Ist Morbus Whipple erblich?

Die Whipple-Krankheit ist eine Infektion durch das Bakterium Tropheryma whippelii, das eine unterschiedliche Betroffenheit verschiedener Organe hervorruft, wobei die Gelenke, das Verdauungssystem, das Herz und das Zentralnervensystem die Hauptziele des Bazillus sind.

Die Art der Kontamination und Verbreitung von Tropheryma whippelii ist nicht bekannt, aber es scheint nicht, dass die Krankheit zwischen Menschen übertragen wird.

Derzeit gibt es noch viele unbekannte Fakten über die Whipple-Krankheit, einschließlich ihrer erblichen Natur. Forscher haben jedoch festgestellt, dass Patienten mit dieser seltenen Krankheit ein Antigen namens HLA-B27 besitzen, das die Person für eine abnormale Reaktion auf die oben genannten Bakterien prädisponiert, und merkwürdigerweise haben diese Patienten einen Defekt in ihrem Immunsystem, der sie anfälliger macht.

Diese Bakterien kommen häufig im Boden oder im Wasser vor, und mehrere Fälle der Krankheit sind bei Menschen aufgetreten, die dort arbeiten, wo sie häufig mit dem Boden in Kontakt kommen, beispielsweise in der Landwirtschaft und im Bauwesen. Diese Bakterien können auch Teil der normalen Körperflora sein. Eine Studie ergab, dass es bei 35 % einer Stichprobe von 40 gesunden Patienten im Speichel vorkommt. Es ist erwähnenswert, dass die Whipple-Krankheit häufiger bei Menschen auftritt, die ein als HLA-B27 bekanntes Antigen haben, was darauf hindeutet, dass bei Menschen, die von der Krankheit betroffen sind, eine genetische Veranlagung (Anfälligkeit) bestehen kann, die zu einer abnormalen Reaktion auf ein Bakterium führt tritt beim Menschen häufig auf. Und die meisten, wenn nicht alle Patienten haben einen Immundefekt, der die Bekämpfung von Infektionen erschwert.

Klassischerweise wurde die Whipple-Krankheit in drei Stadien eingeteilt, die zeitlich voneinander getrennt sein können.

Erstes Stadium der Whipple-Krankheit

Im ersten Stadium des Morbus Whipple überwiegt ein unspezifisches Krankheitsbild mit Arthralgie (Gelenkschmerzen) , Appetit- und Gewichtsverlust, Fieber, Bauchschmerzen und Husten.

Zweites Stadium der Whipple-Krankheit

Eine zweite Phase des Morbus Whipple ist durch das Auftreten von Stearin-ähnlichem Durchfall (mit hohem Fettgehalt) mit Bauchschmerzen und deutlichem Gewichtsverlust gekennzeichnet.

Drittes Stadium der Whipple-Krankheit

Schließlich gibt es ein drittes Stadium des Morbus Whipple, in dem zusätzlich zu den bereits beschriebenen Manifestationen neurologische, kardiale Komplikationen und kutane Hyperpigmentierung sowie ein größerer Gewichtsverlust auftreten, der bis zur Kachexie reichen kann.

Die natürliche Entwicklung der Krankheit führt in einer beträchtlichen Anzahl von Fällen zum Tod.

Die gemeinsame Beteiligung ist am häufigsten. Sie kann viele Jahre vor den übrigen Symptomen auftreten und ist durch symmetrische und wandernde Polysyndrome mit einer Vorliebe für die unteren Extremitäten gekennzeichnet.

Die Verdauungssymptome können bei einem hohen Prozentsatz der Patienten fehlen. Wie wir bereits gesagt haben, ist es meist sehr unspezifisch, mit Bauchschmerzen und chronischem Durchfall mit stereotaktischen Merkmalen, verbunden mit Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

Im Zentralnervensystem kann sich die Krankheit als einfacher Kopfschmerz manifestieren oder vielfältigere Symptome einer Meningitis (Kopfschmerzen, hohes Fieber und verändertes Bewusstsein) oder die klassische Trias dieser neurologischen Erkrankung hervorrufen, die besteht aus:

– Demenz .

-Veränderungen der Augenbeweglichkeit.

– Mioclonia (abnorme unwillkürliche Bewegungen ).

Ein weiteres System, das häufig am Herz-Kreislauf-System beteiligt ist. Sie sind meist Spätmanifestationen des Morbus Whipple. Es können Perikarditis, Myokarditis oder Endokarditis auftreten, die aufgrund der Negativität der Kulturen und der üblichen vorübergehenden Trennung vom Rest des klinischen Bildes ätiologisch schwer zu diagnostizieren sind.

Schließlich wurden auch Läsionen anderer Organe wie der Augen beschrieben, wo sie in Form einer Uveitis oder Keratitis auftreten können.

Seit der Entdeckung des infektiösen Ursprungs der klinischen Manifestationen und der Einführung von Antibiotika hat sich die Prognose der Krankheit erheblich verbessert und eine Heilungsrate ohne Folgen von mehr als 90 % erreicht.

Rückfälle sind jedoch immer noch häufig, in der Regel bei neurologischen oder kardiovaskulären Erkrankungen. Diese treten normalerweise in den ersten vier Jahren nach der Diagnose auf, daher wird eine verlängerte medizinische Nachsorge empfohlen (bis zu 10 Jahre werden empfohlen).

Die Behandlung des Morbus Whipple erfolgt mit Antibiotika und hat die Prognose erheblich verbessert. Dies geschieht in zwei Phasen:

-Eine zweiwöchige Anfangsphase mit intramuskulärem Penicillin G und Streptomycin.

-Eine Erhaltungsphase mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol. Die Dauer dieser zweiten Phase ist variabel.