Ist PAH dasselbe wie pulmonale Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie (PH) ist der allgemeine allgemeine Begriff, der verwendet wird, um den erhöhten Blutdruck in der Lunge zu beschreiben. PH ist ein pathophysiologischer Zustand mit verschiedenen möglichen Ursachen und dieser Zustand geht oft mit schweren Herz- oder Lungenerkrankungen einher. Zu den Symptomen von PH gehören Kurzatmigkeit , Erschöpfung, Brustschmerzen , Schüttelfrost, Schmerzen, Appetitlosigkeit , Schwindel , Ohnmacht oder Ohnmacht, Schwellung und Zyanose. Früher wird es als primäre pulmonale Hypertonie und sekundäre pulmonale Hypertonie gruppiert. Ist die Ursache der Erkrankung bekannt, spricht man von primärer pulmonaler Hypertonie, bei unbekannter von sekundärer. Häufiger wird die sekundäre als idiopathische pulmonale Hypertonie identifiziert. Nun wird die Klassifizierung laut WHO auf fünf Gruppen erweitert. Unter den Gruppen wird Gruppe I als pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) bezeichnet.

Die pulmonale Hypertonie (PH) unterscheidet sich vom Begriff der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH). PAH ist eine chronische und sporadische Krankheitsform; und eine Gruppe von pulmonaler Hypertonie (PH). Genauer gesagt wird es laut WHO als Gruppe I bezeichnet. Es ist die Erkrankung der Arterien der Lunge und kann eine Veränderung der Funktion des rechten Herzens verursachen. Es führt letztendlich zum Tod, wenn es nicht früher behandelt wird. Genauer gesagt ist es durch eine Rechtsherzkatheterisierung (RHC) gekennzeichnet, die eine präkapilläre pulmonale Hypertonie mit einem mittleren pulmonalen Arteriendruck (mPAP) von > 25 mmHg und einem normalen pulmonalen Arterienkeildruck (PCWP) von < 15 mmHg aufweist. Es ist auch durch eine vaskuläre Obstruktion gekennzeichnet, die zu einem fortschreitenden Anstieg des vaskulären Widerstands führt.

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist idiopathisch, dh die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es ist eine unheilbare Krankheit, die verengte Arterien verursacht. Als Folge wird der Blutfluss unterbrochen. Typischerweise ist es eine zusätzliche Belastung für die Herzfunktion. Das Herz arbeitet härter, weil es aufgrund verengter Arterien nicht in der Lage ist, das Blut in die Lunge zu pumpen. Die Arterien verengen sich und das Herz wird vergrößert und unflexibel. Viele Krankheiten wie HIV-Infektion, Herzprobleme, Bluthochdruck in den Hepatozyten, Sichelzellenanämie, bestimmte Nematoden- und Parasiteninfektionen (Schistosomiasis) und Bindegewebserkrankungen (Sklerodermie, CREST-Syndrom und Lupus) können PAH verursachen. Manchmal können auch seltene Erkrankungen wie pulmonale kapillare Hämangiomatose und anhaltende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen verantwortlich sein.

Angeborene Herzerkrankungen (CHD) spielen eine bedeutende Rolle bei der Auslösung von PAH, und die Prävalenz von PAH im Zusammenhang mit angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts in Nordamerika wurde auf 1,6 bis 12,5 Fälle pro Million Erwachsener geschätzt. Darunter 25 bis 50 % dieser Fälle Bevölkerung, die vom Eisenmenger-Syndrom (angeborener Herzfehler) betroffen ist.

Aminorex, Dexfenfluramin, giftiges Rapsöl, Benfluorex, Dasatinib, st. Johanniskrautblüte, Pergolid, orale Kontrazeptiva, Östrogentherapie, Zigarettenrauchen sind einige der Medikamente und Toxine, die PAH verursachen können. Unter diesen stellen Aminorex, Fenfluramin-Derivate und toxisches Rapsöl die einzigen identifizierten „eindeutigen“ Risikofaktoren für PAH dar. Derzeit wird Methamphetaminkonsum als „sehr wahrscheinlicher“ Risikofaktor für die Entstehung von PAH bewertet.

PAH ist eine schwere genetische Störung, die auf Kinder übergehen kann. Erbfaktoren sind relativ selten und nur ein geringer Prozentsatz der Menschen trägt dieses PAH-Gen. BMPR2-, ALK1-, SMAD9-, Caveolin-1-, KCNK3-Mutationen und EIF2AK4-Mutationen sind einige der Gene, die die Funktion von Endothelzellen der Lungenarterien fördern. Jede Fehlfunktion oder Hemmung dieser Gene kann zu einem abnormalen Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks führen.