Gesundheits

Ein Überblick über das Parsonage-Turner-Syndrom

Das Parsonage-Turner-Syndrom ist eine neurologische Erkrankung, die starke Schmerzen in Schulter und Arm verursacht und zu dauerhaften Schäden an Muskeln, Nerven und Bändern in den betroffenen Bereichen führen kann. PTS tritt häufig im Plexus brachialis auf – einem Nervennetzwerk unter dem Arm , das die Halsnerven des Halses entlang des Schlüsselbeins überbrückt und sich bis in den Arm erstreckt. PTS kann sich auch auf andere Formen peripherer Nervenstörungen an anderen Stellen des Körpers beziehen. Es wird angenommen, dass PTS durch eine Immunstörung verursacht wird, die möglicherweise auf eine häufige Virusinfektion zurückzuführen ist. Die genauen Ursachen sind jedoch noch unklar.1 Die insgesamt anhaltende Wirkung von PTS variiert stark zwischen den einzelnen Personen.

Symptome

Das Parsonage-Turner-Syndrom (PTS) ist eine neurologische Erkrankung, die starke Schmerzen in Schulter und Arm, typischerweise auf einer Körperseite, verursacht. Diese Schmerzen können über einen Zeitraum von Wochen mit einer Schwächung und einem Verlust der Muskelmasse in den betroffenen Bereichen einhergehen. PTS betrifft 1,64 von 100.000 Menschen pro Jahr, obwohl die Inzidenz von PTS möglicherweise unterdiagnostiziert und etwas höher ist.2

Die mit PTS verbundenen Symptome können in akute, chronische und Erholungsphasen unterteilt werden.

Akute Phase

Das erste Anzeichen eines PTS ist normalerweise ein plötzlicher Schmerz in einer oder beiden Schultern, der oft die entsprechende Seite des Nackens oder Arms betrifft, obwohl einseitiger Schmerz weitaus häufiger vorkommt. 1 Dieser anfängliche Schmerz kann stechend, brennend oder dumpf sein , pochender Schmerz. Es kann sich auch in einer Veränderung der Empfindung in der Umgebung äußern. Ausgehend vom anfänglichen Schmerzniveau können die Schmerzen bei manchen Menschen schnell zunehmen oder sich allmählich verstärken.

Chronische Phase

Nach der akuten Phase, die Stunden bis einige Wochen dauern kann, lassen die Schmerzen schließlich nach. In einigen Fällen kann es vollständig verschwinden oder in einer geringeren Intensität bestehen bleiben.  

Auch wenn die akuten PTS-Symptome abgeklungen sind, können Nervenschäden dazu führen, dass bestimmte Muskelbewegungen und -beanspruchungen nicht mehr möglich sind. Heben, Bücken und andere Aktivitäten können zu Nervenschmerzen in den betroffenen Muskelbereichen führen. Neben den Schmerzen reichen die nachhaltigen Schäden an Muskeln und Nerven von kaum spürbarer Schwäche bis hin zum völligen Bewegungsverlust. In den betroffenen Bereichen kann diese Schwäche Folgendes verursachen:3

  • Muskelatrophie
  • Vermindertes Gefühl oder Taubheitsgefühl
  • Kribbeln oder Brennen
  • Erhöhte Berührungsempfindlichkeit

Strukturell kann eine Atrophie zu Veränderungen in der Position und Funktion führen von:

  • Schultern
  • Waffen
  • Handgelenke
  • Hände

Erholungsphase

Während oder nach der chronischen Phase kann eine sekundäre Komplikation mit einer Atrophie namens Subluxation auftreten , einer Luxation des Schultergelenks.Wenn bestimmte Sehnen im Schulterbereich ihre Position verändern, kann es aufgrund chronischer Schmerzen und Entzündungen des Bindegewebes zu einem Teil der Beweglichkeit des Schultergelenks kommen. Schäden und Bewegungsverlust der Schultergelenkkapsel können auf eine entzündliche Erkrankung, die sogenannte adhäsive Kapsulitis , zurückzuführen sein .5

Weitere dauerhafte Symptome sind Kreislaufprobleme. Die Haut an Händen und Armen kann anschwellen (Ödeme) und sich mit roten, violetten oder fleckigen Flecken verfärben. Das Haar- und Nagelwachstum kann sich beschleunigen. Es kann auch zu übermäßigem Schwitzen oder einer schlechten Temperaturreaktion in Armen, Händen oder Fingern auf Temperaturänderungen in der Umgebung kommen.4

Andere Formen des PTS, die verschiedene Körperteile betreffen, können zu Schmerzen und Funktionsstörungen führen, die auf bestimmte Nerven beschränkt sind: 

  • Plexus lumbosacralis (Schmerzen im unteren Rücken, die in die Beine ausstrahlen)
  • Nervus phrenicus (eine Schwächung des Zwerchfells kann zu Atemnot führen)
  • Nervus laryngeus recurrens (Heiserkeit der Stimme aufgrund einer Schwäche oder teilweisen Lähmung der Stimmbänder)
  • Gesichts- oder Hirnnerven (selten betroffen mit besonderen Beeinträchtigungen)

Ursachen 

Die Ursache für das Auftreten von PTS ist nicht vollständig geklärt, aber es gibt viele potenzielle Umweltfaktoren, die es auslösen können, darunter:6

  • Operation am Plexus brachialis 
  • Geburt
  • Ungewöhnlich anstrengende Übung 
  • Körperliches Trauma 
  • Kürzlich durchgeführte Impfungen 
  • Bakterielle, virale oder parasitäre Infektion
  • Anästhesie 
  • Rheumatologische Erkrankung oder Gewebeentzündung
  • Autoimmunerkrankungen

Hereditäre neuralgische Amyotrophie

PTS wird manchmal auch als idiopathische neuralgische Amyotrophie bezeichnet, und dieser Name weist auf eine nicht genetische oder unbekannte Ursache hin. Die hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA) ist eine erbliche Form des PTS. 

Schätzungen zufolge wird HNA in 85 % der Fälle durch eine Mutation im SEPT9-Gen verursacht, das ein für die Zellteilung wichtiges Protein produziert.Der Verlust der SEPT9-Proteinfunktion sagt auch ein höheres Krebsrisiko voraus. Die Mutation von SEPT9 wird dominant exprimiert, sodass HNA-Symptome auch dann auftreten können, wenn nur eine Kopie des Gens vorhanden ist. Für das SEPT9-Gen stehen gezielte Gentests zur Verfügung. Familienindikatoren für die erbliche Form des PTS sind:8

  • Kurze Höhe
  • Überschüssige Falten an der Hals- und Armhaut
  • Gaumenspalte
  • Gespaltenes Zäpfchen
  • Teilweise Schwimmhäute an Fingern oder Zehen
  • Die Augen liegen eng beieinander
  • Eng geöffnete Augenlider
  • Schmaler Mund
  • Gesichtsasymmetrie

Diagnose

PTS kann von einem Arzt, beispielsweise einem Neurologen, diagnostiziert werden, indem er die Krankengeschichte und die gemeldeten Symptome sowie spezielle Tests, einschließlich einer MRT des Plexus brachialis und eines Elektromyogramms (EMG) oder einer Nervenleitungsstudie (NCS), verwendet, um die Quelle und Intensität der Symptome zu identifizieren.3

Testen 

Zu den Tests kann Elektromyographie (EMG) gehören , um die Muskel- und Nervengesundheit zu messen. Wenn Nerven bei Stimulation durch Elektroden elektrische Impulse nicht normal weiterleiten, kann ein neuromuskulärer Spezialist feststellen, welche spezifischen Nerven von einer PTS-Verletzung betroffen sind.

Eine MRT des Plexus brachialis im Arm kann verwendet werden, um die Ursachen von Schulterschmerzen zu identifizieren, die von Atrophie betroffenen Muskeln zu finden und festzustellen, wo Schäden an größeren Nerven aufgetreten sind.

In einigen Fällen kann ein Röntgen- oder CT-Scan verwendet werden, um neben dem PTS auch andere Ursachen für Schmerzen oder Bewegungsverlust auszuschließen, die die Schulter betreffen könnten, und um herauszufinden, was dafür verantwortlich sein könnte. 

Behandlung

Der Zweck von PTS-Behandlungen besteht darin, Symptome zu lindern, die die Lebensqualität und Genesung beeinträchtigen, und gegebenenfalls die normale Funktion des betroffenen Arms und der betroffenen Schulter wiederherzustellen. 

Während der intensiven, akuten Phase des PTS müssen Menschen möglicherweise Medikamente einnehmen, um die Schmerzen zu lindern. Im Allgemeinen kann die verschreibungspflichtige Anwendung von NSAIDs oder Opioid-Schmerzmitteln die Beschwerden lindern.  Physiotherapie und therapeutische Schmerzlinderung, wie z. B. Heiß-Kälte-Behandlungen, können ebenfalls eingesetzt werden, um Schmerzen zu lindern und Muskelmasse und Bewegungsfreiheit zu erhalten. Die Verwendung eines TENS-Geräts, eines Geräts, das über die Hautoberfläche elektrische Impulse auf die Muskeln ausübt, kann eine zusätzliche nützliche Therapieoption sein und bei manchen Menschen die Schmerzen lindern.3

Bei chronischen Nervenschmerzen, die extrem stark sind und auf andere Behandlungen nicht ansprechen, kann eine Operation (einschließlich Nerventransplantationen und Sehnentransfers) Lösungen bieten, die die Schmerzen lindern und die Bewegung wiederherstellen. Der 4 Ersatz einer beschädigten Sehne kann dazu beitragen, den Bewegungsverlust in der Schulter auszugleichen, insbesondere bei zwei oder mehr mehr Jahre nach dem ersten Auftreten des PTS, wenn Nerven und Muskeln geschädigt sind und auf andere Behandlungsformen nicht angesprochen haben.

Eine intravenöse Immunglobulin-Therapie (IVIG) kann eine wirksame Behandlung sein, es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich.4

Bewältigung

Restschmerzen und Immobilität können bei sich wiederholenden Alltagsaufgaben und manueller Arbeit ein Problem sein. Während die meisten Menschen innerhalb von zwei bis drei Jahren den größten Teil ihrer Kraft, wenn nicht sogar ihre gesamte Kraft zurückgewinnen, 4 ist die Schmerzbehandlung während der akuten und chronischen Phasen des PTS wichtig.

Fortgeschrittene Symptome wie teilweise Lähmungen und hartnäckige Schmerzen erfordern möglicherweise eine Physiotherapie und einen chirurgischen Eingriff. Diese Lösungen können dazu beitragen, den vollständigen Funktionsverlust von Nerven und Muskeln in der Frühphase zu verhindern bzw. in der Erholungsphase wiederherzustellen.

Prognose

Es ist schwierig vorherzusagen, wie sich PTS auf eine Person auswirken wird. Nach dem ersten PTS-Anfall besteht eine Wahrscheinlichkeit von 25 %, dass ein erneuter Anfall auftritt, und etwa 10–20 % der Menschen mit PTS können anhaltende Schmerzen oder Probleme mit der Schulterbewegung haben.4

Ein Wort von Verywell

Erkrankungen, die chronische Schmerzen verursachen, sind oft frustrierend und verwirrend. Die Ergebnisse eines PTS variieren und es ist wichtig, mit Ihrem Gesundheitsteam einen Plan zur Schmerzlinderung und Physiotherapie zu besprechen. Bei fortgeschritteneren Symptomen wie teilweiser Lähmung oder Muskelatrophie kann eine Operation eine wichtige Option sein, wenn Sie Ihren Lebensstil berücksichtigen. Es ist schwer vorherzusagen, wie lange die akuten und chronischen Phasen anhalten werden. Arbeiten Sie daher eng mit Ihrem Arzt zusammen, um sicherzustellen, dass die Erkrankung optimal behandelt wird.

8 Quellen
  1. Feinberg JH und Radecki J. Parsonage-Turner-Syndrom . HSS J . 2010 Sep;6(2):199-205. doi:10.1007/s11420-010-9176-x.
  2. Greenhill DA, Abdelfattah H, Torg JS, Sewards JM. Atypisches Erscheinungsbild des Parsonage-Turner-Syndroms, verwechselt mit einer chirurgischen Verletzung der Rotatorenmanschette . BMJ-Fallvertreter . 2017;2017:bcr2017220532. doi:10.1136/bcr-2017-220532
  3. Ortiz Torres M, Mesfin FB. Plexitis brachialis (Parsonage-Turner-Syndrom, Neuropathie brachialis, Radikulitis brachialis) . In: StatPearls.
  4. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. Parsonage-Turner-Syndrom .
  5. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. Pfarrhaus-Turner-Syndrom .
  6. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. Parsonage-Turner-Syndrom .
  7. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. Hereditäre neuralgische Amyotrophie .
  8. Genetik-Home-Referenz. Hereditäre neuralgische Amyotrophie .

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