Ein Überblick über sekundär progressive Multiple Sklerose (SPMS)

Möglicherweise wurde bei Ihnen gerade sekundär progrediente MS (SPMS) diagnostiziert. Oder vielleicht gehören Sie zu den 85 % bis 90 % der Menschen mit Multipler Sklerose (MS) , bei denen zunächst eine schubförmig remittierende MS (RRMS) diagnostiziert wird, und Sie sind sich nicht sicher, wie Ihr Arzt wissen wird, wann (oder ob) es geht in eine sekundär progrediente MS (SPMS) über. In jedem Fall ist es gut zu verstehen, wie die Krankheit fortschreiten kann, damit Sie für die Zukunft gerüstet sind.

Beginn

Die Mehrheit der Menschen mit RRMS wechselt zu SPMS, was durch ein stetigeres Fortschreiten der Symptome und Behinderungen mit weniger oder keinen Rückfällen (wenn sich die Symptome verschlimmern) gekennzeichnet ist. Die Remissionen nach einem Rückfall sind nicht vollständig und die Symptome bleiben bestehen.1

Seit der Entwicklung krankheitsmodifizierender Therapien ist das Fortschreiten zu sekundärer MS jedoch seltener zu beobachten.

Sie können jederzeit von RRMS zu SPMS übergehen, der Prozess verläuft jedoch schrittweise und ist bei den meisten Patienten langsam. Tatsächlich gibt es oft eine Grauzone zwischen RRMS und SPMS, wenn Sie in die progressive Phase der MS übergehen, aber immer noch gelegentliche MS-Rückfälle haben.

Anzeichen und Symptome

Es gibt keine Richtlinien oder Kriterien, die definieren, wann Sie von RRMS zu SPMS wechseln, aber hier sind einige Anzeichen, auf die Sie und Ihr Arzt achten könnten, wenn Sie feststellen, ob dieser Übergang stattfindet oder bereits stattgefunden hat.

Ihre Medikamente wirken nicht gut

Manchmal kann es trotz aller Bemühungen und der Einhaltung Ihrer krankheitsmodifizierenden Medikamente zu einer zunehmenden Behinderung kommen, ohne dass die Anzahl der Läsionen in Ihren Magnetresonanztomographie- Scans (MRT) entsprechend zunimmt. Dies könnte ein Hinweis darauf sein, dass Sie auf SPMS umsteigen.

Manche Menschen befürchten möglicherweise, dass sie in die fortschreitende Phase der MS eintreten, weil sie keine Rückfälle mehr haben. Wenn Ihre neurologische Untersuchung jedoch stabil ist, ist das ein sehr gutes Zeichen, denn es bedeutet, dass Ihre krankheitsmodifizierende Behandlung wirkt.

Ihre Rückfälle verändern sich

Der natürliche Verlauf von RRMS besteht darin, dass die Anzahl der Schübe im Laufe der Zeit tatsächlich abnimmt. Die auftretenden Rückfälle können jedoch schwerwiegender sein und mehrere Symptome mit sich bringen, anstatt nur einen Funktionsbereich zu beeinträchtigen.

Die Genesung nach diesen Rückfällen ist in der Regel auch unvollständig, was bedeutet, dass Sie auch nach Ablauf der akuten Phase des Rückfalls noch einige Symptome und/oder Behinderungen haben. Darüber hinaus reagieren Sie bei diesen Rückfällen nicht mehr so ​​gut auf Solu-Medrol .

Im MRT sind große Schäden zu erkennen

Bei einer MRT-Untersuchung können Sie und Ihr Arzt folgende Ergebnisse sehen:2

Größere Läsionsbelastung

Dies bedeutet, dass es insgesamt eine größere Anzahl an Läsionen gibt, bei denen es sich in der Regel um Folgendes handelt:

• Um die Ventrikel (die Hohlräume im Gehirn, die mit Liquor cerebrospinalis gefüllt sind)
• Konfluente Läsionen, d. h. kleine Läsionen bilden größere
• Konzentriert im Hirnstamm und Rückenmark

Mehr axonaler Schaden und „Schwarze Löcher“

Bereiche, die auf einem T1-Scan als dunkle (hypointense) Flecken erscheinen, werden als „Schwarze Löcher“ bezeichnet. Dies sind Bereiche, in denen es wiederholt zu Entzündungen kam, die zur vollständigen Zerstörung sowohl des Myelins als auch der Axone selbst führten. Diese Bereiche korrelieren stark mit Behinderung.

Vergrößerung der mit Liquor gefüllten Ventrikel im Gehirn

Dies ist ein Maß für die Atrophie . Da weniger Gehirngewebe vorhanden ist, werden die Räume um und im Gehirn größer.

Ein Rückgang der Gadolinium-anreichernden Läsionen

Paradoxerweise nimmt die Anzahl neuer, aktiver Gadolinium-anreichernder Läsionen in späteren Stadien der RRMS ab. Dies liegt daran, dass die Krankheit höchstwahrscheinlich eher einen degenerativen als einen entzündlichen Verlauf nimmt.

Sie haben einen höheren Grad der Behinderung

Gemessen anhand der Expanded Disability Status Scale (EDSS) haben Menschen mit RRMS tendenziell einen Wert von 4 oder weniger. Menschen mit SPMS hingegen haben normalerweise einen Wert von 6 oder höher, was bedeutet, dass beim Gehen irgendeine Form von Unterstützung erforderlich ist.

Ihr Arzt wird bei Ihrer neurologischen Untersuchung auch weitere Auffälligkeiten feststellen. Dies zeigt, dass Ihr Gehirn die Demyelinisierung – die Angriffe Ihres Immunsystems auf die Myelinscheide , die Schutzhülle um die Nervenfasern – nicht mehr kompensieren kann.

Schließlich weisen Menschen, die SPMS entwickeln, tendenziell eine stärkere kognitive Beeinträchtigung auf. Dies ist höchstwahrscheinlich auf die stärkere Atrophie im Gehirn zurückzuführen, die in hohem Maße mit kognitiver Dysfunktion zusammenhängt . Was das wirklich bedeutet, ist, dass Ihr Gehirn den Schaden nicht mehr ausgleichen kann, insbesondere wenn es zu einer vollständigen Zerstörung der Axone (Nervenfasern) kommt, was zu schwarzen Löchern führt.

Ursachen

Wie bei allen Arten von MS weiß niemand, was SPMS verursacht. Es wird angenommen, dass es sich um eine Kombination genetischer Faktoren und umweltbedingter Auslöser wie Infektionen, Vitamin-D-Mangel, geografische Lage und Fettleibigkeit bei Kindern handelt.2

In Bezug auf Faktoren, die den Übergang von RRMS zu SPMS beeinflussen können, zeigen Studien, dass Männer offenbar schneller und in einem jüngeren Alter an SPMS erkranken als Frauen. Allerdings müssen beide Geschlechter etwa im gleichen Alter einen Stock benutzen, so dass Männer kein schlechteres Ergebnis haben, auch wenn sie möglicherweise früher in die Progressionsphase eintreten.

Es wurde auch festgestellt, dass Rauchen das Risiko eines Übergangs von RRMS zu SPMS erhöht.

Diagnose

Wenn bei Ihnen bereits RRMS diagnostiziert wurde, wissen Sie wahrscheinlich, dass der Diagnoseprozess ein zeitaufwändiger Prozess sein kann, da Ihr Arzt Tests durchführt, andere Erkrankungen ausschließt und Teile des diagnostischen Puzzles zusammensetzt.1

Ebenso erfordert die Diagnose von SPMS eine Kombination von Strategien, einschließlich einer gründlichen neurologischen Untersuchung und wiederholten MRTs. Wie bei RRMS gibt es keine definitiven diagnostischen Tests.

Wenn es um die Diagnose von SPMS geht, muss Ihr Arzt zwei Fakten bestätigen:1

• Sie haben eine Vorgeschichte von RRMS: Um mit SPMS diagnostiziert zu werden, müssen Sie zuerst RRMS gehabt haben. Für manche Menschen kann es schwierig sein, diese Vorgeschichte zu bestätigen, da sie möglicherweise aufgrund subtiler Symptome oder sogar einer Fehldiagnose nie bemerkt haben, dass sie an RRMS leiden.
• Ihre MS befindet sich jetzt in einem fortschreitenden Zustand: Sobald Ihr Arzt Ihre RRMS-Vorgeschichte bestätigt, muss er oder sie bestätigen, dass Ihre Krankheit fortschreitet, was bedeutet, dass sie sich allmählich verschlimmert.

Änderungen im SPMS

Bei RRMS führen entzündliche Prozesse zu einer Demyelinisierung. Diese Entzündung kann auf Ihren MRTs bei Rückfällen in Form von hellen weißen Flecken (Gadolinium-anreichernde Läsionen) beobachtet werden.

Bei SPMS kommt es jedoch zu einer geringeren Entzündung und einer stärkeren Degeneration der grauen und weißen Substanz sowie zu einer Rückenmarksatrophie (Nervenschädigung und -verlust), die auch im MRT sichtbar ist. Es kommt zwar immer noch zu Demyelinisierung und Entzündung, diese ist jedoch weiter verbreitet.

Die Atrophie des Rückenmarks ist bei SPMS weitaus ausgeprägter als bei RRMS, und dieser Nervenverlust kann zu Darm- und Blasenproblemen sowie zu größeren Schwierigkeiten beim Gehen führen.

Während es bei Ihnen bei RRMS zu Rückfällen kam, werden diese immer seltener. Stattdessen werden Sie feststellen, dass sich Ihr Zustand allmählich verschlechtert. Beispielsweise können Sie feststellen, dass das Gehen in den letzten Monaten schwieriger geworden ist, aber Sie können keinen Zeitpunkt genau bestimmen, zu dem es plötzlich schlimmer geworden ist.

Krankheitsmodifikatoren

SPMS kann im Verlauf der Krankheit auch als aktiv, nicht aktiv und mit oder ohne Progression klassifiziert werden.2

• Aktiv: Sie haben Rückfälle und/oder neue MRT-Aktivitäten.
• Fortschreiten: Es gibt Hinweise darauf, dass sich Ihre MS verschlimmert.

Wenn Ihr SPMS beispielsweise als nicht aktiv ohne Progression eingestuft wird , ist es stabil. Wenn es ohne Progression aktiv ist , hatten Sie Rückfälle und/oder neue MRT-Aktivitäten, aber es gibt keine Hinweise auf eine Verschlechterung der Behinderung.

Wie bei RRMS sind auch bei SPMS die Symptome sehr unterschiedlich, ebenso wie die Geschwindigkeit, mit der sie fortschreitet. Jede Situation ist anders; Manche Menschen werden schneller stärker behindert als andere.

Behandlung

Die symptomatische Behandlung von SPMS ähnelt der von RRMS, allerdings sind progressive Formen der MS bekanntermaßen schwieriger zu behandeln.2

Rehabilitationstherapien

Wenn Ihre MS fortschreitet, wird Ihr Neurologe wahrscheinlich gemeinsam mit Ihnen Ihre Rehabilitationsmaßnahmen besprechen, um festzustellen, ob Anpassungen oder Ergänzungen erforderlich sind. Diese Behandlungen, zu denen Physiotherapie, Ergotherapie, Sprachtherapie und kognitive Rehabilitation gehören, können Ihnen dabei helfen, optimal zu funktionieren und Ihre Muskelkraft und Beweglichkeit zu erhalten.3

Arzneimittelmodifizierende Therapien

Die meisten krankheitsmodifizierenden Wirkstoffe haben bei Patienten mit SPMS keinen Nutzen gezeigt. Allerdings wurden kürzlich drei Medikamente von der FDA für die Anwendung bei Patienten mit SPMS zugelassen, die noch an einer aktiven Erkrankung leiden.3

• Mayzent (Siponimod): Dieses orale Medikament behandelt sowohl RRMS als auch aktives SPMS. Erste Studien haben gezeigt, dass es bei SPMS hilft, das Fortschreiten der Krankheit nach drei und sechs Monaten zu verlangsamen.
• Mavenclad (Cladribin): Ein weiteres orales Medikament, dieses DMT ist im Allgemeinen eine Zweitlinienbehandlung, wenn andere DMTs nicht wirksam sind oder Sie sie aus irgendeinem Grund nicht einnehmen können.
• Zeposia (Ozanimod) : Dies ist eine neuere Medikamentenentwicklung. Es handelt sich um ein orales Medikament zur Behandlung von Rückfällen bei MS. Es wird angenommen, dass Zeposia wirkt, indem es verhindert, dass sich Immunzellen aus den Lymphknoten bewegen.

Andere Arten von Medikamenten, die verwendet werden können , umfassen monoklonale Antikörper wie Briumvi (Ublituximab), Rituxan (Rituximab) und Tysabri (Natalizumab) sowie Typ-II-Topoisomerase-Inhibitoren wie Mitoxantron, Glukokortikoide und Cyclophosphamid.

In seltenen Fällen kann eine Stammzelltransplantation eine Option sein.

Symptommanagement

Auch die Behandlung Ihrer individuellen Symptome ist ein wichtiger Teil Ihrer Pflege, insbesondere beim Übergang zu SPMS. Ihr Arzt kann Ihnen andere oder zusätzliche Medikamente verschreiben, um bei MS-bedingten Symptomen zu helfen, wie zum Beispiel:

• Ermüdung
• Darm- oder Blasenprobleme
• Schmerz
• Depression
• Sexuelle Dysfunktion
• Muskelkrämpfe
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Kognitive Beeinträchtigung
• Schlafstörungen
• Schwindel

Ein Wort von Verywell

Auch wenn die Behandlung von SPMS derzeit nicht optimal ist, können Sie beruhigt sein, dass es viele laufende Forschungsstudien gibt, die versuchen, Behandlungen zu entwickeln, die hoffentlich das Fortschreiten dieser Krankheit stoppen und die Behinderung verbessern.

Seien Sie bis dahin weiterhin proaktiv in Ihrer Pflege, indem Sie sich über Ihre Krankheit informieren, nach Behandlungsmöglichkeiten suchen, die für Sie in Frage kommen könnten, und offen mit Ihrem Arzt über Ihre Reise sprechen. Dies kann Ihnen dabei helfen, Ihr Leben in vollen Zügen zu genießen, und Sie in die Lage versetzen, unterwegs bei Bedarf Änderungen vorzunehmen. Unser Leitfaden für Arztgespräche unten kann Ihnen dabei helfen, dieses Gespräch zu beginnen.