Ist ein Lymphödem erblich?

Lymphflüssigkeit wird kontinuierlich durch die Lymphknoten abgeleitet und gefiltert, um Bakterien, Toxine und abgestorbene Zellen durch das Lymphsystem zu entfernen. Die gefilterte Flüssigkeit wird über Lymphgefäße wieder in den Blutkreislauf abgeführt. Lymphödem ist die Schwellung, die verursacht wird, wenn das Lymphsystem beeinträchtigt ist, um diese Flüssigkeit aus dem Gewebe abzuleiten.

Ist ein Lymphödem erblich?

Lymphödeme können in zwei Typen eingeteilt werden:

Primäres Lymphödem: Das primäre Lymphödem ist eine erbliche Erkrankung, bei der das Lymphsystem anomal ist und sich vor der Geburt nicht richtig entwickelt. Die Symptome eines primären Lymphödems sind nicht immer zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden. In einigen Fällen können sie sich erst im Erwachsenenalter entwickeln.

Sekundäres Lymphödem: Ein sekundäres Lymphödem wird meistens durch eine Schädigung/Blockierung des Lymphsystems oder andere Umweltfaktoren wie Operationen, Bestrahlung, Infektionen oder Verletzungen verursacht. Es ist die häufigste Form des Lymphödems.

Hereditäres Lymphödem Ursachen, Anzeichen und Symptome

Das hereditäre Lymphödem wird auch als primäres Lymphödem bezeichnet. Es kann in angeborenes hereditäres Lymphödem (hereditäres Lymphödem Typ I, Milroy-Krankheit), Lymphödem praecox (hereditäres Lymphödem Typ II, Meige-Krankheit) und Lymphödem tarda unterteilt werden.

Das hereditäre Lymphödem wird autosomal-dominant vererbt. Die Milroy-Krankheit ist mit einer Mutation im FLT4-Gen verbunden, das für den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor-Rezeptor 3 (VEGFR-3) kodiert, und die Meige-Krankheit ist mit der Mutation des Gens für den Transkriptionsfaktor der „Forkhead“-Familie (FOXC2) verbunden.

Durch Fehlbildungen, Verstopfungen oder Unterentwicklung der Lymphgefäße kommt es zu einer Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Unterhautgewebe.

Das häufigste assoziierte Symptom eines hereditären Lymphödems sind Ödeme (Schwellungen) verschiedener Körperteile, insbesondere der unteren Extremitäten und der Genitalien aufgrund der Ansammlung von proteinreicher Lymphflüssigkeit im interstitiellen Gewebe. Neben Schwellungen der unteren Extremitäten und/oder Genitalien können auch Schwellungen der oberen Extremitäten, des Rumpfes und des Gesichts auftreten. In den unteren Extremitäten sind normalerweise beide Extremitäten betroffen und die Schwellung ist am deutlichsten an Fuß und Knöchel, aber es ist nicht ungewöhnlich, geschwollene Oberschenkel zu sehen. Diese Schwellung ist die Ursache für Beschwerden, Spannungsgefühl & Parästhesien (Kribbeln) in der betroffenen Region. Die betroffene Region zeigt eine schlechte Wundheilung nach einem leichten Trauma (z. B. einem Schnitt oder Insektenstich). Die Haut der betroffenen Region kann mit trockenen, dicken und

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Die Milroy-Krankheit (hereditäres Lymphödem Typ IA) ist charakteristisch für angeborene Schwellungen; Es gab jedoch seltene Fälle, in denen sich Ödeme später im Leben entwickelten. Die unteren Extremitäten sind am häufigsten betroffen, aber auch die Genitalien können betroffen sein. Die Milroy-Krankheit kann auch Anzeichen von schiefen Zehennägeln, Papillomatose, prominenten Beinvenen, Harnröhrenanomalien und Hydrozele im Hodensack zeigen.

Die Meige-Krankheit (hereditäres Lymphödem Typ 2, Lymphödem praecox) entwickelt sich normalerweise um die Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter. Zusätzlich zu Ödemen an den Beinen können auch Genitalien, Arme, Kehlkopf und Gesicht betroffen sein, einschließlich der Entwicklung gelber Nägel. Dies ist die häufigste Form des hereditären Lymphödems, die etwa 80 % der Fälle ausmacht.

Das Lymphödem tarda ist das erbliche Lymphödem, das im späten Erwachsenenalter auftritt, normalerweise nach dem 35. Lebensjahr.

Diagnose & Behandlung

Die Diagnose eines hereditären Lymphödems kann durch eine gründliche Anamnese zusammen mit einer klinischen Untersuchung und bildgebenden Tests, einschließlich Lymphszintigraphie, Ultraschall und MRT , bestätigt werden .

Gegenwärtig gibt es keine Gentherapie für das hereditäre Lymphödem sowie keine zugelassenen Medikamente zur Behandlung des Lymphödems. Die Behandlung von Lymphödemen zielt darauf ab, Schwellungen zu reduzieren und Infektionen vorzubeugen. Die vollständige Entstauungstherapie (CDT) wird zur Behandlung von Lymphödemen durch manuelle Lymphdrainage zusammen mit Kompressionsverbänden, Hautpflege, konditionierenden Übungen und Kompressionskleidung eingesetzt. Antibiotika können bei wiederkehrenden Infektionen oder prophylaktisch und Antimykotika bei Fußpilz eingesetzt werden .

Es wurden auch verschiedene chirurgische Techniken zur Behandlung von hereditären Lymphödemen angewendet, darunter mikrochirurgische Anastomose zur Rückführung der Lymphflüssigkeit in das Venensystem und reduzierende Operationen zur Entfernung von überschüssigem fibrotischem Gewebe in schweren Fällen von Lymphödemen.

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