Dienzephalisches Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Überlebensrate

Das Dienzephalische Syndrom ist ein seltener pathologischer Zustand, bei dem sich ein Tumor im Gehirn direkt über dem Hirnstamm entwickelt. Dieser spezielle Teil des Gehirns, in dem sich der Tumor entwickelt, wird Zwischenhirn genannt und enthält den Hypothalamus und den Thalamus. Dies tritt normalerweise bei Säuglingen und Kleinkindern auf, die bestimmte klassische Symptome dieser Störung zeigen, darunter Gedeihstörungen, schlechte Gewichtszunahme und im Vergleich zu anderen gesünderen Kindern im Allgemeinen extrem schwach sind. Sie können auch Symptome wie häufiges Erbrechen und anhaltende  Kopfschmerzen sowie Sehstörungen aufweisen. Wenn das Dienzephalische Syndrom unbehandelt bleibt, kann es zu potenziell gefährlichen Komplikationen kommen. Dienzephalisches Syndrom wird hauptsächlich mit Operation und Bestrahlung behandelt, und manchmal sogar Chemotherapie .

Wie bereits erwähnt, wird das Dienzephalische Syndrom als Ergebnis der Entwicklung eines Tumors direkt über dem Hirnstamm verursacht, wo der Thalamus und der Hypothalamus vorhanden sind. Die Funktion des Hypothalamus  besteht darin, Schlaf, Hunger, Durst und die Körpertemperatur zu regulieren. Der häufigste Tumor im Zusammenhang mit dem Dienzephalischen Syndrom ist ein Gliom oder ein Astrozytom. Gliom ist ein Tumor, der aus dem Gliagewebe entsteht. Das Astrozytom im Zusammenhang mit dem Dienzephalischen Syndrom ist tendenziell aggressiver und entwickelt sich viel früher. Abgesehen von diesen beiden Tumorarten sind auch bestimmte Tumorarten wie Ependymom oder Dysgerminom bekannt, die mit dem Dienzephalischen Syndrom assoziiert sind.

Die Symptome des Dienzephalischen Syndroms beginnen normalerweise im Säuglingsalter, wo das Kind die folgenden Symptome zeigt:

• Habe ein sehr geringes Gewicht.
• Die Unfähigkeit, trotz ausreichender Ernährung an Gewicht zuzunehmen, ist eines der Symptome des Dienzephalischen Syndroms.
• Extrem dünn sein.
• Klagen über anhaltende Kopfschmerzen.
• Probleme haben, Dinge zu sehen.
• Das Kind mit Dienzephalischem Syndrom zeigt Symptome, dass es immer unruhig und überaktiv ist.
• Vorhandensein von Nystagmus.
• Häufige Episoden von  Erbrechen
• Selten kann das Kind Hydrozephalus, Hypoglykämie oder Bluthochdruck entwickeln .

Wenn aufgrund der klinischen Symptome des Kindes der Verdacht auf ein Dienzephalisches Syndrom besteht, wird eine MRT mit Gadolinium des Gehirns und der Wirbelsäule angefertigt, die das Vorhandensein des Tumors erkennen kann. Eine Liquoranalyse kann ebenfalls durchgeführt werden. Es wird auch eine detaillierte augenärztliche Untersuchung durchgeführt, um einige Anomalien im Sehvermögen des betroffenen Kindes zu untersuchen. Alle oben genannten Tests werden die Diagnose des Dienzephalischen Syndroms praktisch bestätigen.

Da der Tumor beim Dienzephalischen Syndrom aufgrund seiner Lage nicht vollständig entfernt werden kann, ist das Hauptziel der Behandlung die Verkleinerung des Tumors. Dies kann sowohl konservativ als auch operativ erfolgen. Darauf folgt auch eine Chemotherapie, um das Fortschreiten des Tumors zu stoppen. Extrem dünnen Patienten kann während der Behandlung Nahrung durch eine NG-Sonde verabreicht werden. Sobald die Behandlung abgeschlossen ist, benötigt der Patient lebenslang regelmäßige neurologische, onkologische und ophthalmologische Nachuntersuchungen, um die Größe des Tumors zu untersuchen und auch zu überprüfen, ob nach der Behandlung Komplikationen aufgetreten sind.

Die Prognose für Patienten mit Dienzephalischem Syndrom ist vorsichtig und relativ schlecht im Vergleich zu Menschen, die einen ähnlichen Tumor haben, aber kein Dienzephalisches Syndrom haben. In den meisten Fällen wachsen diese Tumore trotz aller Therapieformen weiter. Die Überlebensrate von unbehandelten Patienten mit Dienzephalischem Syndrom beträgt weniger als 12 Monate nach Entwicklung des Tumors, aber bei sofortiger Behandlung, umsichtiger Nachsorge und Einhaltung der Behandlungsempfehlungen des Ärzteteams wird die Prognose für einen gesünderen Menschen extrem gut Leben auch nach der Diagnose des Dienzephalischen Syndroms.