Einschlusskörpermyositis: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Die Einschlusskörpermyositis gehört zur Gruppe der entzündlichen Myopathien. Entzündliche Myopathien sind eine Gruppe von Muskelerkrankungen, bei denen es zu einer Entzündung der Muskeln und anderer assoziierter Gewebe kommt. ¹ Myopathie entwickelt sich im Wesentlichen aufgrund einer Entzündung, die durch Zellschäden verursacht wird. Bei der Einschlusskörpermyositis dringen die Entzündungszellen in das Muskelgewebe ein, was zu einer Muskeldegeneration führt. In einigen Fällen tritt keine größere Entzündung auf und daher wird die Erkrankung in solchen Fällen als Einschlusskörpermyopathie bezeichnet. Dies ist normalerweise in genetischen Fällen von Inclusion Body Myositis der Fall. 

Die Ursache für die Einschlusskörpermyositis ist noch nicht bekannt, aber aus einem unklaren Grund greift das körpereigene Immunsystem seine eigenen Muskeln an und schädigt das Muskelgewebe. Auch die Ursache, warum es bei der Einschlusskörpermyositis zu einer allmählichen Degeneration des Muskels kommt, ist noch unklar. Genetische Formen der Inclusion Body Myositis können sowohl autosomal-dominant als auch autosomal-rezessiv sein.

Einige der Symptome der Einschlusskörpermyositis sind:

• Allmählich fortschreitende Muskelschwäche ²
• Spezifische Schwäche in den Oberschenkeln, Handgelenken und Fingern
• Dysphagie
• Geschichte von häufigen Sturzepisoden aufgrund von Schwäche in den Muskeln der unteren Extremitäten.

Um eine Einschlusskörperchenmyositis zu diagnostizieren, wird der behandelnde Arzt den Patienten um eine detaillierte Anamnese einschließlich der Familienanamnese des Patienten bitten, um zu sehen, ob es in der Familie eine Vorgeschichte einer Muskelerkrankung gibt. Anschließend erfolgt eine ausführliche körperliche Untersuchung sowie eine neurologische Untersuchung, bei der der Arzt die Kraft der Muskulatur insbesondere der oberen und unteren Extremitäten überprüft. Wenn der Verdacht auf eine Einschlusskörpermyositis besteht, können weitere Tests angeordnet werden, einschließlich einer Muskelbiopsie. Diese Muskelbiopsie wird die Einschlusskörpermyositis bestätigend diagnostizieren.

Bis jetzt gibt es keine Behandlung für Inclusion Body Myositis. ² Normalerweise werden einem Patienten mit Einschlusskörpermyositis Kortikosteroide verabreicht, um die Muskelkraft zu unterstützen, aber der Zustand ist so, dass selbst diese nicht signifikant wirksam sind. Abgesehen davon können auch immunsuppressive Medikamente verabreicht werden, aber selbst diese haben sich bei der Behandlung der Einschlusskörpermyositis nicht als übermäßig wirksam erwiesen. In einigen Fällen von Inclusion Body Myositis hat IVIG oder intravenöses Immunglobulin eine gewisse Wirksamkeit bei der Behandlung dieses Zustands gezeigt, aber die Wirkungen waren sehr kurz anhaltend. Physiotherapie wird oft empfohlen, um eine gewisse Kraft und Beweglichkeit in den Muskeln aufrechtzuerhalten, die aufgrund des Fortschreitens der Einschlusskörpermyositis allmählich schwächer werden.

Die Langzeitprognose der Inclusion-Body-Myositis ist nicht gut, da die Krankheit auf die derzeit verfügbare Behandlung nicht anspricht. Einschlusskörpermyositis ist ein fortschreitender Krankheitszustand, und allmählich beginnt die Person, Muskelkraft und -masse zu verlieren, was ihre Mobilität beeinträchtigt und das tägliche Leben der Person beeinträchtigt, die an Einschlusskörpermyositis leidet.