Ist Autoimmunhepatitis eine seltene Krankheit?

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Ist Autoimmunhepatitis eine seltene Krankheit?

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische, seltene Lebererkrankung unbekannter Ursache. Ursache ist eine Veränderung der Immunantwort des Patienten, die die Leberzellen zerstört und die Leber entzündet. Sie hat in der Regel einen chronischen Verlauf mit möglicherweise schwerwiegenden Aktivitätsausbrüchen. Wenn die Situation andauert, tritt in der Leber ein Vernarbungs- oder Fibroseprozess auf, der zu Zirrhose und Leberversagen führt . Die Prognose der Krankheit verbessert sich erheblich, wenn die Patienten mit Arzneimitteln behandelt werden, die die Immunantwort und die Entzündung verringern (Immunsuppressiva).

Sie kann alle Altersgruppen und beide Geschlechter betreffen, tritt jedoch häufiger bei Frauen zwischen 10 und 50 Jahren auf. In mehr als 40 % der Fälle stellt sie sich als Episode einer akuten Hepatitis dar, einschließlich einer fulminanten Hepatitis, und dies tritt normalerweise häufiger bei Kindern oder Jugendlichen auf. Die möglichen Symptome sind Unwohlsein, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gelbsucht(Gelbfärbung von Haut und Schleimhäuten) und Veränderungen der Menstruation. Zu anderen Zeiten verursacht es keine Symptome oder nur ein Gefühl der Müdigkeit und die Krankheit wird durch das Vorhandensein erhöhter Transaminasen (Leberenzyme) in einer Analyse entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wird. Es wird manchmal entdeckt, wenn sich eine Leberzirrhose aufgrund ihrer Komplikationen wie Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum) oder Verdauungsblutungen aufgrund von Ösophagusvarizen entwickelt hat. Die Diagnose kann auch bei der Untersuchung von Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen gestellt werden.

Diagnose

Es erfordert den Ausschluss anderer Ursachen von Lebererkrankungen wie Virushepatitis (Hepatitis A, B oder C), Schäden durch Medikamente, Gifte oder Alkohol, Stoffwechselerkrankungen wie nichtalkoholische Steatohepatitis und Metallablagerungskrankheiten (erblich) wie Morbus Wilson oder Hämochromatose . Die Diagnose wird durch die Labordaten, die Biopsie und die Symptome des Patienten gestellt. In den analytischen Untersuchungen fallen erhöhte Transaminasen auf, manchmal wie bei einer akuten Hepatitis. Das Vorhandensein erhöhter Immunglobuline (Hypergammaglobulinämie) ist besonders konstant, insbesondere bei Erhöhung des sogenannten IgG. Es werden hohe Titer von Autoantikörpern (vom Organismus gegen sich selbst produzierte Antikörper) nachgewiesen, wie z. B. antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Glatte-Muskel-Antikörper (ASMA) oder antimikrosomale Antikörper der Leber und Niere (Anti-LKM-1).

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Diese Autoantikörper gelten als diagnostische Marker der Krankheit, sind aber nicht spezifisch dafür. Darüber hinaus gibt es keine Korrelation zwischen dem Titer oder der Erhöhung von Autoantikörpern und dem Schweregrad einer Autoimmunhepatitis. Bei der Untersuchung der Krankheit ist es ratsam, eine Leberbiopsie durchzuführen, die normalerweise die hohe Entzündungsaktivität und reichlich Plasmazellen im Lebergewebe hervorhebt. Der diagnostische Verdacht auf eine Autoimmunhepatitis wird gestützt durch die Tatsache, dass die Patienten eine andere assoziierte Autoimmunerkrankung haben (z. B. eine Autoimmunthyreoiditis) und auch das günstige Ansprechen auf eine immunsuppressive Behandlung.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Die Spezialisten sind sich einig, dass die anfängliche Behandlung dieser Krankheit mit Kortikosteroiden (Prednison, Methylprednisolon) in unterschiedlichen Dosen erfolgen wird, um eine Remission der Krankheit zu erreichen. Kortikosteroide haben Nebenwirkungen, einige nur kosmetische (Vollmondgesicht, Auftreten von Körperbehaarung, dicker Bauch) und andere relevantere wie unter anderem verringerte Knochenmasse (Osteoporose), Diabetes und Bluthochdruck. Die Mehrheit gibt nach, indem sie die Medikamente absetzt. Um diese Nebenwirkungen zu vermeiden, kann eine Behandlung mit Kortikosteroiden in niedrigeren Dosen als üblich eingeleitet werden, verbunden mit einem anderen immunsuppressiven Medikament wie Azathioprin. Sobald eine Remission oder Inaktivierung der Krankheit erreicht ist, werden Kortikosteroide abgesetzt, Fortsetzen von Azathioprin als beste Erhaltungstherapie, um eine Reaktivierung zu verhindern. Azathioprin kann auch Nebenwirkungen wie Knochenmarkdepression haben, daher ist es wichtig, während der Behandlung regelmäßig Blutuntersuchungen (weiße und rote Blutkörperchen, Blutplättchen, Transaminasen usw.) durchzuführen.

Fazit

Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Erkrankung mit schleichendem Verlauf, die durch eine chronische Entzündung des Leberparenchyms unbekannter Ätiologie gekennzeichnet ist. In ihrer Ätiopathogenese scheinen bei genetisch prädisponierten Patienten Umweltauslöser und mangelnde Toleranz beeinflusst zu sein, die zum Befall des Leberparenchyms durch Lymphozyten T führen.

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