Gorham-Krankheit: Kennen Sie die Ursachen, Symptome und Behandlung der Krankheit des verschwindenden Knochens

Die Gorham-Krankheit, auch bekannt unter dem Namen Disappearing Bone Disease, ist eine äußerst seltene Erkrankung des Skelettsystems, die keine spezifische Ätiologie hat, bei der es zu einer unkontrollierten Proliferation von Lymphkanälen innerhalb des Knochens kommt, die eine Resorption und einen Ersatz von Knochenfibrose verursacht. ¹ Für Morbus Gorham oder Morbus Disappearing Bone gibt es keine eindeutige Behandlung, und nur durchgeführte Behandlungen sind klinische Studien mit gemischten Ergebnissen.

Bis jetzt ist die Ätiologie der Gorham-Krankheit oder der Disappearing Bone Disease nicht bekannt und Gegenstand laufender Forschung. ¹ Im menschlichen Körper werden Knochenmasse und -stärke durch den Prozess der Knochenzerstörung und des anschließenden Ersatzes des zerstörten Knochens durch neuen Knochen aufrechterhalten. Diese Veränderung findet auf zellulärer Ebene statt und ist ein kontinuierlicher Prozess während des gesamten Lebens eines Individuums. Es gibt Zellen, die Osteoklasten genannt werden, die Enzyme absondern, die alte Knochen absorbieren und es einem anderen Zelltyp namens Osteoblasten ermöglichen, neuen Knochen zu bilden. Es besteht immer ein perfektes Gleichgewicht zwischen dem zerstörten und dem gebildeten Knochen. Bei der Gorham-Krankheit oder der Krankheit des verschwindenden Knochens wird dieses Gleichgewicht von Knochenzerstörung und Knochenbildung aus unbekannten Gründen gestört, was dazu führt, dass die Knochen durch Fibrose ersetzt werden.

Die Symptome der Gorham-Krankheit oder der Disappearing Bone Disease sind je nach den betroffenen Knochen unterschiedlich. Morbus Gorham oder Disappearing Bone Disease kann jeden Teil des Skelettsystems betreffen, aber die am häufigsten betroffenen Teile sind die Schultern, der Schädel, der Beckengürtel, die Kiefer, die Rippen und die Wirbelsäule.

Es gab einige Fälle, in denen diese Krankheit völlig asymptomatisch ist und die Krankheit ans Licht kommt, nachdem die Person selbst bei einem leichten Trauma oder einer leichten Verletzung eine Fraktur erlitten hat oder sogar der Knochen von selbst brechen kann. Nach der Verletzung können unerträgliche Schmerzen und Schwellungen an der verletzten Stelle auftreten. Die häufigsten Symptome der Gorham-Krankheit oder der Disappearing Bone Disease sind Schmerzen ohne triftigen Grund, die sich mit der Zeit verschlimmern und von Schwäche und manchmal merklichen Deformitäten des Bereichs begleitet werden. Die Geschwindigkeit, mit der die Gorham-Krankheit oder die Knochenschwundkrankheit fortschreitet, ist unbekannt, daher ist es schwierig, eine Prognose für die Gorham-Krankheit oder die Knochenschwundkrankheit vorherzusagen. In einigen Fällen kann die Krankheit ohne Eingriff in eine Remission übergehen, und in einigen Fällen kann dies zu tödlichen Ausmaßen fortschreiten. Es gab auch Fälle von Morbus Gorham oder Disappearing Bone Disease, die nach längerer Remission wieder auftraten. Wenn die Wirbelsäule oder der Schädel betroffen ist, ist die Prognose für eine Genesung äußerst düster. Alles in allem endet die betroffene Person in der Regel aufgrund von Morbus Gorham oder Disappearing Bone Disease vollständig behindert. Wenn die Rippen oder die Brustwirbelsäule an der Gorham-Krankheit oder der Disappearing Bone Disease beteiligt sind, kann die betroffene Person davon betroffen seinBrustschmerzen und Atembeschwerden, die auf ein Fortschreiten der Krankheit von den Knochen zum Brustkorb hindeuten.

Einige der Möglichkeiten zur Diagnose von Morbus Gorham oder Disappearing Bone Disease sind:

Wenn eine Biopsie des betroffenen Bereichs durchgeführt wird, zeigt sich das Vorhandensein von angiomatösem Gewebe. Es kommt zu keiner osteoblastischen Reaktion oder dystrophischen Verkalkungen. Es gibt Hinweise auf eine fortschreitende Knochenresorption. Es wird auch das Vorhandensein von nicht ulzerativen Läsionen geben. Wenn eine radiologische Untersuchung wie eine Röntgenaufnahme im Anfangsstadium gemacht wird, zeigt sie Veränderungen, die mit Osteoporose übereinstimmen. Im Laufe der Zeit, wenn die Krankheit fortschreitet, wird es zu Knochendeformitäten kommen, die auf Bildern deutlich sichtbar sein werden. Letztendlich werden Studien den vollständigen Knochenverlust und die Bildung von Fibrose über dem Knochen zeigen. Dieser erste Hinweis auf Morbus Gorham oder Disappearing Bone Disease ist das Auftreten einer Fraktur, die nicht angemessen heilt. Um die Diagnose zu bestätigen, werden verschiedene Röntgenuntersuchungen wie MRT- und CT-Scans durchgeführt, um zu bestätigen, dass die Fibrose den Knochen ersetzt. Eine chirurgische Biopsie wird auch durchgeführt, um die Diagnose von Morbus Gorham oder Morbus Disappearing Bone zu bestätigen.

Das Hauptziel der Behandlung von Morbus Gorham oder Morbus Disappearing Bone ist die Kontrolle der Symptome. In einigen Fällen geht die Gorham-Krankheit oder die Krankheit des verschwindenden Knochens von selbst in eine spontane Remission über, und für solche Fälle ist keine spezielle Behandlung erforderlich. In Fällen, in denen die Krankheit deutlich fortgeschritten ist, ist eine aggressive Behandlung erforderlich. Die Behandlung von Morbus Gorham oder Disappearing Bone Disease hängt von dem betroffenen Teil ab. Einige der Behandlungsmöglichkeiten je nach betroffenem Bereich sind wie folgt:

• Pleurodese
• Pleuroperitonealer Shunt
• Strahlentherapie
• Pleurektomie
• Thorakozentese
• Chemotherapie
• Sklerotherapie
• Bisphosphonat
• Chirurgische resektion
• Perkutaner Knochenzement
• Knochentransplantation.

Bis jetzt gibt es keine bekannten eindeutigen Behandlungen für Morbus Gorham oder Morbus Disappearing Bone, die sich als wirksam erwiesen haben. Alle Behandlungen ab sofort werden auf experimenteller Basis durchgeführt. In einigen Fällen kann eine Kombination der oben genannten Verfahren erforderlich sein, und in einigen Fällen können alle oben genannten Verfahren die durch die Gorham-Krankheit oder die Knochenschwundkrankheit verursachten Symptome nicht kontrollieren.