Hydromyelie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hydromyelie?

Hydromyelie ist eine ziemlich ungewöhnliche neurologische Erkrankung, bei der eine Person einen mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum entwickelt, der als Syrinx bezeichnet wirdinnerhalb des Rückenmarks. Diese mit Flüssigkeit gefüllte Höhle oder Syrinx wird normalerweise in der Halsregion festgestellt. Mit fortschreitender Krankheit vergrößert sich dieser Hohlraum, wodurch die Nervenfasern erheblich geschädigt werden, was zu zahlreichen Symptomen führt. Die klassischen Merkmale der Hydromyelie sind Muskelsteifheit und -schwäche zusammen mit starken Schmerzen. Es gibt auch sensorische Veränderungen, bei denen der Patient die Fähigkeit verliert, zwischen heiß und kalt zu unterscheiden. Die Schwere der Symptome der Hydromyelie schreitet im Laufe der Zeit voran und kann für verschiedene Personen unterschiedlich sein. Wie stark die Symptome werden können, hängt davon ab, wo sich die Syrinx befindet und wie stark sie sich vergrößert und ausgedehnt hat. Es wird empfohlen, dass eine diagnostizierte Hydromyelie umgehend behandelt wird, um weitere potenziell schwerwiegende neurologische Komplikationen zu vermeiden.

Was verursacht Hydromyelie?

Was genau die Hydromyelie verursacht, ist derzeit noch Gegenstand laufender Studien, obwohl sie fast immer durch eine Behinderung des Flusses der Zerebrospinalflüssigkeit verursacht wird, die eine Flüssigkeit ist, die das Gehirn und das Rückenmark schützt. Sobald der Liquorfluss behindert ist, führt dies zu einer Ansammlung von Liquor, was zu einer Ausdehnung des Rückenmarks führt, was zu einem Druck auf die Nerven führt, was zu Symptomen führt. Hydromyelie kann zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden sein oder sich viel später im Leben entwickeln. Es wird normalerweise in zwei Gruppen unterteilt

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Angeborene Form der Hydromyelie: Dies ist eine Form der Hydromyelie, die seit der Geburt vorhanden ist und mit einer Erkrankung verbunden ist, die als Arnold-Chiari-Fehlbildung bekannt ist . Bei dieser Form der Hydromyelie erstreckt sich das Hirngewebe in das Rückenmark und behindert den Liquorfluss.

Erworbene Form der Hydromyelie: Diese Form der Hydromyelie entwickelt sich als Folge einer Erkrankung, nämlich eines Tumors oder einer Verletzung des Rückenmarks.

Einige andere Erkrankungen, die Hydromyelie verursachen können, sind:

Skoliose: Dies ist ein medizinischer Zustand, bei dem eine Krümmung der Wirbelsäule vorliegt, die ihr ein gebogenes Aussehen verleiht.

Klippel-Feil-Syndrom: Dies ist ein medizinischer Zustand, bei dem eine angeborene Verschmelzung der Halswirbel vorliegt, die ihre Bewegung einschränkt.

Was sind die Symptome einer Hydromyelie?

In fast allen Fällen von Hydromyelie entwickeln die Patienten mit der Zeit ganz allmählich Symptome. Die Hydromyelie, die mit der Arnold-Chiari-Fehlbildung assoziiert ist, beginnt während der Teenagerjahre des Patienten Symptome zu zeigen. Wenn die Hydromyelie durch einen Tumor oder ein Trauma verursacht wird, werden die Symptome bei jeder Art von belastenden Aktivitäten verursacht. Die Symptome der Hydromyelie sind für verschiedene Menschen unterschiedlich und hängen von der Lage der Syrinx und dem Ausmaß der Schädigung der Nervenfasern ab. Einige der Symptome von Hydromyelie sind:

  • Muskelschwäche.
  • Areflexie
  • Sensorischer Verlust
  • Quälender Schmerz beim Abtasten der betroffenen Region wie des Halses
  • Steifheit des Rückens , der Schultern und der oberen und unteren Extremitäten
  • Darm- und Blasenstörung
  • Mit fortschreitender Krankheit kann der Patient Gelenkkontrakturen, Skoliose sowie Osteoporose entwickeln .

Wie wird Hydromyelie diagnostiziert?

Um eine Hydromyelie zu diagnostizieren, führt der Arzt zunächst eine detaillierte Anamnese des Patienten hinsichtlich des Beginns der Symptome und etwaiger früherer Traumata oder Verletzungen des Rückenmarks durch. Der Arzt führt dann eine detaillierte körperliche Untersuchung durch, um nach Anzeichen einer Hydromyelie wie Muskelschwäche und Areflexie zusammen mit Muskelschwäche und Schmerzen mit Palpation der Halsregion zu suchen. Der Arzt kann eine Blutuntersuchung anordnen, um andere infektiöse Prozesse auszuschließen, die ähnliche Symptome wie die einer Hydromyelie verursachen können. Sobald eine Hydromyelie vermutet wird, ist der beste Weg, die Diagnose zu bestätigen, die Durchführung einer MRT des Gehirns und des Rückenmarks, die die Entwicklung von Syrinx deutlich zeigt. Es zeigt auch, wie stark sich die Syrinx vergrößert hat und inwieweit der Liquorfluss behindert ist.

Wie wird Hydromyelie behandelt?

Die Behandlung der Hydromyelie hängt von der Schwere und dem Fortschreiten der Erkrankung und der Schwere der Symptome ab. Falls die Krankheit (Hydromyelie) völlig asymptomatisch ist, kann der Arzt nur empfehlen, den Zustand mit seriellen MRTs zu beobachten, um nach einem Fortschreiten der Krankheit zu suchen, und es wird keine Behandlung empfohlen.

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Falls die Hydromyelie Symptome verursacht, die für den Patienten ziemlich störend sind, dann ist die am meisten bevorzugte Behandlungsmethode die Operation. Das Hauptziel des chirurgischen Eingriffs bei Hydromyelie besteht darin, den Druck zu verringern, den die Zysten auf das Rückenmark ausüben, und den normalen Liquorfluss wiederherzustellen. Das erforderliche chirurgische Verfahren hängt davon ab, was die Hydromyelie verursacht. Einige der durchgeführten chirurgischen Eingriffe sind wie folgt:

Chirurgie für Arnold-Chiari-Fehlbildung: Wenn Hydromyelia durch diesen Zustand verursacht wird, wird eine Operation namens Dekompression der hinteren Schädelgrube durchgeführt, bei der der Chirurg ein Stück Knochen hinter dem Schädel entfernt, um mehr Platz für das Gehirn zu schaffen, um sich auszudehnen und somit zu reduzieren Druck auf das Gehirn und das Rückenmark ausgeübt wird und somit dieser Zustand zusammen mit Hydromyelie behandelt wird.

Ablassen der Zyste: Um die Flüssigkeit aus der Zyste abzulassen, führt der Chirurg einen Shunt ein, der einen Schlauch und ein Ventil enthält, wobei ein Ende des Schlauchs an der Zyste und das andere Ende an einem anderen Teil des Körpers befestigt ist über diesen Shunt wird in der Regel das Abdomen und die Flüssigkeit aus der Zyste abgeleitet.

Entfernung der Obstruktion: Falls ein Tumor oder ein abnormales Wachstum die Verlangsamung des Liquors einschränkt, wird der Tumor entfernt, um den normalen Liquorfluss wiederherzustellen und die Flüssigkeit aus den Zysten abfließen zu lassen.

Falls Hydromyelie durch eine angebundene Schnur verursacht wird, dann ist die Korrektur der Anomalie nützlich, um den normalen Liquorfluss wiederherzustellen und die Flüssigkeit aus der Zyste abzuleiten und die Symptome zu lösen, die durch Hydromyelie entstehen.

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