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Ist Morbus Whipple tödlich?

Die Whipple-Krankheit ist multisystemisch, sie ist nicht häufig; Sie manifestiert sich hauptsächlich zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt und betrifft Männer und Frauen in einem Verhältnis von 10 zu 1.

Die ersten Symptome des Morbus Whipple sind Durchfall , Steatorrhoe, Schmerzen und aufgeblähter Bauch, Fieber und deutlicher Gewichtsverlust. Einige Patienten haben auch eine wandernde Polyarthritis ( Gelenkschmerzen ), eine Hyperpigmentierung der Haut und eine Beteiligung des Herzens oder des Zentralnervensystems manifestiert.

Ist Morbus Whipple tödlich?

Die Whipple-Krankheit war vor der Entdeckung von Antibiotika tödlich. Vor der genomischen Untersuchung der Bakterien wurden mehrere Antibiotika wie Chloramphenicol, Streptomycin, Isoniazid, Penicillin usw. verwendet. Dann wurde beobachtet, dass Tetracyclin am wirksamsten war. Im Laufe der Zeit kam es jedoch zu Rezidiven, wenn die Behandlung beendet wurde, insbesondere wenn die Bakterien das zentrale Nervensystem befallen hatten, Rückfälle machten etwa 28 % der Fälle aus. Danach wurde angenommen, dass Antibiotika die Blut-Hirn-Schranke überwinden, wie z. B. Trimethoprim/Sulfamethoxazol (empfohlen mit 160/800 mg zweimal täglich) für ein oder zwei Jahre; beginnt in der Regel zunächst mit intramuskulärem Streptomycin (1 g täglich), zusammen mit Penicillin G (1,2 IE Mio. pro Tag) oder Ceftriaxon (2 g täglich) für zwei Wochen, so dass der Anteil an Rezidiven geringer ist.

Nachdem die Bakterien nun kultiviert wurden, besteht die Möglichkeit, die Wirksamkeit mehrerer Antibiotika zu testen, wobei Trimethoprim wirksamer ist, zweitens Doxycyclin und Interferon Gamma, die ebenfalls, wenn auch in geringerem Maße, wirksam sein können.

Die Whipple-Krankheit ist durch zwei Stadien gekennzeichnet: Das erste besteht aus vagen prodromalen Symptomen mit unspezifischen klinischen Anzeichen wie Arthralgie; in der zweiten, wenn die Krankheit etabliert ist, zeigt der Patient Durchfall und Gewichtsverlust. Von einem Stadium zum anderen können bis zu sechs Jahre vergehen; Wenn der Patient jedoch eine immunsuppressive oder Kortikosteroidbehandlung erhalten hat, tritt der Zustand früher auf.

15 % der Patienten mit Morbus Whipple haben keine Symptome oder klassische Anzeichen der Krankheit, daher ist es üblich, dass die Diagnose durch Differentialdiagnose gestellt wird, wie zum Beispiel rheumatisch-entzündliche Erkrankungen, intestinales Malabsorptionssyndrom, Zöliakie , Sarkoidose , Lymphom, Addison, Bindegewebserkrankungen und eine Vielzahl von neurologischen und kardiovaskulären Erkrankungen, Pannikulitis und andere Muskelerkrankungen wie Myalgien und Muskelatrophie.

Bei Morbus Whipple kann eine Polyserositis mit Perikarderguss, Aszites und zusätzlich Myokard und Endokard auftreten. Die pulmonale Präsentation ist mit Pleuraerguss, Lungeninfiltraten oder mediastinaler granulomatöser Adenopathie; In den ersten Stadien dieser Präsentation der Krankheit gibt es normalerweise einen trockenen Husten, der eine pneumonische oder pleuritische Krankheit maskieren kann, kann auch Pleura- oder Perikardschmerzen haben.

Das häufigste Symptom der Whipple-Krankheit ist Gewichtsverlust (in 95 % der Fälle), Durchfall ist das zweithäufigste Symptom; Obwohl Meläna (teeriger Kot) selten ist, wurde in 86 % der Fälle über okkultes Blut berichtet. Arthralgien gehen den Verdauungssymptomen voraus, und arthritische Störungen setzen sich fort, selbst wenn die Verdauungssymptome auftreten, es wurde keine Deformität der Gelenke beobachtet. Unspezifische Bauchschmerzen treten häufig im Epigastrium nach Nahrungsaufnahme auf; Anorexie ist auch ein weiteres häufiges Symptom der Whipple-Krankheit. Neurologische Manifestationen sind bei 10 % vorhanden, darunter: Kopfschmerzen, fortschreitende Demenz, Persönlichkeitsveränderungen, Meningitis, periphere Neuropathien, Augensymptome, Blicklähmung, Uveitis, hypothalamische Symptome, Schlaflosigkeit, Polydipsie (übertriebenes und dringendes Bedürfnis zu trinken),

Die klinischen Anzeichen von Morbus Whipple sind Fieber, Hypotonie, Hyperpigmentierung der Haut und das Vorhandensein von Schorf bei Sonneneinstrahlung ohne Assoziation mit Nebenniereninsuffizienz, periphere Lymphadenopathie, häufiges Herzgeräusch, wenn Perikard und Endokard betroffen sind, Pleurareiben, wenn die Pleura betroffen ist beteiligt, peripheres Ödem. Eine durch Versagen verursachte Hypalbuminämie tritt bei 30 % der Patienten mit einer kongestiven Herz-Kreislauf-Erkrankung auf, Aszites bei 10 %, Splenomegalie ( vergrößerte Milz ), Enzephalitis mit diffusen Hirninfarkten und Hypothermie.

Fazit

Wie bereits erwähnt, besteht die Behandlung aus der Verabreichung von intravenösen Antibiotika, gefolgt von einer mindestens 12-monatigen Erhaltungstherapie. Die Ergebnisse sind im Allgemeinen gut, aber es kann zu Rückfällen kommen. Ohne Behandlung schreitet die Whipple-Krankheit durch Schwächung oder Beeinträchtigung des Zentralnervensystems unaufhaltsam zum Tod fort.

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