Ist Sklerodermie eine Behinderung?

Sklerodermie ist eine Krankheit, die durch Fibrose gekennzeichnet ist. In den Fibroblasten tritt eine Veränderung auf, deren Ursache unbekannt ist. Die wichtigste Beeinträchtigung der Haut besteht in der Veränderung der Anzahl der Fibroblasten, die Proteinproduzenten, insbesondere Kollagen, produzieren. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, mit einem Verhältnis von 3:1.

Patienten mit Sklerodermie-Erkrankung können erhebliche Veränderungen ihres körperlichen Erscheinungsbildes sowie eine Behinderung aufgrund von Verletzungen ihrer inneren Organe mit schwerwiegender Beeinträchtigung ihrer Gesundheit und auch einer funktionellen Einschränkung in ihrer täglichen Aktivität erleiden. Es ist erwähnenswert, dass die durch digitale Geschwüre verursachte Behinderung vorübergehend oder dauerhaft sein kann. Es ist besser, einen Anwalt für Behindertenrecht zu konsultieren, wenn Sie glauben, dass Ihre Sklerodermie Ihre täglichen Aktivitäten und Ihre Lebensqualität beeinträchtigt.

Das Raynaud-Phänomen ist ein vorübergehendes, reversibles vasospastisches Phänomen, das durch Kälte oder Stress induziert wird. Es tritt in den Fingern, Zehen und seltener in Nase, Ohren und Brustwarzen auf. Es kann asymmetrisch sein und nicht alle Finger betreffen.

Typisch sind 3 Hautfarbveränderungen: zunächst Blässe, Zyanose und schließlich rote Finger als Ausdruck der kompensatorischen Phase der Gefäßerweiterung. Bei der Analyse der klinischen Manifestationen der progressiven systemischen Sklerose, sowohl in diffusen als auch in begrenzten Varianten, ist Raynaud bei den meisten Patienten vorhanden.

Patienten mit der limitierten Sklerodermie-Variante entwickeln häufiger eine Kalzinose. Diese Kalziumablagerungen befinden sich in Weichteilen, ohne eine direkte Beteiligung der Gelenke zu verursachen; Sie können klein oder ausgedehnt sein und werden normalerweise durch Ulzeration der Haut und überaggregierte Infektion kompliziert. Patienten mit ausgedehnter Kalzinose zeigen eine signifikante Verschlechterung ihrer Funktionsfähigkeit aufgrund von Kontrakturen, die die Beugung der proximalen Gelenke verursachen. Wenn die Calcinose die Haut durchbricht, entwickeln sich ulzerierte Läsionen mit der Möglichkeit einer bakteriellen Superinfektion.

Trotz der unterschiedlichen Kriterien wird ein digitales Ulkus bei Patienten mit Sklerodermie einfach als ein Verlust der Kontinuitätslösung in der Epidermis und den angrenzenden Schichten und am digitalen Ort definiert.

Im Gegenteil, die Heilung des Geschwürs impliziert eine vollständige Reepithelisierung des Geschwürs, unabhängig von verbleibenden Schmerzen.

In Bezug auf digitale Ulzera sollten bestimmte Merkmale berücksichtigt werden: Größe, Grenzen, Bett, Gewebeexposition (Knochen, Sehnen) und Vorhandensein einer zugrunde liegenden Kalzinose. Ein aktives Geschwür wird als eines angesehen, dessen Entwicklung weniger als 3 Monate dauert, und als chronisch, wenn es länger als 6 Monate dauert.

Digitale Geschwüre bei Patienten mit Sklerodermie sind an Händen und Füßen zu sehen. Auch sogenannte nicht-digitale Ulzera wurden beschrieben. Nicht-digitale Geschwüre bei Patienten mit Sklerodermie befinden sich im prätibialen Bereich der Beine, Knöchel, Ellbogen und des Vorfußes. In den Beinen sind sie in der Regel ausgedehnt und die Differenzialdiagnose einer Vaskulitis sollte durchgeführt werden.

Der Mechanismus der Entwicklung digitaler Ulzera bei Sklerodermie ist auf mehrere Faktoren zurückzuführen, darunter wiederholte Mikrotraumata, Hautverdünnung, trockene Haut und zugrunde liegende Kalzinose. Es wird geschätzt, dass 8 bis 12 % der Geschwüre eine Kalzinose zugrunde liegen. Der wichtigste Risikofaktor ist jedoch eine anhaltende digitale Ischämie als Ausdruck des ungelösten Raynaud-Phänomens.

Der klinische Verlauf von Ulzera hängt von den oben aufgeführten Faktoren ab. Etwa 30 % der Patienten mit Sklerodermie und digitalen Ulzera haben Weichteil- und Knochenschwund. Bei der Analyse der Komplikationen von Patienten mit Geschwüren während der 7-jährigen Nachsorge wird bei 11% von ihnen eine digitale Gangrän beobachtet, aber wenn die Behandlung die Situation der Ischämie nicht umkehrt, werden praktisch 100% der Patienten mit digitalen Geschwüren darunter leiden Gangrän nach dieser Nachbeobachtungszeit. 12 % der Patienten mit Geschwüren müssen ins Krankenhaus eingeliefert und operiert werden.

Aus der Analyse der verschiedenen Datenbanken von Patienten mit Sklerodermie geht hervor, dass 58 % zu irgendeinem Zeitpunkt der Krankheit mindestens ein digitales Ulkus entwickeln werden. In 32 % der Fälle entwickeln sie sich zu chronischen und hartnäckigen Geschwüren. 25 % der Patienten mit Sklerodermie werden mit mehr als zwei Fingerulzera in die rheumatologische Sprechstunde vorgestellt. Geschwüre werden sowohl bei Patienten mit der diffusen kutanen Variante als auch bei Patienten mit der begrenzten kutanen Variante der Sklerodermie beobachtet.

Die Auswirkungen auf die Lebensqualität und Behinderung von Patienten mit digitaler Sklerodermie können durch den HAQ (Gesundheitsbewertungsfragebogen) objektiviert werden, wenn die betroffene Extremität und der Verlust der Gelenkfunktion direkt durch das Ulkus beeinträchtigt werden.