Idiopathische Lungenfibrose: Ursachen, Stadien, Symptome, Behandlung, Prognose

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Lungenvernarbungserkrankung, die ohne bekannte Ursache vor allem ältere Menschen und Erwachsene mittleren Alters betrifft. Da die genaue Ursache der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) noch unbekannt ist, ist ersichtlich, dass die Genetik eine Rolle spielen kann, wenn es darum geht, ein zuverlässiger Faktor zu sein. Wenn mehrere Mitglieder derselben Familie an idiopathischer Lungenfibrose leiden, wird die Krankheit auch als familiäre idiopathische Lungenfibrose (IPF) bezeichnet.

Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose

Wie oben erwähnt, ist die genaue Ursache der idiopathischen Lungenfibrose noch unbekannt, es gibt bestimmte Erkrankungen, die mit dieser Erkrankung zusammenhängen:

  • Chronisch entzündliche Prozesse (Sarkoidose, Wegener-Granulomatose)
  • Infektion
  • Verschiedene Umwelteinflüsse wie Asbest, Kieselsäure und dann die Exposition gegenüber bestimmten Gasen
  • Belastung durch bestimmte Strahlung
  • Verschiedene chronische Erkrankungen ( Lupus und rheumatoide Arthritis )
  • Bestimmte Drogen und Medikamente

Ein weiterer verwandter Zustand ist eine Überempfindlichkeitspneumonitis, bei der sich eine idiopathische Lungenfibrose entwickeln kann. Idiopathische Lungenfibrose (IPF) entsteht durch das Einatmen von Staub, der mit Bakterien, Pilzen oder tierischen Produkten kontaminiert ist.

Auch bei manchen Menschen entwickelt sich eine chronische Lungenfibrose ohne bekannte Ursache. Viele Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) sprechen nicht auf die verschiedenen medizinischen Therapien an. Während einige Patienten mit unspezifischer interstitieller Pneumonitis (NSIP) auf die immunsuppressive Therapie ansprechen.

Stadien der idiopathischen Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose wurde von medizinischen Experten sehr grob inszeniert und die Krankheit variiert von leichter, mittelschwerer, schwerer oder früh fortgeschrittener Krankheit. Stadien der idiopathischen Lungenfibrose werden anhand des Lungenfunktionstests erhalten.

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Hier sind zwei vorgeschlagene Staging-Systeme wie angegeben:

  • Mortality Risk Scoring Systems – dies basiert auf nur vier Prädiktoren:
    • Zeitalter
    • Jedwede kürzliche Krankenhauseinweisung in eine Atemwegsklinik
    • Basierend auf der Basislinie der forcierten Vitalkapazität oder FVC (ein Maß für die Lungenfunktion)
    • 24-Wochen-Änderungen der FVC
  • GAP-Index – das System der Stadieneinteilung bei dieser Krankheit basiert lose auf den 4 Basisvariablen:
    • Geschlecht
    • Zeitalter
    • Zwei Variablen der Lungenphysiologie (PV), (FVC einschließlich der Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid)
    • Der GAP-Index verwendet einige dieser Variablen, die die Patienten in drei verschiedene Stadien einteilen, wodurch das individuelle Risikoleben der Patienten geschätzt wird

Vereinfacht gesagt werden anhand verschiedener Parameter die Stadien der idiopathischen Lungenfibrose beurteilt. Basierend auf dem Lungenfunktionstest werden die Stadien als eingestuft

  • Mild – FVC mehr als 75 %
  • Moderat – FVC zwischen 50 und 75 %
  • Schwer – FVC zwischen 25-49 %
  • Sehr schwer – FVC weniger als 25 %

Weitere Stadien der idiopathischen Lungenfibrose hingen auch von den Ergebnissen des Sechs-Minuten-Gehtests und anderer fortgeschrittener Untersuchungen und Scans ab.

Anzeichen und Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose

Normalerweise schreiten die Anzeichen und Symptome der idiopathischen Lungenfibrose im menschlichen Körper sehr langsam und unaufhaltsam voran. Hier sind einige Anzeichen und Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose:

  • In den frühen oder Anfangsstadien kann der Patient, der an idiopathischer Lungenfibrose (IPF) leidet, über einen trockenen anhaltenden Husten klagen
  • Allmählich und schleichend setzte eine kurze Atemnot ein
  • Diese Kurzatmigkeit verschlechtert sich mit der Zeit. Kurzatmigkeit oder Atemnot, die bei verschiedenen Aktivitäten auftreten, sind einige der häufigsten Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose. Im Laufe der Zeit tritt Dyspnoe mit weniger oder keiner Aktivität auf. Hier wird die Kurzatmigkeit stärker beeinträchtigend und schränkt alle Aktivitäten ein.
  • Nur in seltenen Fällen schreitet die Lungenfibrose schnell und mit Atemnot fort. In solchen Fällen treten Dyspnoe und Behinderung innerhalb von Wochen und Monaten ab Beginn der Krankheit auf. Diese Art und Form der Lungenfibrose wird auch als Hamman-Rich-Syndrom bezeichnet.

Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose hängt normalerweise von einer verwandten Erkrankung ab, die behandelt werden kann. Bisher wurde noch keine wirksame oder perfekte Behandlung für idiopathische Lungenfibrose (IPF) entwickelt, da eine einmal entwickelte Narbenbildung dauerhaft ist. Die Behandlungsmöglichkeiten der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) sind sehr begrenzt.

Eine vielversprechende Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose ist die Lungentransplantation, die bisher einzige verfügbare Therapieoption. Und manchmal wird die Lungendiagnose schwierig, selbst wenn die Gewebebiopsie von den Pathologen überprüft wurde. Es werden jedoch Forschungsversuche durchgeführt, bei denen verschiedene Arten von Medikamenten verwendet werden, die dazu beitragen, die anhaltende Vernarbung in der Lunge zu reduzieren.

Neuere Medikamente werden erforscht und ausprobiert, was Hoffnung in die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose bringen könnte. Bisher haben die Ergebnisse solcher neueren Medikamente auch ein langsames Fortschreiten der Lungenvernarbung gezeigt, und es hat auch einige geringfügige Änderungen bei den durchgeführten Lungentests gebracht. Aber leider haben nur wenige der Nebenwirkungen aufgrund der Einnahme dieser Medikamente die Patienten dazu gezwungen, ihre Einnahme einzustellen.

Als Teil der Behandlung von Lungenfibrose können Kortikosteroide und andere Arzneimittel, die das Immunsystem des Körpers unterdrücken, verschrieben werden, um das Fortschreiten der Fibrose zu verlangsamen. Tatsache ist jedoch, dass diese Art von Medikamenten bei der idiopathischen Lungenfibrose nicht hilft. Eine ähnliche palliative Behandlung und Medikamente zur Kontrolle der Symptome können verschrieben werden.

Es muss auch bedacht werden, dass die Toxizität und die Nebenwirkungen der Medikamente ebenfalls sehr gefährlich sein können. Einige der Behandlungen zur Behandlung solcher Erkrankungen umfassen:

  • Cyclophosphamid
  • Azathioprin
  • Methotrexat
  • Penicillamin
  • Cyclosporin

Auch das entzündungshemmende Medikament Colchicin wird verwendet; aber mit sehr begrenztem Erfolg. Andere Studien und Tests, die mit anderen Arzneimitteln wie Gamma-Interferon und anderen Immunsuppressiva durchgeführt wurden, werden zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose erprobt.

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Die Pulmonalarterie ist ein Gefäß, das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert, um es mit Sauerstoff anzureichern. Lungenfibrose reduziert auch den Sauerstoffgehalt im Blut, was zu Hypoxie führt und auch den Druck in der Lungenarterie des Herzens erhöhen kann. Der Zustand ist pulmonale Hypertonie und kann auch zu einem Versagen der rechten Herzkammer führen. Daher werden Patienten, die an pulmonaler Hypertonie leiden, auch mit zusätzlichem Sauerstoff behandelt, um einer pulmonalen Hypertonie vorzubeugen.

Prognose der idiopathischen Lungenfibrose

Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose hängt vom Stadium der Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand der Person ab. Das Hauptziel der Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) durch die Verwendung von immunsupprimierenden Medikamenten wie Kortikosteroiden ist die Verringerung der Lungenentzündung und der daraus resultierenden Narbenbildung im Körper. Es werden verschiedene Reaktionen auf die Behandlungen beobachtet. Aber sobald sich die Narbenbildung entwickelt hat, wird sie dauerhaft. In vielen Fällen erweist sich die idiopathische Lungenfibrose (IPF) als unheilbare Krankheit und kann eine Lebenserwartung von etwa 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose aufweisen.

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