Ist Autoimmunhepatitis vererbt?

Ist Autoimmunhepatitis vererbt?

Die Autoimmunhepatitis ist mit einer unkontrollierten Aktivierung des Immunsystems (der körpereigenen Abwehr) verbunden, wodurch Organe und Gewebe nicht mehr als ihre eigenen erkannt werden und ein oder mehrere Organe geschädigt werden. Die Ursache der Autoimmunhepatitis ist nicht bekannt, es ist jedoch bekannt, dass es wie bei anderen Autoimmunerkrankungen eine gewisse genetische Veranlagung gibt, diese Krankheit zu entwickeln.

Autoimmunhepatitis betrifft vor allem junge Frauen, kann aber in jedem Alter auftreten. Die Symptome sind variabel, da die Krankheit einen schwankenden Verlauf hat. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Krankheit durch Laborveränderungen bei Menschen ohne Symptome diagnostiziert wird. Es können unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Übelkeit, Bauch- und Gelenkschmerzen auftreten. Einige Patienten können sich als fulminante akute Hepatitis mit signifikanter Gelbsucht, vermindertem Prothrombin und Enzephalopathie vorstellen. Wenn die Krankheit weiter fortgeschritten ist, können die Patienten die Symptome einer Leberzirrhose aufweisen: Gelbsucht , Cholurie, Aszites , Enzephalopathie und Varizenblutung.

Einige Patienten weisen extrahepatische Manifestationen der Erkrankung auf, insbesondere Autoimmunerkrankungen anderer Organe wie Thyreoiditis, autoimmune hämolytische Anämie, immunthrombozytopenische Purpura, Diabetes mellitus und polyglanduläres Autoimmunsyndrom. Autoimmunhepatitis wird klassifiziert als:

Autoimmunhepatitis Typ 1: Sie ist die häufigste Form und kann in jedem Alter auftreten. Es zeigt sich normalerweise mit Anti-Nuklear- (ANA) oder Anti-Glattmuskel- (ASMA) Antikörpern.

Autoimmunhepatitis Typ 2: Sie tritt bei Kindern und Jugendlichen auf. Sein charakteristischster Marker ist das Vorhandensein von anti-mikrosomalen Leber-Nieren-Antikörpern (LKM-1).

Es gibt keine klinische Manifestation oder isolierte Laboruntersuchung, die eine sichere Diagnose dieser Krankheit ermöglicht, und es wird eine Kombination aus klinischen, Labor- und histologischen Kriterien verwendet.

Die Laborbefunde umfassen variable Erhöhungen der Transaminasen (SGOT/AST und SGPT/ALT) mit normalen oder minimal erhöhten Werten der alkalischen Phosphatasen und der Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT). Es kann zu einem Anstieg des Bilirubins, einem Abfall des Albumins und einer Verlängerung der Prothrombinzeit kommen. Charakteristischerweise sind die Spiegel von Immunglobulin G (IgG) erhöht. Im Rahmen der Auswertung sind serologische Marker für Virushepatitis negativ.

Weiterlesen  Seronegative rheumatoide Arthritis: Symptome, Behandlung, Diagnose

Die Mehrheit der Patienten weist einige Autoantikörper auf. Die häufigsten sind:

ANA: Antinukleäre Antikörper (antinukleäre Antikörper).

ASMA: Antikörper gegen glatte Muskulatur.

ALKM-1: Anti-mikrosomale Antikörper der Leber-Niere (Anti-Leber-Niere-mikrosomale Antikörper).

Andere Antikörper: Anti-Asialoglycoprotein (ASGP), Anti-Aktin (AAA), Anti-lösliches Leberantigen (SLA), Anti-Neutrophilen-Zytoplasma (ANCA).

Die in der Leberbiopsie gewonnene Histologie ist eines der Hauptelemente der Diagnose, wobei die charakteristischen Befunde eine Schnittstellenhepatitis und das Vorhandensein einer Entzündung mit Plasmazellen sind.

Die Diagnose erfordert den Ausschluss anderer Ursachen für Lebererkrankungen wie Virushepatitis, übermäßigen Alkoholkonsum oder Exposition gegenüber hepatotoxischen Medikamenten. Es wurden diagnostische Kriterien entwickelt, um eine Punktzahl zu erhalten und eine wahrscheinliche oder definitive Autoimmunhepatitis zu klassifizieren. Das Ansprechen auf die Behandlung ist ein wichtiges Diagnosekriterium.

Nicht alle Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine Behandlung. Bestimmte Kriterien werden akzeptiert, um mit der Behandlung zu beginnen:

  • Transaminase etwa das 10-fache des maximalen Normalwertes.
  • Transaminase über dem 5-fachen des maximalen Normalwerts in Gegenwart von Gammaglobulinen (oder IgG) über dem 2-fachen des normalen Maximalwerts.
  • Brückennekrose in der Leberbiopsie.
  • Zu den relativen Indikationen gehört das Vorhandensein von Symptomen (Müdigkeit, Arthralgie, Gelbsucht) und Schnittstellenhepatitis in der Biopsie.
  • Die Mehrheit der Kinder sollte zum Zeitpunkt der Diagnose behandelt werden.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis erfolgt mit Medikamenten, die die Aktivierung von Immunzellen verringern. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide (Prednison) und Azathioprin.

Die verwendeten Medikamente können Nebenwirkungen haben. Kortikosteroide können Veränderungen der Gesichtsform, erhöhten Appetit und das Auftreten von Akne hervorrufen sowie die Wahrscheinlichkeit von Osteoporose , Diabetes und Bluthochdruck erhöhen. Azathioprin wird im Allgemeinen gut vertragen, ist jedoch dosisabhängig mit Neutropenie verbunden, zusätzlich zu dem Risiko einer Pankreatitis und Hepatotoxizität. Die Behandlung sollte engmaschig von einem Hepatologen überwacht werden.

Die Entstehung einer Autoimmunerkrankung kann durch die Gene beeinflusst werden, die eine Person vererbt und auch die Art und Weise, wie das Immunsystem der Person auf bestimmte Auslöser oder Umwelteinflüsse reagiert. Es ist bekannt, dass einige Autoimmunerkrankungen durch bestimmte Auslöser wie eine Virusinfektion auftreten oder sich verschlimmern; dies ist der Fall von Autoimmunhepatitis.

Leave a Reply

Your email address will not be published.