Haarzell-Leukämie (HCL)

Was ist Haarzell-Leukämie?

Haarzell-Leukämie (abgekürzt als HCL) ist eine seltene Krebserkrankung des Blutes und des Knochenmarks. Bei dieser Krebsform sind bestimmte Arten weißer Blutkörperchen, sogenannte B-Lymphozyten, betroffen. Die Haarzell-Leukämie ist durch das ungehemmte Wachstum dieser B-Lymphozyten und einer geringen Anzahl anderer normaler Blutzellen gekennzeichnet. Die abnormalen Zellen haben feine Auswüchse auf ihrer Oberfläche, die ihnen ein haariges Aussehen verleihen, wenn sie mit einem Mikroskop betrachtet werden, was der Grund für den Namen der Erkrankung ist.

Wie häufig ist Haarzell-Leukämie?

HCL ist relativ selten und macht nur 2 % aller Fälle von Leukämie (Blutkrebs) aus. In den Vereinigten Staaten werden jährlich weniger als 1000 neue Fälle von Haarzell-Leukämie diagnostiziert.

Allerdings gibt es in Japan und bei Menschen afrikanischer Abstammung eine extrem niedrige Inzidenz von Haarzell-Leukämie. Haarzell-Leukämie tritt häufiger bei Männern auf, bei denen die Wahrscheinlichkeit, an diesem Krebs zu erkranken, 4- bis 5-mal höher ist. Es betrifft hauptsächlich Männer mittleren Alters in ihren 50ern.

Was passiert bei Haarzell-Leukämie?

Der abnorme Lymphozyt bei Haarzell-Leukämie ist ein spezifischer Klon oder Typ von B-Zellen. Die abnormen Zellen infiltrieren das retikuloendotheliale System, das aus den meisten Fresszellen besteht. Fresszellen sind bestimmte Arten von weißen Blutkörperchen, die den Körper schützen, indem sie schädliche Fremdpartikel, Bakterien und Abfallstoffe loswerden.

Die abnormalen B-Lymphozyten beeinträchtigen die Knochenmarkfunktion, was zu Knochenmarkversagen oder einer verringerten Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen führen kann. Daher liegt das Problem bei den abnormalen Blutzellen, wirkt sich aber auf das Knochenmark aus, das die Quelle aller neuen Blutzellen ist.

Haarzellen sammeln sich im Knochenmark, in der Leber und in der Milz an. Aufgrund der Infiltration der haarigen B-Zellen vergrößern sich Leber und Milz abnormal. Bei Haarzell-Leukämie steigt der Spiegel eines Proteins namens Cyclin D1, das zur Entstehung dieses Krebses beitragen kann.

Anzeichen und Symptome

Häufige Symptome und Beschwerden bei Patienten mit Haarzell-Leukämie können Folgendes umfassen:

• Schwäche und Müdigkeit
• Anämie
• Blutungen aufgrund verringerter Blutplättchenzahl (Thrombozytopenie)
• Leichtes Fieber
• Bakterien- und Pilzinfektionen aufgrund einer verminderten Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie)
• Bauchschmerzen
• Vergrößerte Milz
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Verdickung der Haut
• Vorhandensein von rotem Ausschlag auf der Haut
• Auftreten von Geschwüren an den Beinen

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der Haarzell-Leukämie ist unklar. Bei dieser Art von Leukämie wird ein bestimmter Klon oder Typ von B-Zellen krebsartig. Normalerweise verfügt das Knochenmark über große Vorräte an Blutstammzellen, die mit der Zeit zu verschiedenen Arten von Blutzellen heranreifen. Bei der Haarzell-Leukämie reifen aus unbekannten Gründen zu viele Stammzellen zu abnormen Lymphozyten heran. Diese abnormalen Leukämiezellen beeinflussen die Bildung gesunder weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen und Blutplättchen.

Obwohl die Ursache der Haarzell-Leukämie unbekannt ist, gehören zu den Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit ihrer Entwicklung erhöhen, die Exposition gegenüber:

• Strahlung
• Holzstaub
• landwirtschaftliche Chemikalien
• Vorgeschichte von Drüsenfieber (infektiöse Mononukleose)

Tests und Diagnose

Es gibt verschiedene Tests zur Diagnose von Haarzell-Leukämie, die Folgendes umfassen können:

• Labortests: Haarzellen haben feine, haarähnliche Fortsätze auf ihrer Oberfläche, die man unter dem Mikroskop sehen kann. Blutproben zeigen Anämie, verringerte Anzahl von RBCs, WBCs und Blutplättchen und eine erhöhte Anzahl von Haarzellen.
• Körperliche Untersuchung: Leber- oder Milzvergrößerung kann durch Palpation des Abdomens gefühlt werden. Ein Ultraschall kann verwendet werden, wenn die Vergrößerung von Milz und Leber bei der abdominalen Palpation übersehen wird.
• Knochenmarkaspiration und -biopsie: Knochenmark, Blut und ein kleines Knochenstück können entnommen und verwendet werden, um nach Anzeichen von Krebs zu suchen.

Behandlung von HCL

Haarzell-Leukämie kann bei manchen Patienten keine Symptome verursachen. Etwa 10 % der älteren Patienten zeigen nur eine mäßige Milzvergrößerung und eine leichte Abnahme des Blutbildes und benötigen keine Therapie.

Chemotherapie

Cladribin oder 2-Chlordesoxyadenosin (2-CdA) wird den Patienten 7 Tage lang intravenös verabreicht. Innerhalb weniger Wochen steigen die Blutplättchenzahl, die Leukozytenzahl und der Hämoglobinspiegel an. Cladribin zerstört Krebszellen, indem es seine DNA-Stränge bricht und den Zellstoffwechsel stört. Es ist ein sehr wirksames Medikament und zeigt bei Haarzell-Leukämie ein vollständiges Ansprechen von mehr als 80 %.

Bei Haarzell-Leukämie-Patienten, die nicht gut auf 2-CdA ansprechen, kann 2′-Desoxycoformycin (2’DCF), auch als Pentostatin bezeichnet, 3 bis 6 Monate lang zweimal im Monat intravenös verabreicht werden. Pentostatin ist jedoch weniger wirksam als Cladribin und wird nur reserviert, wenn Cladribin nicht wirksam wirkt.

Rituximab, ein Antikörper, kann Patienten mit rezidivierter oder refraktärer Haarzell-Leukämie verabreicht werden.

Alpha-Interferon-Injektionen können auch dreimal wöchentlich für 1-1,5 Jahre in Fällen von refraktärer oder rezidivierter Haarzell-Leukämie verabreicht werden. Sie haben antitumorale und immunmodulatorische Wirkungen, was bedeutet, dass sie dem Immunsystem helfen können, sich an die Erkrankung anzupassen.

Bestimmte Wachstumsfaktoren (wie Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktoren oder G-CSFs) können Patienten unter Chemotherapeutika empfohlen werden, da sie dazu beitragen, die Toxizität der bei Haarzell-Leukämie eingesetzten Medikamente zu verringern.

Betrieb

Die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) verbessert die Anzahl der Blutkörperchen; jedoch wird eine Splenektomie bei Patienten durchgeführt, die nicht auf Chemotherapeutika ansprechen oder bei denen, die an schweren Blutungen leiden. Wenn sie laparoskopisch durchgeführt wird, kann eine Splenektomie ein geringeres postoperatives Risiko und eine schnellere Genesung aufweisen.

Komplikationen

Viele Patienten mit kleinen oder unbedeutenden Veränderungen des Blutbildes und einer geringeren Milzvergrößerung zeigen möglicherweise keine Symptome. Bei der Mehrheit der Patienten können die durch Haarzellenleukämie verursachten niedrigen Blutwerte jedoch zu Infektionen (aufgrund reduzierter WBCs), Müdigkeit (aufgrund reduzierter RBCs) und übermäßiger Blutung (aufgrund reduzierter Blutplättchen) führen.

Überlebensrate und Remission

Die Einführung neuer Chemotherapeutika hat das Überleben von Patienten mit HCL erheblich verbessert. Die meisten Patienten haben eine anständige Prognose und leben zehn Jahre oder länger, nachdem bei ihnen Haarzellenleukämie diagnostiziert wurde.

Die Prognose hängt im Wesentlichen von den folgenden zwei Faktoren ab:

• Die Entwicklungsgeschwindigkeit der Haarzellenleukämie
• Ansprechen der Patienten mit Haarzell-Leukämie auf die gegebene Behandlung

Die Behandlung kann zu einer langanhaltenden Remission führen und den Patienten eine krankheitsfreie Zeit geben, in der einige oder alle Symptome der Leukämie verschwunden sind. Die Leukämie kann jedoch nach der Remission zurückkehren. In solchen Fällen kann eine Wiederholung der Behandlung möglicherweise wieder zu einer Remission führen.

Referenz  :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000592.htm

http://emedicine.medscape.com/article/200580-overview

http://www.mayoclinic.com/health/hairy-cell-leukemia/DS00673