Epidermolysis bullosa: Ursachen, Arten, Symptome, Behandlung, Hausmittel, Änderungen des Lebensstils

Epidermolysis bullosa ist eine Klasse seltener Hautkrankheiten, die zu Blasenbildung auf der Haut führen. Diese Blasen entstehen als Reaktion auf Hitze, kleine Verletzungen, Reibung durch Kratzen, Reiben oder die Verwendung von Klebeband. In schweren Fällen können die Blasen im Inneren des Körpers auftreten, wie z. B. an der Darmschleimhaut, im Mund usw. Die meisten Arten von Epidermolysis bullosa sind erblich. Der Zustand zeigt sich oft im Säuglings- oder frühen Kindesalter. Es gibt einige Patienten, die keine Anzeichen und Symptome dieser Störung erfahren, bis sie die Pubertät erreicht haben oder im frühen Erwachsenenalter sind. Schwere Formen dieser Krankheit können schwerwiegende Komplikationen verursachen und sich als tödlich erweisen.

Leider gibt es keine Heilung für Epidermolysis Bullosa. Die leichten Formen dieser Krankheit können sich mit zunehmendem Alter verbessern. Das Hauptziel der Behandlung ist es, Symptome wie Juckreiz und Infektionen zu lindern und Schmerzen, Wunden und schwere Komplikationen beim Patienten zu verhindern.

Ursachen und Risikofaktoren der Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa wird normalerweise vererbt. Untersuchungen zufolge gibt es mehr als ein Dutzend Gene, die an der Hautbildung beteiligt sind, und wenn eines dieser Gene defekt ist, kann dies zu Epidermolysis bullosa führen. Patienten mit Epidermolysis bullosa in der Familienanamnese haben ein erhöhtes Risiko, diese Erkrankung zu entwickeln, da die Familienanamnese der primäre Risikofaktor für diese Erkrankung ist.

Klassifizierung und Arten von Epidermolysis Bullosa

  • Epidermolysis bullosa simplex: Diese Form ist die häufigste und beginnt meist schon bei der Geburt oder im frühen Säuglingsalter. Dieser Typ betrifft vor allem die Handinnenflächen und Fußsohlen. Bei diesem Typ ist das Gen, das Keratin in der obersten Hautschicht produziert, defekt, was zu einer Blasenbildung in der Epidermis führt. Dies ist ein milder Typ und die Blasen verursachen im Allgemeinen keine Narben.
  • Junctionale Epidermolysis bullosa: Dies ist eine schwere Form der Krankheit und ist bei der Geburt sichtbar. Ein Baby mit diesem Zustand kann einen heiser klingenden Schrei von anhaltender Blasenbildung und Vernarbung der Stimmbänder haben. Die Gene, die Fibrillen bilden, die helfen, die Epidermis mit der Basalmembran zu verbinden, sind defekt. Dieses fehlerhafte Gen führt dazu, dass sich das Gewebe trennt und Blasen in den tieferen Hautschichten bildet.
  • Dystrophische Epidermolysis bullosa: Bei diesem Typ können leichte bis schwere Symptome auftreten, die normalerweise bei der Geburt oder in der frühen Kindheit auftreten. Das fehlerhafte Gen ist dasjenige, das bei der Produktion einer Art Kollagen hilft. Wenn bei diesem Prozess ein Fehler auftritt, verbinden sich die Hautschichten nicht richtig miteinander. Dystrophische Epidermolysis bullosa kann entweder rezessiv oder dominant sein.
  • Kindler-Syndrom: Dies ist eine seltene Art dieser Krankheit und tritt häufig bei der Geburt oder sehr bald danach auf. Das Kindler-Syndrom ist ein gemischter Typ, da sich die Blasen über die verschiedenen Hautschichten hinweg bilden. Dieser Typ wird mit der Zeit besser und kann sogar verschwinden. Das Kindler-Syndrom ist der einzige Typ, der bei Sonneneinstrahlung eine fleckige Verfärbung oder Sprenkelung der Haut hervorruft. Das Kindler-Syndrom ist rezessiv.
  • Epidermolysis Bullosa Acquisita: Dies ist eine seltene Art der Krankheit und wird nicht vererbt. Die Bläschen entstehen durch einen irrtümlichen Angriff des körpereigenen Immunsystems auf gesundes Gewebe. Dieser Typ ähnelt einer anderen Erkrankung des Immunsystems, die als bullöses Pemphigoid bekannt ist und ebenfalls Blasenbildung an Händen, Füßen und Schleimhäuten verursacht.
  • Auftreten von mit Flüssigkeit gefüllten Blasen auf der Haut, insbesondere an Händen und Füßen durch Reibung.
  • Der Patient wird eine Deformität oder einen Verlust von Fingernägeln und Zehennägeln haben.
  • Auch innere Blasenbildung kann auftreten, beispielsweise an den Stimmbändern, Schleimhäuten oder der inneren Auskleidung der oberen Atemwege und der Speiseröhre.
  • Blasenbildung auf der Kopfhaut mit Narbenbildung und Haarausfall, auch als Narbenalopezie bekannt.
  • Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen.
  • Verdünnung und Atrophie der Haut (atrophische Narbenbildung).
  • Auftreten von Milien auf der Haut, bei denen es sich um winzige weiße Hautunebenheiten/Pickel handelt.
  • Schlecht geformter Zahnschmelz, der Zahnprobleme wie Karies verursacht.
  • Dysphagie (Schluckbeschwerden).
  • Schwerwiegende Symptome, die einer sofortigen ärztlichen Behandlung bedürfen, sind: Atembeschwerden, Schluckbeschwerden, Anzeichen einer Infektion, wie z. B. schmerzende, warme, rote, geschwollene Haut mit austretendem Eiter oder übler Geruch, der von einer Wunde ausgeht, zusammen mit Fieber oder Schüttelfrost.

Untersuchungen zur Epidermolysis bullosa

  • Für die Immunfluoreszenz-Kartierung wird eine Biopsie der Haut durchgeführt. Bei diesem Verfahren wird ein kleiner Teil der betroffenen Haut entfernt und zur Identifizierung der Hautschicht und der beteiligten Proteine ​​ins Labor geschickt.
  • Gentests sind teuer, können aber bei der Bestätigung der Diagnose helfen, da die meisten Formen der Epidermolysis bullosa vererbt werden. Bei diesem Test wird eine kleine Blutprobe entnommen und zur Analyse ins Labor geschickt.
  • Pränatale Tests und genetische Beratung sollten von Patienten durchgeführt werden, bei denen Epidermolysis bullosa in der Familienanamnese aufgetreten ist.

Behandlung von Epidermolysis bullosa

Die Behandlung von Epidermolysis bullosa konzentriert sich auf die Linderung und Bewältigung der Symptome, die Vermeidung von Komplikationen und die Linderung der Blasenschmerzen durch die richtige Wundversorgung. Epidermolysis bullosa neigt jedoch dazu, trotz der Behandlung fortzuschreiten und kann auch zu schwerwiegenden Komplikationen führen und sich als sehr tödlich erweisen. Zu den Ärzten und anderen Mitgliedern des medizinischen Teams, die für die Behandlung dieses Zustands einschließlich der Wundversorgung erforderlich sind, gehören: Hausarzt, Arzt für Wundversorgung, Krankenschwestern, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Ernährungsberater und ein Sozialarbeiter. Andere Spezialisten, die sich um den Patienten kümmern müssen, sind: ein Chirurg, ein Dermatologe, ein Augenarzt, ein Psychologe, ein Zahnarzt und ein Genetiker.

  • Analgetika oder Schmerzmittel helfen bei der Schmerzkontrolle.
  • Bei Juckreiz werden topische Medikamente verabreicht.
  • Antibiotika werden verschrieben, wenn der Patient Anzeichen einer Infektion oder Sepsis entwickelt, wie Schwäche, Fieber, Schüttelfrost, geschwollene Lymphdrüsen usw.
  • Orale Steroide werden auch verschrieben, um die Entzündung zu verringern, die Schmerzen zu lindern und die Dysphagie zu lindern.
  • Eine Operation wird in schweren Fällen durchgeführt, in denen der Patient nicht in der Lage ist, sich gesund zu ernähren, und um die normale Bewegung zu korrigieren oder zu verbessern.
  • Anhaltende oder wiederholte Blasenbildung und Narbenbildung verursacht Deformitäten, wie z. B. das Verschmelzen der Finger oder Zehen oder Kontrakturen, was eine abnormale Biegung oder Krümmung der Gelenke ist. Eine Operation kann durchgeführt werden, um diese Probleme zu beheben, insbesondere wenn sie die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigen.
  • Blasenbildung und Vernarbung der Speiseröhre führt zu einer Verengung der Speiseröhre, die das Essen erschwert. Daher wird eine Operation durchgeführt, um die Speiseröhre zu erweitern, wodurch die Nahrung leichter vom Mund in den Magen gelangen kann.
  • Um die Ernährung zu verbessern und die Gewichtszunahme zu unterstützen, wird eine Ernährungssonde (Gastrostomiesonde) platziert, um die Nahrung direkt in den Magen zu bringen.
  • Eine Hauttransplantation wird auch zur Behandlung der Wunden von Epidermolysis Bullosa durchgeführt.
  • Der Patient kann von der Teilnahme an einem Rehabilitationsprogramm profitieren, bei dem ein Physiotherapeut und ein Ergotherapeut bei den Körperbewegungen helfen können. Schwimmen ist auch für die Erhaltung oder Wiederherstellung der Mobilität von Vorteil.
  • Behandlungen, die noch untersucht werden, umfassen Gentherapie, Knochenmarktransplantation, zellbasierte Therapien und Proteinersatztherapien

Hausmittel und Änderungen des Lebensstils bei Epidermolysis Bullosa

Richtige Ernährung und angemessene Wundversorgung sind bei Patienten mit Epidermolysis bullosa wichtig. Blasen können Infektionen, Narben und Missbildungen verursachen. Daher ist es wichtig, die Blasen richtig zu pflegen und daran zu arbeiten, die Bildung neuer Blasen zu verhindern. Blasen sollten nicht intakt bleiben, da sie an Größe zunehmen und zu einer größeren Wunde führen, wenn sie schließlich platzen. Es ist wichtig, die richtigen Vorsichtsmaßnahmen zu treffen, bevor die Blasen aufgebrochen und entleert werden. Folgende Dinge können bei der Versorgung der Blasen und Wunden getan werden:

  • Waschen Sie immer Ihre Hände, bevor Sie die Blasen berühren oder den Verband wechseln.
  • Wenn der Verband verschmutzt ist und an der Wunde klebt, ziehen Sie nicht daran, sondern tauchen Sie diese Stelle in warmes Wasser, bis sich der Verband löst und sich leicht ablösen lässt.
  • OTC orale oder topische Schmerzmittel können verwendet werden.
  • Die Patienten sollten versuchen, sich zu entspannen und sich zu beschäftigen.
  • Biofeedback, Kühlung und Vibration sind wohltuend.
  • Verschreibungspflichtige Schmerzmittel können eine halbe Stunde vor einem Verbandswechsel oder anderen schmerzhaften Eingriffen eingenommen werden.
  • Die Haut sollte täglich gereinigt werden, indem die Wunde etwa 5 bis 10 Minuten lang in einer Lösung aus Salz und Wasser eingeweicht wird.
  • Außer mit Salzwasser kann die Wunde auch mit einer milden Lösung aus verdünntem Essig gereinigt werden.
  • Das Einweichen der Wunde für einige Minuten hilft, die Schmerzen zu lindern, die durch das Wechseln der Verbände verursacht werden.
  • Die Wunden sollten mit lauwarmem Wasser gespült werden.
  • Das Aufstechen der Blasen verhindert, dass sie sich ausbreiten. Neue Blasen sollten an zwei Stellen mit Hilfe einer sterilen Nadel punktiert werden. Lassen Sie das Blasendach immer intakt, damit die Blase weiter abläuft und die darunter liegende Haut geschützt bleibt.
  • Topische Antibiotika, Feuchtigkeitscremes oder Vaseline können aufgetragen werden und der Bereich sollte mit einem speziellen nicht klebenden Verband abgedeckt werden.
  • Die Art der verwendeten topischen Antibiotika sollte jeden Monat gewechselt werden.
  • Die blasigen Hände und Füße sollten täglich eingewickelt werden. Es kann helfen, Deformationen und Verschmelzungen der Finger und Zehen zu verhindern.
  • Orales Gel kann auf die Blasen im Mund aufgetragen werden, um die Schmerzen zu lindern.
  • Kinder sollten weiche, nahrhafte Lebensmittel wie Suppen und Smoothies erhalten, die leicht zu schlucken sind. Feste Nahrung kann mit Milch oder Brühe püriert und dem Patienten verabreicht werden.
  • Servieren Sie Getränke und Speisen immer lauwarm, zimmerwarm oder kalt. Servieren Sie sie niemals heiß.
  • Vitaminpräparate sollten eingenommen werden, um Ernährungsmängel zu minimieren.
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