Fibronektin-Glomerulopathie: Definition, Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Fibronektin-Glomerulopathie – Dies ist eine erbliche Erkrankung der Nieren, bei der sich ein Protein namens Fibronektin in den Glomeruli ablagert, was zu verschiedenen Symptomen führt.

In diesem Artikel werden wir diskutieren über:

• Ursachen der Fibronektin-Glomerulopathie
• Symptome einer Fibronectin-Glomerulopathie
• Behandlung der Fibronektin-Glomerulopathie.

Die Fibronectin-Glomerulopathie ist eine seltene genetisch bedingte glomeruläre Erkrankung, die durch die Ablagerung des Proteins Fibronectin in den Glomeruli verursacht wird. Fibronektin-Glomerulopathie ist eine genetische Störung, die durch Proteinurie, renale tubuläre Azidose , Hämaturie zusammen mit Bluthochdruck gekennzeichnet ist, was schließlich zu Nierenversagen führt, im Allgemeinen im Alter zwischen 25 und 60 Jahren. Wie bereits erwähnt, ist dies eine sehr seltene Erkrankung, und in der Literatur gibt es nur sehr wenige Fälle von Fibronektin-Glomerulopathie.

Fibronektin-Glomerulopathie kann sich in verschiedenen Altersgruppen entwickeln, obwohl sie im Allgemeinen bei Jugendlichen auftritt. Da die Fibronektin-Glomerulopathie in der Regel familiär gehäuft auftritt, ist nach Ansicht der Forscher ein genetischer Ursprung dieses Syndroms. Bei etwa der Hälfte der von Fibronektin-Glomerulopathie Betroffenen wird die Erkrankung durch heterozygote Mutationen im FN1-Gen (2q34) verursacht.

Das hervorstechende Merkmal der Fibronektin-Glomerulopathie ist das nephrotische Syndrom zusammen mit schwerem Bluthochdruck. Das Vorhandensein von Ödemen kann ebenfalls beobachtet werden, zunächst um die Augen und Beine herum, die sich dann allmählich ausbreitet, um sich zu verallgemeinern. Es besteht auch eine mikroskopische Hämaturie sowie Proteinurie und Hypoalbuminämie. Betroffene Personen können auch ein gewisses Nierenversagen haben, das sich mit der Zeit allmählich verschlimmern und schließlich zu einem vollständigen Nierenversagen führen kann.

Die Diagnose einer Fibronectin-Glomerulopathie wird grundsätzlich durch eine Nierenbiopsie gestellt. Die Befunde in Fällen von Fibronektin-Glomerulopathie sind eine Vergrößerung der Glomeruli zusammen mit einer leichten Immunreaktivität für Immunglobuline oder Komplementfaktoren. Elektronenmikroskopisch können Ablagerungen hauptsächlich im subendothelialen Raum sichtbar gemacht werden. Der bedeutendste Befund wird die Immunreaktivität von glomerulären Ablagerungen gegenüber Fibronektin sein. Wenn es eine Familienanamnese für Fibronektin-Glomerulopathie gibt, hilft dies auch bei der Diagnose.

Bis jetzt gibt es keine eindeutige Behandlung für die Fibronectin-Glomerulopathie. Die Behandlung besteht hauptsächlich aus der Kontrolle der Symptome durch den Einsatz von Steroiden, Diuretika und einer aggressiven Behandlung des Bluthochdrucks. Das Nierenversagen kann durch antiproteinurische und nierenprotektive Behandlungen mit ACE-Hemmern verlangsamt werden. Bei fortgeschrittenen Fällen von Fibronektin-Glomerulopathie mit vollständigem Nierenversagen ist eine Dialyse erforderlich.

Die Prognose der Fibronektin-Glomerulopathie ist unklar. In einigen Fällen schreitet die Krankheit extrem langsam fort, während sie in einigen Fällen bis zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreiten kann.