Gutartige Rolando-Epilepsie: Symptome, Ursachen und Behandlung

Bei einem Kind, bei dem im Abstand von mindestens 24 Stunden zwei oder mehr Anfälle ohne erkennbare Ursache auftreten, wird Epilepsie diagnostiziert. 

Gutartige Rolando-Epilepsie (BRE), auch gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spitzen genannt, ist die häufigste Epilepsie im Kindesalter und betrifft etwa 10 bis 20 Jahre pro 100.000 Kinder¹ unter 15 Jahren. Die meisten BRE-Fälle treten bei Kindern unter 13 Jahren auf und die Anfälle verschwinden häufig in der Pubertät.

In diesem Artikel befassen wir uns mit der gutartigen Rolando-Epilepsie und besprechen ihre Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten. 

Was ist eine gutartige Rolando-Epilepsie?

Die benigne Rolando-Epilepsie ist eine Form der Epilepsie im Kindesalter, die Anfälle auf einer Körperseite, meist der linken oder rechten Gesichtshälfte, verursacht. Das Syndrom macht etwa 15 %² der Epilepsien im Kindesalter aus. 

Die gutartige Rolando-Epilepsie führt zu elektrischen Informationsausbrüchen im Gehirn (Anfälle), die zu Symptomen wie Taubheitsgefühl und Zuckungen führen. 

Darüber hinaus treten die Anfälle bei der gutartigen Rolando-Epilepsie häufig nachts im Schlaf auf, können aber jederzeit auftreten. Sie wird als gutartig bezeichnet, da viele Kinder in der Pubertät aus ihr herauswachsen. 

Der Name „Rolandic“ stammt aus dem Teil des Gehirns, in dem Anfälle entstehen. Der zentrotemporale oder Rolandic-Bereich ist der Teil des Gehirns, der Gesicht, Hals und Mund einer Person kontrolliert.

Die Anfälle sind in der Regel selten und kurz und dauern nur wenige Minuten.

Ursachen der gutartigen Rolando-Epilepsie

Die genaue Ursache der gutartigen Rolando-Epilepsie bei Kindern ist etwas unklar. Es wird angenommen, dass es sich um eine genetische Störung handelt, und es gibt Hinweise darauf, dass einige Familien möglicherweise anfälliger dafür sind als andere. Konkordanzstudien bei Zwillingen belegen jedoch keinen direkt vererbbaren genetischen Faktor.

Forscher³ haben Variationen in zwei Genen identifiziert, die mit der benignen Rolando-Epilepsie in Zusammenhang stehen – GABRG2 und GRIN2A.  

Symptome einer gutartigen Rolando-Epilepsie

Die Symptome einer gutartigen Roland-Epilepsie beginnen mit einfachen partiellen Anfällen, die eine Seite des Gesichts des Kindes betreffen. Die Anfälle dauern normalerweise zwei bis drei Minuten und das Kind bleibt vollständig wach und bei Bewusstsein (natürlich nur, wenn der Anfall nicht im Schlaf auftritt). In den meisten Fällen sind die Anfälle mild und da sie hauptsächlich nachts auftreten, bemerken Eltern sie möglicherweise nicht, es sei denn, sie untersuchen nächtliche Geräusche im Zimmer ihres Kindes.

Die Symptome einer gutartigen Rolando-Epilepsie betreffen normalerweise eine Körperseite des Kindes und möglicherweise nicht immer dieselbe Seite. Zu den Symptomen gehören häufig:

• Erhöhter Speichelfluss

• Sprechen mit gurgelnden Geräuschen

• Zucken und Steifheit im Gesicht

• Sabbern aufgrund der Unfähigkeit, die Mundmuskulatur zu kontrollieren

• Unfähigkeit zu sprechen

Gelegentlich sind die Symptome ausgedehnter und können im Rahmen eines generalisierten tonisch-klonischen Anfalls beide Körperseiten betreffen. Zu den allgemeinen Symptomen können gehören:

• Versteifung

• Zittern

• Bewusstlosigkeit

• Darm- oder Blaseninkontinenz

• Postiktaler Zustand⁴ (eine Periode veränderten Bewusstseins nach einem Anfall, gekennzeichnet durch Schläfrigkeit, Verwirrtheit, Übelkeit und Kopfschmerzen)

In einigen Fällen können Kinder mit gutartiger Rolando-Epilepsie (und anderen Formen) Lernschwierigkeiten und Verhaltensprobleme haben. In ihrer Studie⁵ mit 40 Kindern mit und 40 Kindern ohne diese Erkrankung stellte ein Forscherteam fest, dass Kinder mit gutartiger Rolando-Epilepsie häufiger Probleme mit der visuellen Wahrnehmung und dem Kurzzeitgedächtnis hatten.

Ebenso war die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie soziale Probleme hatten und sich an delinquenten und zwanghaften Verhaltensweisen beteiligten. 

Risikofaktoren für gutartige Rolando-Epilepsie

Im Allgemeinen betrifft die gutartige Rolando-Epilepsie Kinder im Alter zwischen 12 Monaten und 14 Jahren. Am häufigsten kommt es jedoch bei Kindern im Alter von sieben bis zehn Jahren vor. 

Jungen sind mit einem Verhältnis von 1,5 zu 1 häufiger von der Erkrankung betroffen als Mädchen. 

Etwa jedes vierte Kind mit gutartiger Rolando-Epilepsie hat in der Familie Fieberkrämpfe oder Epilepsie. 

Diagnose einer gutartigen Rolando-Epilepsie 

Gutartige Rolando-Epilepsie kann unerkannt bleiben, insbesondere wenn die Anfälle mild sind und im Schlaf auftreten. Ärzte diagnostizieren das Syndrom jedoch anhand einer Beschreibung der Episoden. Sie können auch nach der persönlichen und familiären Krankengeschichte des Kindes fragen. 

Wenn ein Arzt aufgrund der Symptome und der Anamnese eine gutartige Rolando-Epilepsie vermutet, bestätigt er die Diagnose mit bildgebenden Verfahren, darunter: 

• Elektroenzephalogramm (EEG):Dies ist ein schmerzloser Test, bei dem ein spezialisierter Techniker einen Satz Klebeelektroden an der Kopfhaut des Kindes anbringt, um die Gehirnaktivität zu überwachen und aufzuzeichnen. Ein EEG bei gutartiger Rolando-Epilepsie wird wahrscheinlich Schlaf- und Wachaufzeichnungen umfassen, da Spitzen in der Gehirnaktivität möglicherweise nur dann auftreten, wenn das Kind schläft. Die Informationen aus dem EEG werden zur Interpretation an einen Neurologen (einen auf Gehirn und Nervensystem spezialisierten Arzt) gesendet. Bei Kindern mit gutartiger Rolando-Epilepsie treten Spitzen im EEG in den zentrotemporalen Regionen ihres Gehirns auf. Solche Befunde werden dazu beitragen, den Zustand zu bestätigen.

• Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT ist eine hochauflösende Untersuchung des Gehirns des Kindes. Normalerweise ist dies nicht erforderlich, um eine gutartige Rolando-Epilepsie zu diagnostizieren, aber es kann dabei helfen, andere Probleme auszuschließen, beispielsweise strukturelle Läsionen im Gehirn. Wie ein EEG ist auch eine MRT schmerzlos; Manche Menschen sind jedoch besorgt wegen der lauten Geräusche und des geringen Platzbedarfs.

• Neurologische Untersuchung: Kinder mit gutartiger Rolando-Epilepsie schneiden bei neurologischen Untersuchungen normalerweise normal ab. Dazu können Tests des Gleichgewichts, der motorischen Fähigkeiten, Reflexe und des geistigen Bewusstseins gehören. Ein Arzt kann diese Art der Untersuchung nutzen, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Behandlungen für gutartige Rolando-Epilepsie

Viele Kinder mit gutartigen Rolando-Epilepsie-Anfällen benötigen keine Behandlung. Ungefähr 95 % der Kinder mit gutartiger Rolando-Epilepsie überwinden die Anfälle im Alter von 15 oder 16 Jahren.

Bei den meisten Kindern sind gutartige Rolando-Anfälle mild, harmlos und selten. Allerdings kann ein Arzt Medikamente gegen Krampfanfälle oder andere Behandlungen verschreiben, wenn beim Kind die folgenden Probleme im Zusammenhang mit seiner Erkrankung auftreten:

• Anfälle tagsüber

• Häufige Anfälle

• Generalisierte Anfälle

Carbamazepin oder Levetiracetam sind typischerweise die Erstbehandlung bei gutartiger Rolando-Epilepsie. Es wird in der Regel vorübergehend verschrieben und ein Kind kann die Einnahme des Medikaments (unter Anleitung eines Arztes) abbrechen, sobald es ein oder zwei Jahre lang anfallsfrei ist. Weitere Medikamente, die bei gutartiger Rolando-Epilepsie eingesetzt werden können, sind:

• Oxcarbazepin

• Gabapentin

• Sulthiame

• Valproat

• Phenytoin

• Lacosamid

• Zonisamid

Kinder benötigen in der Regel nur eine Art Antiepileptikum und viele Ärzte bevorzugen je nach Medikament eine ausschließlich nächtliche Gabe.

Was tun, wenn Ihr Kind einen Anfall hat?

Als Eltern kann es beängstigend sein, zuzusehen, wie Ihr Kind einen Anfall bekommt. Wenn Sie jedoch wissen, was zu tun ist und wann Sie Hilfe suchen müssen, können Sie Stress reduzieren.

Obwohl es sicherlich leichter gesagt als getan ist, besteht ein wesentlicher erster Schritt darin, ruhig zu bleiben.

Folgendes können Sie tun, wenn Ihr Kind einen generalisierten Anfall hat:

• Entfernen Sie alles, was dem Kind schaden könnte

• Bringen Sie das Kind vorsichtig in eine sichere Seitenlage, um ein Ersticken zu verhindern

• Stecken Sie dem Kind nichts in den Mund

• Halten Sie ihre Bewegungen nicht an oder beschränken Sie sie nicht

• Lösen Sie alles um den Hals des Kindes

• Bleiben Sie beim Kind, planen Sie die Episode und beobachten Sie die Merkmale des Anfalls

Andere epileptische Erkrankungen bei Kindern

Während die gutartige Rolando-Epilepsie die häufigste Form der Epilepsie bei Kindern ist, gibt es noch andere Arten, darunter:

Abwesenheitsepilepsie im Kindesalter

Bei der Kindheits-Absence-Epilepsie handelt es sich um eine kindliche Epilepsieerkrankung, die durch kurze, plötzliche Bewusstseinsstörungen (ein typischer Absence-Anfall) gekennzeichnet ist. Die Erkrankung beginnt in der frühen Kindheit, im Alter zwischen drei und acht Jahren.

Bei einem Absence-Anfall starrt das Kind ausdruckslos ins Leere, ist sich dessen nicht bewusst und reagiert nicht. Jede Episode dauert etwa 10 bis 20 Sekunden und endet abrupt.

Das Kind erfährt nicht, dass der Anfall stattgefunden hat, und kann unmittelbar nach dem Anfall seine normalen Aktivitäten wieder aufnehmen. Anfälle können subtil sein, so dass die Erkrankung lange Zeit unerkannt bleiben kann.

Obwohl die Ursache noch unklar ist, gehen Forscher davon aus, dass die Erkrankung durch eine Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren verursacht wird. 

Der Zustand verschwindet normalerweise im späten Kindes- oder Jugendalter. 

Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom, zuvor impulsives Petit Mal)

Die juvenile myoklonische Epilepsie ist durch häufige Anfälle gekennzeichnet und beginnt im Kindesalter. Kinder mit dieser Erkrankung wachen oft mit schnellen, ruckartigen Bewegungen ihrer Beine und Arme aus dem Schlaf auf. Es kann auch zu generalisierten tonisch-klonischen Anfällen kommen, die zu Krämpfen, Muskelsteifheit, Bewusstlosigkeit und Abwesenheitsanfällen führen.

Die Symptome gehen typischerweise mit Schlafmangel einher.

Juvenile myoklonische Epilepsie betrifft etwa einen von 1000 Menschen weltweit und ist eines der häufigsten generalisierten Epilepsiesyndrome im Kindesalter. Die genaue Ursache der juvenilen myoklonischen Epilepsie ist unbekannt. 

Spät einsetzende idiopathische okzipitale Epilepsie vom Typ Gastaut im Kindesalter (okzipitale visuelle Epilepsie im Kindesalter (COVE))

Die idiopathische okzipitale Epilepsie vom Gastaut-Typ im Kindesalter entwickelt sich typischerweise im späten Kindesalter (etwa im Alter von acht oder neun Jahren) und verursacht häufige Anfälle, die sich als visuelle Halluzinationen oder Blindheit äußern. 

In den meisten Fällen bleiben die Anfälle fokal im Hinterhauptslappen, können sich jedoch manchmal auf beide Seiten des Gehirns des Kindes ausbreiten und einen generalisierten tonisch-klonischen Anfall verursachen. 

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Gehen Sie mit Ihrem Kind zum Arzt, wenn es zum ersten Mal Anfälle hat. Die Anfälle Ihres Kindes werden möglicherweise nicht durch eine gutartige Erkrankung wie die gutartige Rolando-Epilepsie verursacht, selbst wenn alle Symptome vorhanden sind. Andere Erkrankungen wie Diabetes und bestimmte Medikamente können Symptome hervorrufen, die mit einer Epilepsie übereinstimmen. 

Darüber hinaus sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Ihr Kind:

• Wacht nach einem Anfall nicht auf

• Wird während der Anfälle verletzt

• Habe wiederholt Anfälle gehabt

• Hat einen Anfall, der länger als fünf Minuten dauert

Die Fakten

Die benigne Rolando-Epilepsie ist eine häufige Form der Epilepsie im Kindesalter, und die meisten Kinder entwickeln das Syndrom im Alter von 16 Jahren. Die benigne Rolando-Epilepsie verursacht leichte, seltene Anfälle, die hauptsächlich nachts auftreten.

Ihr Arzt wird das Syndrom anhand der Symptome, der Krankengeschichte, der Familienanamnese und den Ergebnissen bildgebender Untersuchungen diagnostizieren. Bei den meisten Kindern ist wegen der gutartigen Rolando-Epilepsie keine Behandlung erforderlich. Ein Arzt kann jedoch Medikamente gegen Krampfanfälle empfehlen, wenn die Anfälle störend sind und das tägliche Leben oder die schulischen Leistungen des Kindes beeinträchtigen.

Wenn Ihr Kind einen Anfall hat und keine Epilepsie diagnostiziert wurde, gehen Sie mit ihm zum Arzt, um andere mögliche Ursachen auszuschließen.