Die Lebenserwartung einer Person mit Muskeldystrophie(MD), eine genetische Erkrankung, die die Muskeln betrifft, hängt davon ab, um welchen Typ es sich handelt. Manche Menschen leben ein erfülltes Leben mit Muskeldystrophie. Andere, einschließlich derjenigen, bei denen Duchenne-Muskeldystrophie diagnostiziert wurde (DMD), leben typischerweise im Teenager- und 20. Lebensjahr.
Damit verbundene Herzerkrankungen sind die häufigste Todesursache für Menschen mit MD.1Es gibt keine Behandlungsmöglichkeiten, um das Fortschreiten der Muskeldystrophie zu stoppen. Das Ziel besteht darin, die Symptome zu lindern und einer Person zu helfen, gut mit der Krankheit zu leben.
Dieser Artikel erklärt die verschiedenen Arten von MD und warum die Lebenserwartung bei Muskeldystrophie so unterschiedlich ist. Es wird Ihnen helfen, mehr darüber zu erfahren, was Sie erwartet, wenn Sie oder ein geliebter Mensch eine MD-Diagnose erhalten.
Inhaltsverzeichnis
Lebenserwartung bei Duchenne-Muskeldystrophie
Die Lebenserwartung einer Person mit DMD liegt zwischen 16 und Anfang 20. Manche Menschen können länger leben, wenn die Krankheit später beginnt oder wenn Komplikationen wie eine Kardiomyopathie auftreten(Beeinträchtigung des Herzmuskels) sind nicht schwerwiegend.2
Auch die Lebenserwartung mit DMD kann durch die Beatmung zu Hause, die in den letzten Jahrzehnten immer häufiger verfügbar wurde, länger sein. Einige Forscher sehen in mechanischer Beatmung den Grund dafür, dass Menschen, bei denen DMD diagnostiziert wurde, mittlerweile das vierte Lebensjahrzehnt erreichen können.3Die Behandlungsrichtlinien werden weiterentwickelt, um den Bedürfnissen von Menschen mit DMD gerecht zu werden, die länger leben.
DMD ist die häufigste Form der Muskeldystrophie. Die ersten Symptome einer DMD treten bei Kindern im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf. Da diese Form der Muskeldystrophie fortschreitend verläuft, nutzen viele Menschen mit DMD bereits im Alter von 12 oder 13 Jahren einen Rollstuhl .
Die Duchenne-Muskeldystrophie ist die schwerste Muskeldystrophie. Kinder mit DMD haben eine kürzere Lebenserwartung und benötigen normalerweise einen Rollstuhl. Doch genetische Medizin und andere Fortschritte verlängern das Überleben von Menschen mit DMD, und Gesundheitsexperten konzentrieren sich darauf, ihre Bedürfnisse über eine immer längere Lebensspanne hinweg besser zu erfüllen.4
Lebenserwartung bei Becker-Muskeldystrophie
Die Lebenserwartung von Menschen mit Becker-Muskeldystrophie (BMD) ist tendenziell länger als bei Menschen mit DMD. Manche Menschen mit BMD werden 30 oder 40 Jahre alt.
BMD ähnelt DMD, die Symptome sind jedoch weniger schwerwiegend. BMD-Symptome treten tendenziell auch später im Leben auf, und Menschen mit BMD haben in der Regel bessere Ergebnisse als Menschen mit DMD.5
Die häufigsten Komplikationen einer BMD sind Herzerkrankungen wie Kardiomyopathie und Probleme mit der Herzfrequenz oder dem Herzrhythmus ( Arrhythmien ).
Die Forschung zu einer besseren Behandlung hilft Patienten mit BMD, länger zu leben. Es gibt beispielsweise Hinweise darauf, dass Aerobic-Übungen Menschen dabei helfen können, der Krankheit entgegenzuwirken und ihre körperlichen Fähigkeiten zu erhalten.6
Lebenserwartung bei angeborener Muskeldystrophie
Die Lebenserwartung von Menschen mit angeborener Muskeldystrophie kann variieren und hängt stark von der spezifischen genetischen Störung ab, die vererbt wird.
Die angeborenen Muskeldystrophien sind eine Sammlung von Erkrankungen, die zusammen mit anderen genetischen Störungen bei der Geburt vorliegen. Forscher identifizieren weiterhin Gene, die an MD beteiligt sind, und kennen bisher mindestens 35.7Die Gentherapie für MD könnte sich in Zukunft als Behandlungsmöglichkeit erweisen.
Während eine Person mit angeborener Muskeldystrophie Muskeldystrophie-Symptome wie Schwäche haben kann, schreiten die Symptome im Laufe ihres Lebens normalerweise nicht fort.
Muskeldystrophie ist nicht immer tödlich. Jede Art von Muskeldystrophie wirkt sich unterschiedlich auf die Lebenserwartung eines Menschen aus. Manche Menschen führen ein normales Leben mit Muskeldystrophie, während andere eine kürzere Zeit als der Durchschnitt leben.
Lebenserwartung bei distaler Muskeldystrophie
Distale MuskeldystrophieDie Lebensspanne einer Person wird möglicherweise nicht verkürzt, da sich die Symptome manchmal im Alter entwickeln und sehr unterschiedliche Körperteile betreffen. In diesen Fällen sind die Auswirkungen einer eigentlichen Ansammlung von MD-Typen nicht immer schwerwiegend.
Diese Erkrankungen betreffen die Hand- und Armmuskulatur sowie die Füße und Unterschenkel. Verschiedene Arten befallen auch die Stimmbänder im Hals, beeinträchtigen die Nacken- oder Gesichtsmuskulatur oder verursachen schwere Gangprobleme, die bei jungen Menschen zu Skoliose führen können.8
Forscher erfahren immer mehr über die genetischen Mutationen, die zu distalen MD-Störungen führen.
Lebenserwartung der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie
Die Lebenserwartung einer Person mit Emery-Dreifuss-Muskeldystrophiehängt davon ab, wie stark ihr Herz durch die Erkrankung geschädigt wurde.9
Bei der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie sind die Bewegungsmuskulatur und der Herzmuskel betroffen. Das Herz ist der am stärksten betroffene Muskel und entwickelt häufig Herzrhythmusstörungen.
Die Symptome der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie treten im Erwachsenenalter auf und können einen ungewöhnlich langsamen Herzschlag oder Ohnmacht umfassen . Die Behandlungen der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie konzentrieren sich auf die Unterstützung der Herzfunktion einer Person.10 Wie bei anderen MD-Typen besteht auch hier ein Blick auf vielversprechende Gentherapien in der Zukunft.
Lebenserwartung bei fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie
FazioskapulohumeralMuskeldystrophie (FSHD) verringert nicht unbedingt die Lebenserwartung einer Person. Obwohl weitere Studien erforderlich sind, basiert die Prognose auf:11
- Alter und Geschlecht, als die Symptome auftraten (häufig weniger mild bei Personen, denen ein Mann zugewiesen wurde)
- Familiengeschichte
- Schwere der Symptome
- Spezifische genetische Mutationen, identifiziert mit FSHD1 und FSHD2
FSHD ist eine komplexe genetische Störung. Sie ist die dritthäufigste Muskeldystrophie und betrifft die Muskeln im Gesicht, Schlüsselbein , Schulter und Beinen.
Lebenserwartung bei Gliedmaßen-Gürtel-Muskeldystrophie
Die Gliedmaßengürteldystrophie hat keinen signifikanten Einfluss auf die Lebenserwartung.
Die Gliedmaßengürteldystrophie betrifft vor allem die Hüft- , Becken- und Schultermuskulatur. Das Alter, in dem die Symptome beginnen, kann variieren. Bei Kindern können die Symptome etwa im Alter von 10 Jahren auftreten, sie können jedoch auch bei Erwachsenen im Alter von etwa 30 Jahren auftreten.12
Es gibt viele Varianten der Gliedmaßen-Gürtel-Muskeldystrophie. Manche Menschen haben Symptome, die im Laufe ihres Lebens schlimmer werden.
Lebenserwartung bei okulopharyngealer Muskeldystrophie
In seltenen Fällen können die Halsmuskeln einer Person von MD betroffen sein. Die Diagnose von OkulopharynxMuskeldystrophie (OPMD) tritt normalerweise auf, wenn die Symptome im Erwachsenenalter im Alter zwischen 40 und 60 Jahren beginnen und sich mit der Zeit zunehmend verschlimmern.13
Die okulopharyngeale Muskeldystrophie betrifft die Muskeln, die die Augenbewegungen steuern , und die Muskeln, die beim Schlucken helfen .
Menschen mit OPMD bemerken möglicherweise zuerst ein herabhängendes Augenlid. Sie haben Schwierigkeiten beim Schlucken beim Essen oder Trinken. Eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur ist häufig. Muskelschwäche in Armen und Beinen führt dazu, dass bis zu 10 % der Menschen mit OPMD einen Rollstuhl benötigen.
Die Lebenserwartung wird durch OPMD nicht wesentlich beeinträchtigt, da Schluckbeschwerden erst im späteren Leben schwerwiegend werden.14Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt, umfassen jedoch chirurgische Eingriffe und Botox-Injektionen .
Lebenserwartung bei Tibia-Muskeldystrophie
Eine Person mit TibiaMuskeldystrophie (manchmal auch Udd-Myopathie genannt) kann mit einem erfüllten Leben rechnen, da sie normalerweise in einem späteren Alter auftritt als andere Formen der Muskeldystrophie. Allerdings deuten Ergebnisse der Genforschung darauf hin, dass einige Varianten mit Kardiomyopathie in Zusammenhang stehen.8
Die Tibia-Muskeldystrophie betrifft die Muskeln im Unterschenkel in der Nähe der Schienbeine. Die Symptome beginnen in der Regel nach dem 35. Lebensjahr, beeinträchtigen jedoch zunehmend die Gehfähigkeit einer Person.5
Lebenserwartung bei myotoner Muskeldystrophie
Myotone Muskeldystrophie(DM) hat zwei Varianten, die sich unterschiedlich auf die Lebenserwartung auswirken.
- Bei Typ-2-DM sind die Symptome meist mild und beginnen im Erwachsenenalter, sodass die Lebensspanne einer Person kaum beeinträchtigt wird.
- Kinder, die mit angeborenem Typ-1-DM geboren werden , haben eine verkürzte Lebenserwartung und werden möglicherweise nur 20 Jahre alt.
Myotone Muskeldystrophie verursacht Muskelschwäche . Außerdem ist eine Person dadurch nicht in der Lage, diese Muskeln zu entspannen.15Die Störung wird häufiger bei Erwachsenen diagnostiziert, einige Babys werden jedoch damit geboren.
Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Kindes mit Muskeldystrophie?
Die Lebenserwartung von Kindern mit Muskeldystrophie hängt von der Art und dem Schweregrad der Muskeldystrophie ab. Beispielsweise können Kinder mit Duchenne-Muskeldystrophie, der häufigsten Form, bis zu ihrem späten Teenageralter oder 20. Lebensjahr alt werden. Der medizinische Fortschritt verbessert die Zukunftsaussichten.
Zusammenfassung
Menschen mit Muskeldystrophie haben möglicherweise eine kürzere Lebenserwartung als der Durchschnitt, aber das hängt davon ab, um welche Art es sich handelt und wie schwer die Krankheit ist.
- Die Duchenne-Muskeldystrophie ist die häufigste Form der Muskeldystrophie. Die Lebenserwartung für diesen Typ liegt bei etwa 16 bis Anfang 20 Jahren.
- Becker-Muskeldystrophie hat eine höhere Lebenserwartung, normalerweise bis in die 30er oder 40er Jahre.
- Einige Muskeldystrophien, wie angeborene, Emery-Dreifuss- und myotone Muskeldystrophien, wirken sich je nach Schweregrad unterschiedlich auf die Lebenserwartung aus.
- Andere Muskeldystrophien, wie distale Muskeldystrophie, FSHD, Gliedmaßengürteldystrophie, OPMD und Tibiadystrophie, haben keinen so großen Einfluss auf die Lebenserwartung.
Arbeiten Sie unbedingt mit Ihrem Gesundheitsteam zusammen, um die Diagnose und Behandlungen besser zu verstehen. Es wird dazu beitragen, dass Sie und Ihre Angehörigen mit der betreffenden Form der Muskeldystrophie gut zurechtkommen.
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
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