Die Kawasaki-Krankheit ist eine Kinderkrankheit, die zu einer Entzündung der Blutgefäße führt. Es ist auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom und infantile Periarteritis nodosa bekannt. Die Krankheit ist nach dem japanischen Arzt Dr. Tomisaku Kawasaki benannt, der erstmals über die Krankheit bei Kindern berichtete. Die Krankheit ist vor allem auf dem asiatischen Subkontinent verbreitet, insbesondere in Japan. Die Krankheit hat eine größere Vorliebe für die Beeinflussung von Koronararterien, was zu Koronararterienaneurysmen führt . Es kann jedoch auch Venen, Kapillaren, Arteriolen und andere größere Arterien betreffen, die im ganzen Körper verteilt sind.
Kann man an der Kawasaki-Krankheit sterben?
Ursprünglich wurde es als gutartige Krankheit angesehen, aber neuere Daten deuten darauf hin, dass etwa 2 % der von der Kawasaki-Krankheit betroffenen Personen an der Krankheit sterben. Der Tod folgt auf einen Myokardinfarkt , der durch einen thrombotischen Verschluss von Koronararterien-Aneurysmen verursacht wird. Bei den meisten früh erkannten und behandelten Kindern verläuft sie gutartig. Die Sterblichkeitsraten steigen jedoch bei unbehandelten oder später im Leben diagnostizierten Kindern. (1)
Kawasaki wurde in den Vereinigten Staaten als Hauptursache für erworbene Herzerkrankungen bei Kindern unter 5 Jahren anerkannt, nachdem es das rheumatische Fieber überwunden hatte. Es ist auch ein Risikofaktor im Zusammenhang mit ischämischer Herzkrankheit bei Erwachsenen.
Etwa 85–90 % der von der Kawasaki-Krankheit betroffenen Kinder sind jünger als 5 Jahre und 90–95 % der betroffenen Kinder sind jünger als 10 Jahre. Man kann also mit Sicherheit sagen, dass es sich um eine Kinderkrankheit handelt. Die Kawasaki-Krankheit tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf, mit einem Verhältnis von etwa 1,5:1, und Todesfälle im Zusammenhang mit schwerwiegenden Komplikationen sind bei Männern ebenfalls häufiger als bei Frauen.
Das Risiko, kardiale Komplikationen zu entwickeln, ist in unbehandelten Fällen größer, da etwa 20-25 % davon betroffen sind. Die Behandlung reduziert das Risiko auf etwa 3-5%. Zu den bei diesen Kindern festgestellten kardialen Komplikationen gehören Aneurysmen und diffuse Koronararterienektasie, Myokardinfarkt, Valvulitis (hauptsächlich mit Beteiligung der Mitralklappe), Myokardfunktionsstörung oder Herzinsuffizienz , Perikarditis, Perikardergüsse, systemische Arterienaneurysmen, Ruptur von Koronararterienaneurysmen.
Zu den Risikofaktoren im Zusammenhang mit der Entwicklung eines Koronararterienaneurysmas gehören Fieber für mehr als 8 Tage (dies ist der wichtigste Prädiktor), erneutes Auftreten von Fieber nach einer fieberfreien Episode von mindestens 2 Tagen, männliches Geschlecht, Kinder unter 1 Jahr Alter, unvollständiges Auftreten der Kawasaki-Krankheit, Kardiomegalie, verzögerte Diagnose, asiatische, pazifische Inselbewohner und hispanische Ethnizität. Kinder jünger als 6 Monate und älter als 9 Jahre mit unvollständiger Manifestation der Kawasaki-Krankheit haben einen schlechten Krankheitsverlauf. Dies ist auf die Verzögerung der Diagnose zurückzuführen, die anschließend zu einem Fortschreiten der Symptome und einer Zunahme ihrer Schwere führt, was zu einer geringeren Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Behandlung und der Entwicklung von Komplikationen führt.
Die Kawasaki-Krankheit wird in vollständige und unvollständige Formen unterteilt. Zu den klinischen Merkmalen im Zusammenhang mit der Krankheit gehören plötzliches Einsetzen von anhaltendem hohem Fieber (102-104 Grad F), das nicht auf die Behandlung anspricht, diffuser makulopapulöser Ausschlag, Veränderungen an den Extremitäten (Erythem der Handflächen und Fußsohlen, Abschuppung von Zehen und Fingern), diffuses Erythem mit Beteiligung der Haut Mund und Zunge zusammen mit Rissen und Blutungen der Lippen, bulbärer Konjunktivitis und zervikaler Lymphadenopathie. Wenn dies nicht früher diagnostiziert wird, können auch innere Organe wie das Herz betroffen sein.
Die Diagnose der Krankheit wird durch Kombination der klinischen Präsentationen gestellt, die die Kriterien für eine vollständige Kawasaki-Krankheit erfüllen. Die Echokardiographie ist ein wichtiges diagnostisches Instrument für die vollständige Kawasaki-Krankheit. Andere Labor- und Bildgebungsstudien sind jedoch nützlicher bei der Diagnose von unvollständigem Kawasaki und der Unterscheidung von anderen Krankheiten.
Das Ziel der Behandlung ist es, Fieber und Entzündungen der Körperteile zu kontrollieren und zu verhindern, dass sie das Herz beeinträchtigen, was zu Aneurysmen der Koronararterien und anderen Herzkomplikationen führt. Intravenöses Immunglobulin (IVIG) und Aspirin ist die Hauptstütze des Behandlungsprotokolls. Aspirin wird wegen seiner fiebersenkenden Wirkung sowie entzündungshemmenden Eigenschaften verwendet. Mittel- bis hochdosiertes Aspirin wird anfänglich verabreicht, bis der Patient fieberfrei ist, niedrig dosiertes Aspirin wird nach 2-3 Tagen nach Abklingen des Fiebers begonnen. IVIG wird zur Verringerung akuter Entzündungen und zur Verringerung der Entstehung von Herzkomplikationen eingesetzt.
