
  • Lockerer und häufiger Stuhl – bekannt als Durchfall
  • Manchmal passiert das Gegenteil von Durchfall und die Patienten leiden unter Verstopfung. Verstopfung soll auftreten, wenn eine Person etwa 72 Stunden lang keinen Stuhlgang hat.
  • Blut im Stuhl ist ein weiteres aufgezeichnetes Symptom
  • Übelkeit (Erbrechen) begleitet von Erbrechen
  • Erbrochenes kann manchmal Blut enthalten.

Die Hauptfunktion des Dünndarms besteht darin, alle für den Körper lebensnotwendigen Nährstoffe aus der verdauten Nahrung aufzunehmen. Läsionen im Dünndarm führen daher zu etwas, das als Malabsorption bekannt ist – daher erfährt die Person, die an der Degos-Krankheit leidet, Symptome wie Müdigkeit, Gewichtsverlust und andere identifizierbare Symptome einer Unterernährung.

In schweren Fällen oder mit dem Fortschreiten der Degos-Krankheit können die vorhandenen Läsionen beginnen zu platzen oder auseinander zu reißen. Dabei treten verdaute Nahrung und andere im Darm befindliche Inhalte aus und gelangen durch Bildung von Löchern im Dünndarm (sog. Perforationen) in die Bauchhöhle. Dies ist eine sehr fatale und lebensbedrohliche Situation. Die Auskleidungen (Membranen) der Bauchhöhle entzünden sich während des Prozesses und dies führt zu einer als Peritonitis bekannten Erkrankung, die ein sofortiges Eingreifen erfordert.

Auswirkungen der Degos-Krankheit auf das zentrale Nervensystem:

Neben dem Magen-Darm-System ist die am häufigsten betroffene Region das zentrale Nervensystem, das aus dem Gehirn und dem Rückenmark besteht. Abhängig von der genauen Lage dieser beteiligten Organe können die Symptome variieren, aber die folgenden werden am häufigsten beobachtet:

  • Kopfschmerzen
  • Krampfanfälle

Lähmungen der Hirnnerven, die Probleme mit dem Sehen, Riechen, Hören, Schmecken und sogar Bewegungen verursachen können. Die Glockenlähmung ist ein Beispiel für eine Lähmung der Hirnnerven. Es gibt zwölf Hirnnerven, die direkt aus dem Gehirn austreten und die großen Sinnesorgane sowie Strukturen einschließlich des Zwerchfells versorgen. Jeder hat eine sensorische und motorische Komponente, die, wenn sie betroffen sind, eine Vielzahl von Symptomen verursachen.

  • Die einseitige Schwäche des Körpers, die beide Gliedmaßen dieser Seite umfasst – bekannt als Hemiparese.
  • Verändertes Sensorium (Bewusstsein), bei dem die Person in einen Stupor oder sogar ins Koma fallen kann.
  • Wird die Durchblutung des Gehirns vorübergehend unterbrochen, kann es zu Schlaganfällen kommen, die als Folge Lähmungen der Gliedmaßen zur Folge haben können.
  • Blockierte Arterien im Gehirn können dazu führen, dass kleine Bereiche im Gehirn Zelltod (Infarkt) erleiden
  • Gedächtnisverlust kann auftreten.

Auswirkungen der Degos-Krankheit auf das Herz:

Das Herz ist ein weiteres Organ, das von der systemischen Degos-Krankheit betroffen sein kann. Die Läsion kann in der Hülle des Herzens auftreten und eine Entzündung verursachen, die als Perikarditis bekannt ist. Wenn dies geschieht, kann eine Verdickung des Perikards als Heilungsreaktion folgen, die normalerweise dauerhaft ist und zur Bildung von Narbengewebe führt. Die vom Patienten festgestellten Symptome sind:

  • Schwäche und Müdigkeit
  • Kurzatmigkeit
  • Brustschmerz
  • Die beiden oben genannten Symptome treten häufiger bei körperlicher Anstrengung auf.

Auswirkungen der Degos-Krankheit auf die Augen:

Die Augen können betroffen sein und die folgenden Symptome können beobachtet werden:

  • Doppeltsehen, auch Diplopie genannt , bei dem ein Patient zwei Objekte anstelle von einem sieht.
  • Grauer Star – wo eine weiße trübe Substanz über der Augenlinse gebildet wird.
  • Die Augenlider beginnen nach unten zu hängen – Ptosis .
  • Papillenödem, das durch eine Entzündung des Sehnervs verursacht wird.
  • Verlust des Sehvermögens in bestimmten Bereichen, die allgemein unter Gesichtsfelddefekten klassifiziert werden.

Auswirkungen der Degos-Krankheit auf die Lunge:

Die Beteiligung des Lungengewebes ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der Hülle des Lungengewebes – Pleuritis (die Membranen werden Pleura genannt). Es kann auch angesammelte Flüssigkeit in der Lunge vorhanden sein, die als Pleuraerguss bekannt ist.

Differentialdiagnose der Degos-Krankheit

Eine Differentialdiagnose gibt Aufschluss darüber, um welche andere Krankheit es sich handeln könnte, die ein oder mehrere der gleichen Symptome aufweisen und der Krankheit äußerlich bis zu einem gewissen Grad ähneln könnte. Der Unterschied besteht jedoch darin, dass Hautläsionen auch im Gesichtsbereich vorhanden sind.

  • Systemischer Lupus erythematodes alias Lupus umfasst mehrere Systeme und ist eine Autoimmunerkrankung.
  • Vaskulitis ist eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der große und kleine Blutgefäßwände entzündet werden, wodurch die Blutversorgung vieler Organe unterbrochen wird.
  • Bürgerkrankheit – verursacht viele Gefäßverstopfungen und betrifft Raucher.

Diagnose der Degos-Krankheit

Es gibt keine bestätigende Labordiagnose der Degos-Krankheit. Dabei sind klinische Untersuchungen zusammen mit dem Ausschluss anderer ähnlicher Krankheiten wie den oben genannten die einzigen verfügbaren Methoden, mit denen eine Diagnose von Degos gestellt werden kann.

Behandlung der Degos-Krankheit

  • Aufgrund der nicht bestimmbaren Ursachen der Erkrankung erfolgt bei den Patienten nur eine symptomatische Behandlung nach Bedarf.
  • Bei Perforationen im Dünndarm ist ein chirurgischer Eingriff notwendig und kann sogar ein Notfall sein.
  • Da Degos eine Verstopfung der Gefäße verursacht, wurden zur Behandlung Antikoagulanzien verwendet, die die Bildung von Blutgerinnseln verhindern, wie Aspirin.
  • Weitere Behandlungen sind nur nach weiterer Forschung und genauer Bestimmung der Krankheitsursache verfügbar.

Vorbeugung der Degos-Krankheit

Angesichts der derzeit unbekannten Krankheitsursachen ist das Wissen über die Prävention der Krankheit noch nicht erreicht.

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