Idiopathische intrakranielle Hypertonie: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie

Idiopathische intrakranielle Hypertonie  ist eine neurologische Erkrankung, die durch einen Anstieg des intrakraniellen Drucks gekennzeichnet ist, der wahrscheinlich auf eine Obstruktion des venösen Abflusses ohne Anzeichen einer Raumforderung, Läsion oder eines Hydrozephalus zurückzuführen ist. Idiopathische intrakranielle Hypertonie tritt normalerweise bei Frauen im gebärfähigen Alter auf, vorwiegend bei adipösen Frauen. Bei Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie ist die Zusammensetzung der Zerebrospinalflüssigkeit normalerweise normal; Der intrakranielle Druck liegt jedoch über den normalen Grenzen (> 250 mm H2O). Dieser Zustand kann sich auch bei Kindern nach Absetzen von Kortikosteroiden oder nach Einnahme hoher Tetracyclin-Dosen entwickeln.

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie ist unter anderen Synonymen wie Pseudotumor cerebri und benigne intrakranielle Hypertonie bekannt.

Ursachen der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Die genaue Ursache dieses Zustands ist unbekannt; Die am meisten akzeptierte Ursache für idiopathische intrakranielle Hypertonie ist jedoch eine Obstruktion des zerebralen venösen Abflusses, was möglicherweise darauf zurückzuführen ist, dass die venösen Nebenhöhlen kleiner als normal sind.

Symptome der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Zu den häufigsten Symptomen der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie gehören ein erhöhter intrakranieller Druck und eine Schwellung der Sehnervenscheibe oder ein Papillenödem. Ein Papillenödem kann sich bilateral oder einseitig entwickeln, was anfangs symptomatisch sein kann oder auch nicht und wird normalerweise bei einer regelmäßigen Augenuntersuchung festgestellt. Andere Symptome der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie sind:

  • Häufige Kopfschmerzen mit schwankender Intensität.
  • Diplopie sekundär zu einer Dysfunktion des 6. Hirnnerven. Dies ist normalerweise horizontal und selten vertikal.
  • Pulsierender intrakranieller Tinnitus.
  • Die neurologische Untersuchung kann Hinweise auf eine Lähmung des 6. Hirnnerven ergeben, die ansonsten unauffällig ist.
  • Radikuläre Schmerzen vorwiegend in den Armen.

Zu den visuellen Symptomen eines Papillenödems gehören:

  • Vorübergehende Sichtbehinderung.
  • Sehverlust, der peripher in einem oder beiden Augen beginnt und unbehandelt zu dauerhaftem Sehverlust führen kann.
  • Nervenfaserschichtdefekte.
  • Vergrößerung des blinden Flecks.
  • Metamorphopsie  , dh Verschwommenheit und Verzerrung des zentralen Sehens infolge einer Optikusneuropathie oder eines Makulaödems
  • Plötzlicher Sehverlust als Folge einer assoziierten anterioren ischämischen Optikusneuropathie .
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Unspezifische Symptome der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie sind Schwindel, Photopsien, Erbrechen oder retrobulbäre Schmerzen.

Epidemiologie der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie ist bei Frauen häufiger als bei Männern. Die Inzidenz der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie liegt bei normalgewichtigen Frauen bei etwa 1/100.000 und bei adipösen Frauen bei etwa 20/100.000. Dieser Zustand tritt normalerweise in der dritten Lebensdekade auf. Selten betrifft die idiopathische intrakranielle Hypertonie pädiatrische Patienten, die nicht übergewichtig sind. Derzeit gibt es keine Hinweise auf eine Vorliebe für diese Krankheit bei einer bestimmten Rasse oder ethnischen Gruppe. Die idiopathische intrakranielle Hypertonie ist nicht mit einer spezifischen Mortalität verbunden. Die Morbiditätsrate ist überwiegend mit den Auswirkungen des Papillenödems auf visuelle Probleme verbunden.

Pathophysiologie der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Die genaue Pathophysiologie der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ist noch unbekannt. Eine große Anzahl von Studien wird durchgeführt, um ein besseres Verständnis der Erkrankung zu erhalten. Die älteren Theorien besagen, dass der Anstieg des Hirndrucks möglicherweise auf ein Hirnödem zurückzuführen ist. Die neueren Theorien besagen, dass es einen Zusammenhang zwischen obstruktiven Segmenten im distalen Sinus transversus und idiopathischer intrakranieller Hypertonie mit Vorhandensein eines arteriellen Zuflusses, begleitet von einer geringgradigen Stenose des Sinus transversus, geben kann.

Risikofaktoren der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Zu den häufigsten Risikofaktoren gehören:

  • Gebäralter bei Frauen.
  • Fettleibigkeit und erhöhte Body-Mass-Indizes (BMIs).
  • Kürzliche Exposition gegenüber bestimmten exogenen Substanzen und bestimmten Medikamenten wie Amiodaron, Carbidopa, Levodopa, Chlordecon, Wachstumshormonen, oralen Kontrazeptiva, Oxytocin, Phenytoin, Cyclosporin, Indomethacin, Blei, Leuprolid, Antibiotika wie Penicillin, Tetracyclin, Nalidixinsäure usw.
  • Vorhandensein einer systemischen Erkrankung wie Borreliose, Anämie, chronische Atemwegserkrankung,  familiäres Mittelmeerfieber , Bluthochdruck , Multiple Sklerose , Polyangiitis-Überlappungssyndrom, chronische Nierenerkrankung , Reye-Syndrom usw.
  • Obstruktion im zerebralen venösen Fluss.
  • Vorhandensein endokriner und metabolischer Störungen wie Nebenniereninsuffizienz, Cushing-Krankheit, Hypothyreose , Hypoparathyreoidismus usw.

Diagnostische Kriterien für idiopathische intrakranielle Hypertonie wurden 1937 von Dandy beschrieben, die 1985 von Smith neu definiert wurden. Diese Kriterien lauten wie folgt:

  • Vorhandensein von Anzeichen und Symptomen eines erhöhten intrakraniellen Drucks
  • Fehlen lokalisierender neurologischer Zeichen mit Ausnahme der Parese des 6. Nervs.
  • Erhöhter Liquordruck (CSF) ohne zytologische oder chemische Anomalien.
  • Vorhandensein von normalen bis mäßig symmetrischen Ventrikeln.

Die Diagnose einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie erfolgt mit Hilfe von Untersuchungsstudien wie einem vollständigen Blutbild, Tests zur Schätzung des Elektrolyt- und Bikarbonatspiegels und einem vollständigen Prokoagulansprofil. Neurobildgebungsstudien werden durchgeführt, um die Möglichkeit einer intrakraniellen Läsion und einer Duralsinusthrombose auszuschließen. MRT/MRV des Gehirns mit Gadolinium und Lumbalpunktion sind hilfreich bei der korrekten Diagnose einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie. Ein CT-Scan des Gehirns kann in Betracht gezogen werden, wenn MRT nicht sofort verfügbar ist. Die Lumbalpunktion wird in Seitenlage des Patienten durchgeführt. Untersuchungen der Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) können die folgenden Tests umfassen:

  • Weiße Blutkörperchen und Differenzialzählungen.
  • Anzahl der roten Blutkörperchen .
  • Gesamtproteingehalt.
  • Öffnungsdruck.
  • Glukosespiegel.
  • Aerobe Bakterienkultur und Empfindlichkeit.
  • Quantitative Proteinelektrophorese.
  • Säurefeste Bazillenkultur.
  • Kryptokokken-Antigen (vorwiegend bei Patienten mit HIV).
  • Tumormarker und Zytologie (bei Patienten mit Verdacht auf Krebs oder bösartige Erkrankungen).
  • Syphilis-Marker (zB Rapid Plasma Regain [RPR]).

Sehfunktionstests gehören zu den wichtigsten Tests und umfassen Folgendes:

  • Optikusfotografie, Ophthalmoskopie und optische Kohärenztomographie (OCT).
  • Formale Gesichtsfeldbeurteilung.
  • Augenmotilitätsuntersuchung.

Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Die pharmakologische Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie umfasst die Behandlung mit:

  • Acetazolamid (vorteilhaft bei der Senkung des intrakraniellen Drucks) oder Furosemid.
  • Amitriptylin, Propranolol, Topiramat werden normalerweise zur Behandlung von Kopfschmerzen verschrieben.
  • In bestimmten Fällen können Kortikosteroide zur Senkung des intrakraniellen Drucks verschrieben werden. Steroide sollten auf kurzfristiger Basis und nur bei Patienten mit ausgeprägtem Sehverlust angewendet werden.

In fortgeschrittenen Fällen von idiopathischer intrakranieller Hypertonie wird ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen. Diese schließen ein:

  • Fensterung der Sehnervenscheide. Es ist ein Verfahren, das durchgeführt wird, um die Flüssigkeit um den Sehnerv herum zu dekomprimieren.
  • Zerebrospinalflüssigkeitsumleitung durch lumboperitonealen Shunt oder ventrikuloperitonealen Shunt.
  • Intrakranieller venöser Sinus-Stent.
  • In seltenen Fällen, z. B. bei schwangeren Patientinnen, bei denen eine konventionelle Behandlung nicht möglich ist, kann eine serielle Lumbalpunktion in Erwägung gezogen werden.
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Eine Gewichtsabnahme  wird bei Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie dringend empfohlen. Es wird empfohlen, regelmäßig Sport zu treiben, sich gesund zu ernähren und einen gesunden Lebensstil zu führen. Adipositaschirurgie bietet erhebliche Vorteile.

Prognose der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Die Symptome einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie können von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren anhalten. In den meisten Fällen verschlimmern sich die Symptome allmählich. Die Behandlung führt zu einer allmählichen Verbesserung der Symptome und Stabilisierung der Symptome nach einer gewissen Zeit; es bietet jedoch nicht immer eine vollständige Wiederherstellung. Eine große Anzahl von Patienten hat ein anhaltendes Papillenödem und einen erhöhten intrakraniellen Druck.

Komplikationen der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Komplikationen der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie sind hauptsächlich mit den Auswirkungen des Papillenödems auf das Sehvermögen verbunden. Ein lang andauerndes Papillenödem kann unbehandelt zu schwerwiegenden Komplikationen wie Optikusneuropathie mit Gesichtsfeldeinschränkung und Farbenblindheit führen. In den meisten Fällen kann die zentrale Sehschärfe im Endstadium eines Papillenödems festgestellt werden.

Fazit

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie ist eine Erkrankung, die vor allem adipöse Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Die Hauptmerkmale dieser Erkrankung sind ein erhöhter Hirndruck und ein Papillenödem. Die genaue Ätiologie der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ist unbekannt. Es ist auch unter dem Namen Pseudotumor cerebri und gutartige intrakranielle Hypertonie bekannt. Die genaue Ätiologie und Ursachen der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie sind derzeit unklar. Die am meisten akzeptierte Ursache für idiopathische intrakranielle Hypertonie ist eine Obstruktion des zerebralen venösen Abflusses. Frauen, die fettleibig sind und im gebärfähigen Alter, müssen besondere Vorsichtsmaßnahmen treffen, um Gewicht zu verlieren, um die Erkrankung zu vermeiden, und diejenigen, die schwanger sind, müssen unbedingt ihre regelmäßigen Untersuchungen durchführen lassen, um dies zu vermeiden.

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