Kraniopharyngeom: Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie, Epidemiologie, Komplikationen

Das Kraniopharyngeom ist eine seltene Krebsart . Es ist ein primärer  Hirntumor, der gutartig ist und später bösartig werden kann. Sie betrifft hauptsächlich Kinder und wird gelegentlich bei Erwachsenen beobachtet. Das Kraniopharyngeom ist von großer Bedeutung, da es sich um einen Krebs im Kindesalter handelt.

Das Kraniopharyngeom ist ein Tumor, der in der Nähe der Hypophyse und der Hypothalamus-Region des Gehirns auftritt. Es liegt in Form einer großen Zyste oder mehrerer Zysten vor, die mit trüber, proteinhaltiger und gelb gefärbter Flüssigkeit gefüllt sind. Im Allgemeinen ist das Kraniopharyngeom ein lokalisierter gutartiger Tumor. Es kann jedoch groß und bösartig werden und sich in anteriorer, posteriorer und lateraler Weise auf verschiedene Regionen des Gehirns ausbreiten. Das Vorhandensein eines Tumors beeinträchtigt die Funktionen des Gehirns. Obwohl Behandlungseinrichtungen verfügbar sind, ist es aufgrund der Lage schwierig, das Kraniopharyngeom zu behandeln.

Kraniopharyngeome treten sowohl bei Kindern im Alter von 5-14 Jahren als auch bei Erwachsenen im Alter von 65-75 Jahren auf. Das bei Kindern gefundene Kraniopharyngeom ist vom Typ Adamatinomatus und kein solider Tumor. Während es bei Erwachsenen als papillärer Typ (fester Tumor) auftritt. Aufgrund der unterschiedlichen Tumorarten variiert die Behandlung in beiden Fällen.

Symptome eines Kraniopharyngeoms

Kraniopharyngeome beeinträchtigen Funktionen des Gehirns und aufgrund ihres Vorhandenseins kommt es auch zu einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks. Diese Tumore beeinträchtigen die Hormonproduktion, das Wachstum und das Sehvermögen. Die Wirkungen manifestieren sich in Form von Symptomen wie:

  • Morgenkopfschmerz  , der nach dem Erbrechen verschwindet
  • Veränderungen des Sehvermögens (eventuell Sehverlust)
  • Verlust des Gleichgewichts oder Probleme beim Gehen
  • Kleinwuchs (Symptome aufgrund von Wachstumshormonmangel)
  • Hypersomnie  (ungewöhnliche Schläfrigkeit)
  • Zunahme des Durstes (Polydipsie) oder der Häufigkeit des Wasserlassens (Polyurie)
  • Fieber und Übelkeit
  • Hörverlust .
  • In 20-40% der Fälle werden die Symptome der  Hypothyreose in Form von Lethargie, Gewichtszunahme , Myxödem , trockener Haut, Müdigkeit, sprödem Haar und Kälteunverträglichkeit beobachtet.
  • Das Kraniopharyngeom hat eine Inzidenz von 1,8 von einer Million Menschen. Es macht 1-3 Prozent der intrakraniellen Tumoren aus, während 13 Prozent der suprasellären Tumoren.
  • Es zeigt keine Vorliebe für Rasse, ethnische Zugehörigkeit oder Geschlecht. Es tritt bei Männern und Frauen in gleicher Häufigkeit auf.
  • Die Assoziation eines Kraniopharyngeoms wurde in einer sehr begrenzten Anzahl familiärer Fälle berichtet. Bisher wurde keine genetische Grundlage gefunden.
  • Es hat ein bimodales Altersverteilungsmuster. Kraniopharyngeome treten bei Kindern im Alter von 5-14 Jahren und bei Erwachsenen über 65 Jahren auf.

Prognose des Kraniopharyngeoms

Im Allgemeinen hängt die Prognose des Kraniopharyngeoms von der Größe, Art und Lage des Tumors im Gehirn ab. Es wird beobachtet, dass nach chirurgischer Behandlung die Rezidivrate sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen (seltenen) Kraniopharyngeomen sehr hoch ist. Insgesamt zeigt es eine schlechte Prognose.

Während der Diagnose beträgt die 2-Jahres-Gesamtüberlebensrate für einen Patienten 86 % und die 5-Jahres-Überlebensrate 80 %. Diese Rate variiert je nach Altersgruppe, da bei Kindern und Patienten unter 20 Jahren eine gute Prognose (5-Jahres-Überlebensrate beträgt 99 %) beobachtet wurde. Dagegen wurde bei den älteren Patienten, dh über 65 Jahren, eine insgesamt schlechte Prognose (38 % nach 5 Jahren) beobachtet.

Ursachen und Risikofaktoren des Kraniopharyngeoms

Wie bei vielen anderen Krebsarten sind die Ursache des Kraniopharyngeoms und seine Risikofaktoren nicht bekannt.

Pathophysiologie des Kraniopharyngeoms

Über die genetischen Grundlagen dieses Tumors ist noch wenig bekannt. Obwohl es zu einem Verlust von Tumorsuppressorgenen und einer Aktivierung von Onkogenen kommt, die auch bei Kraniopharyngeomen stattfindet, bleiben die spezifischen genetischen Details immer noch schwer fassbar. Einige Forschungsstudien haben gezeigt, dass Beta-Catenin und der Want-Weg möglicherweise eine bedeutende Rolle bei der Pathogenese dieser Tumore spielen. Die genauen Mechanismen, die der Pathogenese zugrunde liegen, müssen aufgeklärt werden.

  • Der Tumor kann auch nach einer Operation und Strahlentherapie erneut auftreten.
  • Nach der Behandlung bessern sich die meisten Hormon- und Sehprobleme nicht. In einigen Fällen verschlimmern sich die Symptome.

Diagnose Kraniopharyngeom

Die Diagnose eines Kraniopharyngeoms umfasst:

  • Körperliche Untersuchung und Vorgeschichte
  • Neurologische Untersuchung
  • Gesichtsfelduntersuchung
  • Die durchzuführenden Tests umfassen:
    • Eine histopathologische Analyse wird durchgeführt, um die Art des Kraniopharyngeoms zu bestimmen. Der Adamatinomatus-Typ zeigt eine Verkalkung, die bei papillären Tumoren selten zu sehen ist.
    • Blutuntersuchungen zur Bestimmung des Hormonspiegels.
    • Ein CT- oder MRT-Scan des Gehirns wird durchgeführt, um die Lage des Tumors im Gehirn zu ermitteln und um zu überprüfen, ob sich der Tumor auf verschiedene Teile des Gehirns ausgebreitet oder sich extrakranial ausgebreitet hat.
    • Die Verwendung der PCR-Analyse zeigt, dass der Adamatinomatus-Typ durch CTNNB1-Mutationen gekennzeichnet ist und papilläre Tumore durch BRAFv600E-Mutationen gekennzeichnet sind.

Behandlung von Kraniopharyngeom

Die Behandlung von Kindern mit Kraniopharyngeom sollte von einem Team von Gesundheitsdienstleistern geplant werden, vorzugsweise einem interdisziplinären Team, das Experten für die Behandlung von Kindern mit Hirntumoren ist. Verschiedene Arten von Behandlungen zur Behandlung von Kraniopharyngeomen bei Kindern sind:

  • Chirurgie zur Behandlung von Kraniopharyngeom: Dies ist der erste Schritt und die Hauptart der Behandlung von Kraniopharyngeom. Chirurgie bedeutet Resektion oder Entfernung der Tumormasse. Die wichtigsten Arten von Operationen, die verwendet werden, sind transsphenoidale Chirurgie und Kraniotomie. Wenn ein Hydrozephalus (Flüssigkeitsüberschuss) vorliegt, wird eine Shunt-Operation (Drainagesystem) durchgeführt. Es wird auch zur Drainage von Tumoren verwendet, die aus mit Flüssigkeit gefüllten Zysten bestehen. Manchmal kann der gesamte Tumor nur operativ entfernt werden und bedarf keiner weiteren Behandlung.
  • Strahlentherapie bei Kraniopharyngeom: Bei kleinen Tumoren wird eine Strahlentherapie zusammen mit einer Operation eingesetzt. Manchmal kann der Tumor aufgrund seiner Lage oder Größe nicht operativ entfernt werden, in diesem Fall wird eine Strahlentherapie angewendet, um die verbleibenden Tumorzellen abzutöten. Bei der Behandlung von Kleinkindern wird die Strahlentherapie so gewählt, dass minimale Nebenwirkungen auftreten. Einige Arten von Bestrahlungsoperationen umfassen die stereotaktische Bestrahlungschirurgie für kleine Kraniopharyngeome. Zur Behandlung von soliden Tumoren wird eine intrakavitäre Strahlentherapie verwendet, bei der die radioaktive Substanz in die solide Tumormasse und die mit Flüssigkeit gefüllten Zysten injiziert wird. Eine intensitätsmodulierte Protonentherapie wird ebenfalls verwendet.
  • Behandlung von Kraniopharyngeom mit Chemotherapie: Es beinhaltet die Verwendung von Anti-Krebs-Medikamenten, um die Tumorzellen zu hemmen oder abzutöten. Wie in der Literatur erwähnt, ist die derzeitige wirksame Behandlungsstrategie für maligne Tumoren die Kombination einer makroskopisch totalen bzw. chirurgischen Operation mit einer adjuvanten Radiochemotherapie. Medikamente wie Paclitaxel und Carboplatin haben gezeigt, dass sie die Überlebensraten erhöhen. Darüber hinaus kommt eine intrakavitäre  Chemotherapie zum Einsatz, bei der Medikamente direkt am Ort des Tumors, beispielsweise einer Zyste, platziert werden. Es wird verwendet, um Fälle von Tumorrezidiven zu behandeln.
  • Biologische Therapie zur Behandlung von Kraniopharyngeom: Sie wird auch als Immuntherapie bezeichnet. Es nutzt Abwehrprodukte des Immunsystems wie monoklonale Antikörper, Interleukine und Interferon zur Behandlung von Krebs. Diese Art der Therapie wird bei rezidivierenden Tumoren eingesetzt.

Das Kraniopharyngeom ist eine seltene Krebserkrankung und betrifft hauptsächlich Kinder. Für gute Behandlungsergebnisse sollte die Behandlung in einem Zentrum mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung der Patienten erfolgen. Die Ursache und die zugrunde liegende molekulare Pathogenese dieses Krebses müssen aufgeklärt werden, um in Zukunft ein besseres Behandlungsmanagement zu ermöglichen.

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