Ist die Gallengangsatresie angeboren?

Die Gallengangsatresie ist eine seltene gastrointestinale Erkrankung, bei der der extrahepatische (außerhalb der Leber) Gallengang vollständig oder teilweise fehlt/zerstört ist. Der Gallengang ist eine Röhre, die für den Transport der Galle von der Leber zur Gallenblase und schließlich in den Dünndarm verantwortlich ist. Die Galle besteht aus Abfallprodukten der Leber wie Cholesterin und Bilirubin sowie Gallensäuren, die die Verdauung und Aufnahme von Fett und fettlöslichen Vitaminen unterstützen. Das Fehlen oder die allmähliche Zerstörung des Gallengangs kann zu einer abnormalen Ansammlung von Galle in der Leber führen, was letztendlich zu Leberschäden oder Leberzirrhose führt.

Ist die Gallengangsatresie angeboren?

Die Gallengangsatresie ist eine seltene Erkrankung, die bei 1:15.000 Lebendgeburten auftritt. Es ist die häufigste Ursache für eine Lebertransplantation bei US-Kindern. Es ist bei Frauen etwas häufiger als bei Männern mit einem Verhältnis von 1,4: 1 und auch häufiger in asiatischen und afroamerikanischen Bevölkerungsgruppen. Obwohl die Ursache der Gallenatresie noch unbekannt ist; Es wird jedoch angenommen, dass es mit einer Virusinfektion (normalerweise Cytomegalovirus, Reovirus Typ 3 und Rotavirus) während der Geburt verbunden ist. Andere postulierte Ursachen sind Probleme mit dem Immunsystem, eine abnormale Gallenkomponente und ein Fehler in der Entwicklung der Gallenwege.

Gallengangsatresie tritt ausschließlich bei Neugeborenen auf und wird in zwei Typen eingeteilt, die als fötale (embryonale) Form oder perinatale Form bekannt sind. Der perinatale Typ der Gallengangsatresie tritt normalerweise nach 2 bis 4 Wochen im Leben eines Neugeborenen auf und ist mit Symptomen einer spät einsetzenden Gelbsucht verbunden. Es soll aufgrund von Umweltfaktoren erworben und verursacht werden. Die Gallengangsatresie vom fetalen Typ tritt bei Neugeborenen zum Zeitpunkt der Geburt auf und kann mit anderen angeborenen Anomalien assoziiert sein oder auch nicht. Extrahepatische Gallengangsatresie, die keine anderen angeborenen Anomalien aufweist, wird als klassische Gallengangsatresie bezeichnet und ist die häufigste Form, die normalerweise in 70 bis 95 % aller Fälle auftritt. Eine extrahepatische Gallenatresie, die mit einer oder mehreren anderen angeborenen Anomalien einhergeht, wird in etwa 10 bis 15 % aller Fälle von Gallengangsatresie beobachtet. Die anderen angeborenen Anomalien, die mit einer Gallengangsatresie einhergehen können, werden in vier Gruppen eingeteilt, darunter hepatobiliäre, gastrointestinale, kardiovaskuläre und andere. Hepatobiliäre Anomalien umfassen hepatische Gefäßeinflussanomalien, Choledochuszyste, Polysplenie oder Asplenie. Gastrointestinale Anomalien umfassen intestinale Malrotation, jejunoileale Atresien, Ösophagusatresien, tracheoösophageale Fisteln und Meckel-Divertikel. Kardiovaskuläre Defekte umfassen Vorhofseptumdefekt oder andere angeborene Herzerkrankungen und Situs inversus. Andere Anomalien umfassen Gastrointestinale Anomalien umfassen intestinale Malrotation, jejunoileale Atresien, Ösophagusatresien, tracheoösophageale Fisteln und Meckel-Divertikel. Kardiovaskuläre Defekte umfassen Vorhofseptumdefekt oder andere angeborene Herzerkrankungen und Situs inversus. Andere Anomalien umfassen Gastrointestinale Anomalien umfassen intestinale Malrotation, jejunoileale Atresien, Ösophagusatresien, tracheoösophageale Fisteln und Meckel-Divertikel. Kardiovaskuläre Defekte umfassen Vorhofseptumdefekt oder andere angeborene Herzerkrankungen und Situs inversus. Andere Anomalien umfassenNabelbruch und Leistenbruch .

Somit ist die fetale Gallenatresie mit oder ohne andere angeborene Erkrankungen angeborener Natur. Es ist nicht erblich oder läuft nicht in Familien. Perinatal ist in der Regel erworben, sodass die Gallengangsatresie sowohl angeboren als auch erworben sein kann. Die Ätiologie der Gallengangsatresie ist weitgehend idiopathisch, kann aber auf intrauterine oder frühe neonatale Fehlbildungen, Störungen oder Chromosomenanomalien zurückgeführt werden.

Die Gallengangsatresie zeigt sich mit Symptomen einer anhaltenden Gelbsucht (Gelbfärbung des Weißen im Auge und der Haut), dunkelgelbem oder braunem Urin, acholischen Stühlen (blasse, lehm- oder weißgefärbte Eingeweide), vergrößerter Leber und vergrößerter Milz zusammen mit aufgeblähtem Bauch, Gewichtsverlust gewinnen zusammen mit Reizbarkeit, portale Hypertension. Wenn die Gallengangsatresie nicht behandelt wird, kann dies zu einer Leberzirrhose und schließlich zu Leberversagen führen.

Gallengangsatresie ist eine tödliche Erkrankung, wenn sie unbehandelt bleibt. Das Behandlungsprotokoll ist eine symptomatische und unterstützende Behandlung. Darüber hinaus ist ein chirurgischer Eingriff die einzige Behandlung, um die Behinderung des Gallenflusses von der Leber über die Gallenblase zum Dünndarm zu korrigieren. Das Kasai-Verfahren wird verwendet, um den Gallenfluss von der Leber zum Dünndarm herzustellen, indem die anomalen extrahepatischen Gallengänge entfernt und ein Segment des Dünndarms direkt an der Leber befestigt werden. Dieses Verfahren trägt in etwa 80 % der Fälle zur Wiederherstellung des Gallenflusses bei, ist jedoch bei 20 bis 25 % der korrigierten Säuglinge erfolglos. In Fällen, in denen das Kasai-Verfahren nicht erfolgreich ist, ist eine Lebertransplantation die einzige Option.

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