Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren: Ursachen, Symptome, Behandlung, Vorbeugung, Prognose, Komplikationen

Es gibt zahlreiche Krankheiten, die nur das menschliche Blut betreffen. Jene Krankheiten, die nur die wichtigste Flüssigkeit im Menschen, das Blut, betreffen, werden als hämatologische Krankheiten bezeichnet. Eine der seltensten hämatologischen Erkrankungen, der sich dieser Artikel widmet, ist der Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren. Diese äußerst seltene hämatologische Erkrankung führt entweder zu einer verlängerten oder langsamen Blutgerinnung nach einer Verletzung oder einem chirurgischen Eingriff.

Wie der andere Name der Owren-Krankheit vermuten lässt, hat diese Krankheit etwas mit einem Protein namens Faktor V zu tun. Dieses Protein ist auch unter dem Namen Proaccelerin bekannt. Proaccelerin ist ein Protein, das in der Leber gebildet wird. Dieses Protein hilft bei der Umwandlung von Prothrombin in Thrombin. Diese Umwandlung ist ein wesentlicher Bestandteil des Blutgerinnungsprozesses. Wenn jedoch nicht genügend Faktor V vorhanden ist, gerinnt Ihr Blut nur sehr schwer. Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren wurde von dem bekannten und geschätzten Arzt Paul Owren beschrieben. Daher wird diese Krankheit Morbus Owren genannt. Dr. Paul Owren hatte diese Krankheit erstmals 1943 bei einem norwegischen Patienten beschrieben.

Faktor-V-Mangel oder Owren-Krankheit sind so selten, dass Schätzungen zufolge nur eine Person von einer Million Menschen davon betroffen ist. Zum Faktor-V-Mangel bzw. Morbus Owren muss noch gesagt werden, dass es sich um eine genetische Störung handelt, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Dies bedeutet, dass beide Elternteile des Kindes einen Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit haben müssen, um sie an ihr Kind und die zukünftigen Nachkommen weiterzugeben. Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren betrifft Frauen und Männer gleichermaßen.

Faktor V ist ein Protein, das als Katalysator wirkt. Es beschleunigt den Prozess, durch den Prothrombin in Thrombin umgewandelt wird, was ein wesentlicher und erster Schritt bei der Bildung von Blutgerinnseln ist. Faktor V wird in der Leber gebildet.

Faktor V, der beeinträchtigt wird, kann zahlreiche Probleme mit der Gesundheit des menschlichen Blutes verursachen. Die beiden häufigsten hämatologischen Erkrankungen, die durch eine Beeinträchtigung von Faktor V verursacht werden, sind Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren und Faktor-V-Leiden. Faktor V Leiden ist auch unter seinem anderen Namen Faktor V Leiden Thrombophilia bekannt.

Faktor-V-Mangel und Faktor-V-Leiden sind zwei völlig verschiedene Krankheiten. Faktor-V-Leiden wird auch Faktor-V-Leiden-Thrombophilie genannt. Im Gegensatz zur Faktor-V-Mangelstörung kann Faktor-V-Leiden nur vererbt, nicht erworben werden.

Außerdem führt ein Faktor-V-Mangel dazu, dass eine Person, die darunter leidet, kaum in der Lage wäre, das Blut gerinnen zu lassen. Andererseits haben die Menschen, die an Faktor-V-Leiden leiden, eine erhöhte Blutgerinnung, die als Hyperkoagulabilität bekannt ist. Bevölkerung mit Faktor-V-Leiden hat ein sehr hohes Risiko, riesige und abnormale Blutgerinnsel zu entwickeln, die zu Schlaganfall oder Herzinfarkt führen können. Faktor-V-Mangel kann bei Menschen jeder Rasse und/oder jedes Geschlechts auftreten. Andererseits ist Faktor-V-Leiden jedoch fast ausschließlich eine Krankheit der europäischen Bevölkerung. Bei fast 30 % der Menschen, bei denen eine Lungenembolie diagnostiziert wurde, wird auch Faktor-V-Leiden diagnostiziert.

Wie bereits erwähnt, ist Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren eine äußerst seltene hämatologische Erkrankung. Diese Krankheit wird entweder autosomal-rezessiv von beiden Elternteilen vererbt oder von einer Person nach ihrer Geburt erworben. Erworbener Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren wird entweder durch eine zugrunde liegende Erkrankung, bestimmte Medikamente oder durch eine Autoimmunreaktion verursacht.

Medizinische Bedingungen, die ein Grund für die Entwicklung eines erworbenen Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit sein könnten, sind die folgenden:

• Lebererkrankungen wie Leberzirrhose und Hepatitis C und B können Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren verursachen.
• Eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) verursacht auch einen Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit. Es ist eine Erkrankung, von der bekannt ist, dass sie kleine Blutgerinnsel und auch übermäßige Blutungen verursacht, die durch übermäßig aktive Gerinnungsproteine ​​verursacht werden.
• Eine weitere Ursache für einen Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit ist die sekundäre Fibrinolyse, eine Störung, die durch die Unfähigkeit von Fibringerinnseln zum Abbau gekennzeichnet ist.
• Autoimmunerkrankungen wie Lupus , Amyloidose , Kawasaki-Krankheit und zahlreiche andere Autoimmunerkrankungen.
• Verschiedene Krebsarten können zu Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren führen.
• Spontane postoperative Autoimmunreaktionen.
• Spontane Autoimmunreaktionen nach der Geburt.

Menschen, die mit bestimmten Arten von Fibrinkleber behandelt wurden, können ebenfalls diese Störung bekommen. In seltenen Fällen ist die Ursache des Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit unbekannt. Diese hämatologische Erkrankung ähnelt der Hämophilie. Personen mit Faktor-V-Mangel oder Owren-Krankheit bluten jedoch nicht in ihre Gelenke, wie es bei Menschen der Fall ist, die an Hämophilie leiden .

Die Symptome eines Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit sind normalerweise sehr mild. Der Faktor-V-Spiegel kann im Blut auf nur 20 Prozent sinken und verursacht dennoch keine ernsthaften Probleme mit der Blutgerinnung. Dieser Faktor-V-Spiegel im Blut verlangsamt jedoch die Blutgerinnung.

Es gibt auch Symptome eines schweren Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit, darunter:

• Ungewöhnliche Blutungen unter der Haut.
• Anormale Blutungen nach der Geburt eines Kindes können ein Symptom für Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren sein.
• Ungewöhnliche Blutungen nach einer Verletzung.
• Ungewöhnliche Blutungen nach einer Operation.
• Zahnfleischbluten.
• Nasenbluten.
• Leichte Blutergüsse.
• Längere und schwere Perioden.

Eine schwangere Mutter, die an Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren leidet, hat normalerweise keine Probleme während der Schwangerschaft. Die Mutter mit Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren kann es jedoch an ihr Kind weitergeben, wenn der Vater ihres Kindes ebenfalls an dieser Krankheit leidet.

Nach der Geburt ihres Babys kommt es bei einer Frau mit dieser Krankheit manchmal zu schweren und anormalen Blutungen, die von medizinischem Fachpersonal wie Hämatologen und Gynäkologen unter Kontrolle gebracht werden müssen .

Menschen mit schwerem Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren, bei denen eine Operation geplant ist, müssen sich darüber im Klaren sein, dass sie viel Blut verlieren können, was lebensbedrohlich sein kann. Da Anästhesisten jedoch mit der Tatsache vertraut gemacht werden, dass Sie an dieser Erkrankung leiden, bestellen sie Blutspenden für Sie, falls Sie ernsthaft Blut verlieren.

Wenn Ihr Hämatologe vermutet, dass Sie diese Störung haben könnten, wird er Ihnen einige Tests anordnen. Die Diagnose eines Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit wird durch Tests wie den aktivierten partiellen Thromboplastinzeittest (aPTT), den Thrombingerinnungszeittest (TCT) und den Prothrombinzeittest (PT) gestellt.

Die endgültige Diagnose eines Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit wird durch den Faktor-V-Assay gestellt.

Sobald bei einer Person ein schwerer Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit diagnostiziert wird, muss sie sofort mit einer Behandlung beginnen. Menschen mit einer leichten Form des Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit benötigen normalerweise eine vorsorgliche Behandlung.

Die üblichen Behandlungsoptionen für diese Krankheit sind Desmopressin, ein Nasenspray  , das einer Person vor Operationen und zahnärztlichen Eingriffen verabreicht wird, und dann frisches gefrorenes Blutplasma oder frisches Blutplasma.

Hausmannskost, die reich an blutbildenden Lebensmitteln ist, ist das beste Hausmittel zur Behandlung von Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren.

Personen, die an Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren leiden, wird empfohlen, Ernährungspläne zu befolgen, die reich an blutbildenden Lebensmitteln sind. Dieses Lebensmittel beinhaltet Folgendes:

• Rotes Fleisch.
• Hülsenfrüchte.
• Melasse.
• Saat.
• Fisch.
• Bananen .
• Vollkorn.
• Spargel.
• Rosenkohl.
• Grüner Salat.

Leider gibt es keine spezielle Möglichkeit, diese Krankheit zu verhindern. Glücklicherweise ist Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren eine äußerst seltene Krankheit.

Der größte Risikofaktor für einen Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit ist der genetische Faktor. Kinder, bei denen in der Vergangenheit bei beiden Elternteilen ein Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren diagnostiziert wurde, haben ein höheres Risiko, an dieser hämatologischen Erkrankung zu erkranken, da sie autosomal-rezessiv von der Mutter auf das Kind übertragen wird.

Menschen mit bestimmten Autoimmunerkrankungen wie Lupus sind ebenfalls einem Risiko ausgesetzt, einen Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit zu entwickeln. Mehrere Krebsarten können auch die Entwicklung eines Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit induzieren. Frauen, die eine schwierige Geburt hatten, bei der sie viel Blut verloren hatten, sind ebenfalls gefährdet, an dieser hämatologischen Erkrankung zu erkranken. Personen mit Hämophilie in der Familienanamnese können ebenfalls einen Faktor-V-Mangel oder die Owren-Krankheit entwickeln.

Wenn ein zugrunde liegender Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren nicht behandelt wird, kann dies zu verschiedenen Komplikationen führen. Die schwerwiegendsten Komplikationen eines Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit, die zum Tod führen können, sind Schlaganfall und Herzinfarkt.

Eine weitere schwerwiegende Komplikation des Faktor-V-Mangels oder der Owren-Krankheit sind Blutungen oder übermäßige Blutungen innerhalb und außerhalb des Körpers.

Die Gesamtprognose für Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren ist gut, wenn die Behandlung dieser Krankheit rechtzeitig eingeleitet wird.

Personen, die an Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren leiden, müssen keine besonderen Änderungen des Lebensstils vornehmen. Diese Menschen müssen nur blutbildende Lebensmittel zu sich nehmen und Unfälle vermeiden, bei denen sie viel Blut verlieren könnten.

Menschen haben es schwer, wenn sie hören, dass sie eine bestimmte Krankheit haben. Dies gilt auch für Menschen mit Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren. Der beste Weg, mit dieser Krankheit fertig zu werden, ist, mit Familie und Freunden darüber zu sprechen.

Es gibt auch Organisationen auf der ganzen Welt, wie die American National Hemophilia Foundation, wo Sie sich mit anderen Menschen treffen können, die an Faktor-V-Mangel oder Morbus Owren leiden, und Ihre Erfahrungen mit der Krankheit austauschen können.