Ist ein peripherer Nervenscheidentumor eine ernste Erkrankung?
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Ist ein peripherer Nervenscheidentumor eine ernste Erkrankung?
Nervenscheidentumoren oder periphere Nervenscheidentumoren (PNST) sind Tumoren, die von der Myelinscheide ausgehen, die die Nerven umhüllt. Es gibt zwei Arten von peripheren Nervenscheidentumoren, gutartige und bösartige Tumoren. Die gutartigen Tumore sind die Schwannom-, Schwannom-Varianten, Neurofibrom- und Neurofibrom-Varianten; Auch wenn die Namen unterschiedlich sind, entstehen alle Tumore aus der Myelinscheide.
Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind ein seltenes Sarkom, der genaue Grund ist unbekannt, einige glauben, dass Neurofibrome das Risiko erhöhen, an bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren zu erkranken, und einige Tumore treten ohne Ursache auf. Ein bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheide geht von Schwann-Zellen, perineuralen Zellen oder von Fibroblasten aus. Es besteht also die Möglichkeit, dass sich die gutartigen peripheren Nervenscheidentumoren in bösartige verwandeln. Daher kann ein Nervenscheidentumor eine ernsthafte Erkrankung sein.
Was sind bösartige periphere Nervenscheidentumoren?
Wie oben erwähnt, handelt es sich um einen sehr seltenen Tumor, dessen Inzidenz etwa 1:100.000 pro Jahr beträgt und etwa 5-10% aller Weichteilsarkome ausmacht. Es ist ein sehr aggressiver Tumor.
Ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor tritt häufig in der Altersgruppe von 20 bis 50 Jahren auf und wird sowohl bei Männern als auch bei Frauen gleichermaßen beobachtet. 40 % der Tumoren treten an den Extremitäten auf, 38 % im Rumpf und retroperitonealen Bereich und 21 % der Tumoren entstehen im Kopf-Hals-Bereich. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind die meisten bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren hochgradige, sehr aggressive Tumoren, und diese Tumoren treten zu 40 % bis 65 % selbst nach chirurgischer Entfernung wieder auf. Bösartige periphere Nervenscheidentumoren metastasieren zu 40 % bis 80 %, sie metastasieren hauptsächlich durch Blut und die meisten sekundären Tumoren treten in der Lunge auf.
Können gutartige periphere Nervenscheidentumoren zu bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren werden?
Nun, niemand weiß die genaue Antwort auf diese Frage und niemand kann mit 100%iger Garantie sagen, dass Tumore der peripheren peripheren Nervenscheide nicht bösartig werden. Es ist unklar, ob sich alle gutartigen peripheren Nervenscheidentumoren in bösartige periphere Nervenscheidentumoren verwandeln können, aber es gibt Hinweise darauf, dass Neurofibromatose Typ 1 und vorherige Strahlenexposition das Risiko erhöhen können und diese Patienten ein Lebenszeitrisiko von 10 % haben, bösartige periphere Nervenscheidentumoren zu entwickeln Tumore. 25–50 % der malignen peripheren Nervenscheidentumoren sind mit Neurofibromatose assoziiert 1. Allerdings gibt es nicht viele Hinweise auf die Assoziation von malignen peripheren Nervenscheidentumoren mit Schwannomen.
Wenn Sie ein Schwannom oder Neurofibrom haben, können plötzliche Zunahme des Tumors, schnelles Wachstum des Tumors, Schmerzen oder Kribbeln im Bereich des Tumors Symptome einer bösartigen PNST sein. Aber allein durch die klinische Untersuchung können wir nicht genau sagen, ob es gutartig oder bösartig ist. Wenn die oben genannten Symptome auftreten, konsultieren Sie daher einen Arzt. Der Arzt wird Ihnen nach Beurteilung Ihres Falls sagen, was zu tun ist. Die einzige Möglichkeit, gutartige und bösartige Tumore genau zu unterscheiden, ist die Durchführung einer Nadelbiopsie.
Prognose bösartiger Tumoren der peripheren Nervenscheide
Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, der Größe und dem Ort des Tumors. Patienten mit einem kleinen Tumor und/oder einem Tumor in den Armen oder Beinen haben eine erhöhte Überlebensrate. Bei frühzeitiger Diagnose einer bösartigen PNST ist die Prognose gut. Tumore, die rezidiviert und/oder metastasiert sind, haben eine schlechte Prognose.
Zusammenfassung
Nervenscheidentumoren oder periphere Nervenscheidentumoren (PNST) sind Tumoren, die von der Myelinscheide ausgehen, die die Nerven umhüllt. Es gibt zwei Arten von peripheren Nervenscheidentumoren, gutartige und bösartige Tumoren. Die gutartigen Tumoren sind das Schwannom, Neurofibrome und die Tumorvarianten. Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind seltene Sarkome, der genaue Grund ist unbekannt. Es ist unklar, ob sich alle gutartigen peripheren Nervenscheidentumoren in bösartige verwandeln können, aber es gibt Hinweise darauf, dass Neurofibromatose Typ 1 und vorherige Strahlenexposition das Risiko erhöhen können und diese Patienten ein Lebenszeitrisiko von 10 % haben, bösartige periphere Nervenscheidentumoren zu entwickeln. 25–50 % der malignen peripheren Nervenscheidentumoren sind mit Neurofibromatose assoziiert 1. Obwohl, Es gibt nicht viele Hinweise auf die Assoziation von malignen peripheren Nervenscheidentumoren mit Schwannomen und Hämangioperizytomen. Plötzliche Zunahme des Tumors, schnelles Wachstum des Tumors, Schmerzen oder Kribbeln im Bereich des Tumors können Symptome von bösartigen Tumoren der peripheren Nervenscheide sein und die einzige Möglichkeit, eine genaue Diagnose zu stellen, ist die Durchführung einer Nadelbiopsie.