Ist hepatische Enzephalopathie tödlich?

Hepatische Enzephalopathie, die auch als portosystemische Enzephalopathie bekannt ist, ist eine Abnahme der Gehirnfunktion, die bei Patienten mit schweren Lebererkrankungen wie Leberzirrhose,  Leberversagen und portaler Hypertonie auftritt. Da die Leber nicht richtig funktionieren und Giftstoffe aus dem systemischen Blut entfernen kann, ist das Gehirn übermäßigen Giftstoffen wie  Ammoniak und Mangan ausgesetzt. Es bezieht sich speziell auf Enzephalopathie, die bei Patienten mit akutem Leberversagen auftritt.

Die akute Art der hepatischen Enzephalopathie kann tödlich sein, während die chronische hepatische Enzephalopathie ein langsamer Prozess ist. Gelegentlich verläuft die durch akute (fulminante) Hepatitis verursachte Enzephalopathie selbst bei intensiver Behandlung bei etwa 80 % der Patienten tödlich, und Personen, die an chronischem Leberversagen leiden, sterben im hepatischen Koma. Daher kann eine frühzeitige Erkennung und Behandlung der zugrunde liegenden auslösenden Ursache bei etwa 80 % der Patienten zum Abklingen der hepatischen Enzephalopathie führen.

Die Behandlung zielt auf die Verringerung und/oder Beendigung der zugrunde liegenden Ursache ab, wie z. B. Vermeidung von Beruhigungsmitteln, die das zentrale Nervensystem schwächen, Korrektur von Hypovolämie, gastrointestinalen Blutungen, Stoffwechselstörungen, Infektionen, Verstopfung , Hypoxie, Hypokaliämie oder Hyponatriämie. Antibiotika (Rifaxamin, Metronidazol oder Neomycin) können gegeben werden, um jede Infektion zu beseitigen. Da Hyperammonämie als häufigste Ursache der hepatischen Enzephalopathie angesehen wird, sollten Maßnahmen ergriffen werden, um die Ammoniakakkumulation im Gehirn zu reduzieren; Dies wird mit einer Zinktherapie erreicht. Lactulose wird verwendet, um die Stickstoffbelastung des Darms zu reduzieren. Nahrungsprotein ist bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie begrenzt oder eingeschränkt. Bei Leberversagen wird eine Lebertransplantation durchgeführt.

Die hepatische Enzephalopathie wird nach Schweregrad und Muster der Grunderkrankung unterteilt und kann akut (kurzfristig) oder chronisch (langfristig) sein. Es kann sogar bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung wiederkehrend und anhaltend sein.

Akute hepatische Enzephalopathie kann die Folge einer schweren Lebererkrankung sein und tritt bei Personen mit akuter fulminanter Virushepatitis (schwere Virushepatitis, die plötzlich einsetzt), toxischer Hepatitis (diese kann durch Alkohol, Drogen, Chemikalien usw andere Nahrungsergänzungsmittel) und Reye-Syndrom (dieser Zustand ist selten und verursacht eine plötzliche Entzündung des Gehirns und der Leber; tritt nur bei Kindern auf). Eine akute hepatische Enzephalopathie kann auch auf ein terminales Leberversagen hinweisen.

Chronische hepatische Enzephalopathie mit Rezidiv tritt meist bei Patienten mit schwerer Leberzirrhose auf. Chronische hepatische Enzephalopathie kann auch dauerhaft sein, was selten ist und bei Patienten mit Anfallsleiden und Rückenmarksverletzungen beobachtet wird.

Die klinische Manifestation der hepatischen Enzephalopathie hängt von der Schwere der Grunderkrankung ab und kann schlechte Koordination, Denkschwierigkeiten, Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen, Verwirrtheit, Vergesslichkeit, schlechtes Urteilsvermögen, Schwierigkeiten mit motorischen Fähigkeiten wie Schreiben und Autofahren, muffiger Atem, Lethargie, Schläfrigkeit, Angst , Müdigkeit, Schlafstörungen, verwirrte und undeutliche Sprache, Zittern, langsame Bewegungen und wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, kann dies sogar zu Koma und Tod führen.

Bei den meisten Patienten kann eine hepatische Enzephalopathie ausgelöst oder die Leberfunktion aufgrund verschiedener Ursachen verschlechtert werden, darunter eine Infektion, Magen-Darm-Blutungen, übermäßige Aufnahme von Proteinen über die Nahrung, übermäßige Belastung des Darms mit Stickstoff zusammen mit reduzierter Stickstoffausscheidung, Verstopfung, Nierenversagen, Hypoxie, kürzlich durchgeführte Operation, Trauma, Immunsuppressiva, Hyponatriämie, Hypokaliämie, Diuretika, Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine und/oder Barbiturate.

Zur genauen Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie werden mehrere Tests und bildgebende Verfahren durchgeführt. Ein vollständiger Bluttest wird durchgeführt, um den Gehalt an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu überprüfen. Verringerte rote Blutkörperchen weisen auf Blutverlust und Sauerstoffmangel (Hypoxie) hin. Bluttests zeigen auch Natrium-, Kalium- und Ammoniakwerte an, und beeinträchtigte Werte weisen auf eine Leberfunktionsstörung hin. Leberfunktionstests werden ebenfalls durchgeführt, und wenn die Leberenzyme erhöht sind, ist dies ein Zeichen für Leberschäden und eingeschränkte Leberfunktion.

MRT-Scans und CT-Scans werden verwendet, um auf Hirnblutungen, Ödeme und Hyperammonämie im Zusammenhang mit hepatischer Enzephalopathie zu prüfen.

Die Differentialdiagnose der hepatischen Enzephalopathie umfasst andere Ursachen der Hyperammonämie, wie z. B. Valproat-induzierte Hyperammonämie, Citrullinämie im Erwachsenenalter und spät einsetzender Ornithin-Transcarbamylas-Mangel.