Gutartige fokale Amyotrophie: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie

Benigne fokale Amyotrophie ist eine neurologische Erkrankung, die durch allmähliche Degeneration oder Funktionsverlust eines Individuums oder einer Gruppe willkürlicher Muskeln gekennzeichnet ist. Sie wird auch als monomere Amyotrophie bezeichnet. 

Es wird hauptsächlich durch fortschreitende Degeneration in Motoneuronen verursacht, das sind Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, die die Funktion willkürlicher Muskeln steuern. Die Bedingungen zeigen sich normalerweise mit Schwäche und Muskelschwund ohne Schmerzen in den Gliedmaßen. Die oberen Extremitäten sind häufiger betroffen als die unteren Extremitäten. Es kann auch mit einem Sensibilitätsverlust im betroffenen Bereich verbunden sein. Es beginnt einseitig und kann nach einer Weile mit einer symmetrischen Verteilung zum gegenüberliegenden Glied fortschreiten oder auch nicht. Fokale Atrophie schafft oft therapeutischeund diagnostische Herausforderungen. Benigne fokale Amyotrophie ist oft mit anderen neurologischen Erkrankungen assoziiert. In einigen Fällen kann die fokale Amyotrophie sekundär zu einem nicht-neurologischen Zustand führen, der über einen gewissen Zeitraum zur Nichtbenutzung eines Teils der gesamten Extremität führen kann.

Benigne fokale Amyotrophie ist eine Erkrankung der unteren Motoneuronen, die hauptsächlich durch Muskelschwäche und Muskelschwund vorwiegend im distalen Teil der oberen Extremitäten gekennzeichnet ist. Die benigne fokale Amyotrophie beginnt im Allgemeinen während der Adoleszenz, gefolgt von einem spontanen Stopp der Symptome mit Stabilisierung der Symptome. In seltenen Fällen kann es nach dem 40. Lebensjahr zu einem Fortschreiten der Symptome einer benignen fokalen Amyotrophie kommen. Sehr selten betrifft es die gegenüberliegende Extremität. Andere seltene Symptome der benignen fokalen Amyotrophie sind Muskelkrämpfe , kalte Hände, Verschlechterung der Symptome bei Kälteeinwirkung, unregelmäßige Zitteranfälle und Kontraktionsfaszikulationen.

Epidemiologie der gutartigen fokalen Amyotrophie

Benigne fokale Amyotrophie ist häufiger in asiatischen Ländern, vor allem in Japan und Indien. Eine zwischen 1996 und 1998 durchgeführte Umfrage ergab, dass es in Japan etwa 333 Fälle von fokaler Muskelatrophie mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 1/33300 gab. In Europa und den Vereinigten Staaten wurden nur sehr wenige Fälle von benigner fokaler Amyotrophie gemeldet. Die Gesamtprävalenzrate der gutartigen fokalen Amyotrophie in den Vereinigten Staaten ist nicht bekannt. Es wurde geschätzt, dass etwa 28-50 % der 1,63 Millionen Polio-Überlebenden eine  progressive Muskelatrophie (PPMA) nach der Polio entwickeln.

Die meisten Fälle von gutartiger fokaler Amyotrophie führen nicht zu einer höheren Sterblichkeitsrate als normal. Die Behinderungsrate ist bei fokaler Muskelatrophie ziemlich niedrig. Die Bedingung hat keine rassische Vorliebe. Die geografischen Unterschiede zeigen, dass es neben der genetischen Vererbung auch Umweltfaktoren geben kann, die den Zustand beeinflussen. Gutartige fokale Amyotrophie ist häufiger bei Männern als bei Frauen und normalerweise im Alter zwischen 15 und 25 Jahren.

Der Beginn und das Fortschreiten der benignen fokalen Amyotrophie ist langsam. Das Fortschreiten der Symptome der benignen fokalen Amyotrophie ist normalerweise in den ersten 1 bis 2 Jahren langsam, bevor es einen Höhepunkt erreicht, danach bleibt es für viele Jahre stabil. Selten führt eine benigne fokale Amyotrophie zu einer Behinderung oder einem Fortschreiten der kontralateralen Extremität. Es gibt eine Vielzahl von gutartigen fokalen Amyotrophien, die als O’Sullivan-McLeod-Syndrom bezeichnet werden. Dies ist eine langsam fortschreitende Variante und betrifft nur eine kleine Gruppe von Muskeln in den Händen und im Unterarm.

Ursachen und Risikofaktoren der gutartigen fokalen Amyotrophie

Zu den häufigsten Ursachen und Risikofaktoren einer benignen fokalen Amyotrophie gehören:

  • Wiederholte Nackenbewegung.
  • Physisches oder mechanisches Trauma oder Verletzung.
  • Zugrunde liegende Infektion.
  •  Erkrankungen des Rückenmarks .
  • Vaskulitis .
  • Entzündung.
  • Einklemmung von Nerven.
  • Exposition gegenüber Toxinen.
  • Belastung durch Strahlung oder elektrische Verletzungen.
  • Genetische Vererbung.
  • Enzymdefekte.
  • Reduzierte Immunität.

Pathophysiologie der gutartigen fokalen Amyotrophie

Wie bereits erwähnt, ist das betroffene Organ bei gutartiger fokaler Amyotrophie der Muskel. Dies ist normalerweise auf eine Beschädigung oder Degeneration irgendwo entlang des unteren Motoneurons oder LMN zurückzuführen. In bestimmten Fällen kann die Muskelatrophie auf bestimmte zugrunde liegende nicht-neurologische Zustände zurückzuführen sein. Die genaue Pathophysiologie der gutartigen fokalen Amyotrophie ist unbekannt. Eine große Anzahl von Forschungen wird durchgeführt, um dieses Thema genau zu untersuchen. Eine Theorie besagt, dass die gutartige fokale Amyotrophie durch wiederholte Halsbewegungen verursacht wird, die zu einer Verschiebung des Duralsacks nach anterior führen. Dies wiederum führt zu einer Kompression des vorderen Teils des Rückenmarks gegen den hinteren Teil der Wirbelsäule.

Komplikationen der gutartigen fokalen Amyotrophie

Gutartige fokale Amyotrophie führt nicht zu lebensbedrohlichen Komplikationen; Über einen längeren Zeitraum kann es jedoch zu einem vorübergehenden oder dauerhaften Funktionsverlust im betroffenen Bereich kommen. Eine Behinderung kann zu Schwierigkeiten bei der Durchführung von Aktivitäten des täglichen Lebens, sozialen Schwierigkeiten und emotionalen Störungen führen. Eine frühzeitige Intervention wird empfohlen, um das Fortschreiten zu begrenzen.

Die Diagnose einer gutartigen fokalen Amyotrophie wird von einem erfahrenen Neurologen durchgeführt. Eine detaillierte Anamnese wird erhoben, gefolgt von einer klinischen Untersuchung des betroffenen Bereichs.

  • Neurologische Tests werden durchgeführt, um das Ausmaß der Schädigung zu bestimmen und den Grad des Funktionsverlustes abzuschätzen.
  • Untersuchungsstudien wie klinische Bildgebung und Elektromyographie (EMG) werden durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und andere mögliche Ursachen der Muskelatrophie auszuschließen, wie z. tiefe ulnare Neuropathie usw.
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt normalerweise deutliche Bilder der Kompression über dem Vorderhorn, wenn sich die Person in maximaler zervikaler Anteflexionsposition befindet. Dies wird auch als Schlangenaugenzeichen bezeichnet. Atrophie kann auch im unteren zervikalen Rückenmark festgestellt werden.
  • CT-Scans sind oft hilfreich bei der Diagnose einer gutartigen fokalen Amyotrophie.
  • Nervenleitungstests werden durchgeführt, um die Nervenfunktionen zu untersuchen. Es zeigt normalerweise ein reduziertes zusammengesetztes Muskelpotential in den Bereichen, die von den N. medianus und ulnaris versorgt werden.
  • F-Wellen-Studien zeigen eine verlängerte minimale Latenz mit reduzierter Frequenz in diesen Muskeln.

Behandlung der gutartigen fokalen Amyotrophie

Es gibt keine spezifische Behandlung für benigne fokale Amyotrophie. Die Behandlung zielt auf die symptomatische/konservative Behandlung der Symptome der benignen fokalen Amyotrophie ab. Behandlungen, die in frühen Stadien der benignen fokalen Amyotrophie durchgeführt werden, führen normalerweise zu einer signifikanten Verbesserung der Symptome. In einigen Fällen wird dem Patienten empfohlen, eine Halskrause zu tragen, um eine neutrale Nackenhaltung aufrechtzuerhalten und eine unangemessene Nackenbeugung zu verhindern. Die konservative Behandlungsmodalität variiert je nach Ausmaß der benignen fokalen Amyotrophie. Die Behandlung besteht im Allgemeinen aus Übungen zur Verbesserung der Muskelkraft und Bewegung. Physiotherapie und Ergotherapie sind bei Patienten mit benigner fokaler Amyotrophie mit Muskelatrophie von Vorteil. Psychologische Beratung und Verhaltensmanagement können bei Patienten mit benigner fokaler Amyotrophie mit emotionalen Störungen erforderlich sein. In manchen Fällen, die Muskelschwäche kann auf Kortikosteroide ansprechen. Ein chirurgischer Eingriff ist bei der Behandlung einer benignen fokalen Amyotrophie nicht vorteilhaft. In seltenen Fällen, in denen die Symptome mit einer intraspinalen oder extraspinalen Läsion einhergehen, kann jedoch eine chirurgische Manifestation in Betracht gezogen werden.

Benigne fokale Amyotrophie ist eine neurologische Erkrankung, die durch Schwäche in den Gliedmaßen und Muskelschwund im betroffenen Bereich gekennzeichnet ist. Benigne fokale Amyotrophie tritt häufiger an Händen als an Beinen auf und tritt normalerweise einseitig auf. In seltenen Fällen betrifft die Erkrankung allmählich auch die gegenüberliegende Extremität. Es wird normalerweise durch Schäden in den oberen Motoneuronen verursacht, die die Funktion der willkürlichen Muskeln steuern. Zu den möglichen Risikofaktoren einer benignen fokalen Amyotrophie gehören ein physisches Trauma wie eine unangemessene Nackenbeugung, Strahlenexposition, Toxinexposition, Autoimmunität, genetische Vererbung usw. Die Symptome werden normalerweise symptomatisch behandelt. Physiotherapie, Ergotherapie und Übungen zur Kräftigung der Muskulatur werden empfohlen. Eine große Anzahl von Forschungen und Studien wird durchgeführt, um die fokale Muskelatrophie besser zu verstehen. Das NINDS unterstützt und führt diese Studien durch, um Wege zur Behandlung, Vorbeugung und Heilung der gutartigen fokalen Amyotrophie zu finden.

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