Lebenserwartung für Moyamoya

Moyamoya ist eine seltene, fortschreitende zerebrovaskuläre Erkrankung, bei der es zu einem Verschluss oder einer Stenose von Blutgefäßen im Gehirn kommt. Die am häufigsten betroffenen Blutgefäße sind der Zirkel von Willis und die damit verbundenen Arterien. Der Verschluss und/oder die Stenose zerebrovaskulärer Blutgefäße führt zu einer verminderten Blutversorgung der Teile des Gehirns, die distal von der Stenose liegen. Dies führt zur Entwicklung abnormaler Blutgefäße neben der Stenose in einem Versuch, den Teil des Gehirns mit Blut zu versorgen, dem es an Blut fehlt. Diese abnormalen kollateralen Blutgefäße ähneln „Rauchwolken“ in einem zerebralen Angiogramm. Da diese Krankheit erstmals von einem japanischen Team beschrieben wurde, wird sie als Moyamoya geprägt, was auf Japanisch „Rauchwolke“ bedeutet.

Moyamoya ist eine seltene und fortschreitende Krankheit. Es muss medizinisch behandelt werden, da die Krankheit ohne Behandlung definitiv fortschreiten wird und sich als Schlaganfälle oder Krampfanfälle und fortschreitende kognitive Beeinträchtigung zeigt, was zu einem allmählichen Sehverlust, Sprachschwierigkeiten und Schwäche in Armen und Beinen führt. Die kognitive Beeinträchtigung ist im Wesentlichen auf wiederholte Schlaganfälle zurückzuführen. Die Lebensqualität ist unweigerlich beeinträchtigt. Der Tod bei Moyamoya ist hauptsächlich auf Blutungen zurückzuführen. Da Blutungen häufiger bei Erwachsenen auftreten; die Sterblichkeit ist bei Erwachsenen höher (ca. 10 %) als bei Kindern (ca. 4,3 %).

Moyamoya wird normalerweise diagnostiziert, nachdem eine Person eine vorübergehende ischämische Attacke oder einen Schlaganfall erlitten hat. Ein chirurgischer Eingriff kann die Blutversorgung des Teils des Gehirns wiederherstellen, der eine reduzierte Blutversorgung erhält. Obwohl unbehandeltes Moyamoya schwerwiegende lang anhaltende Auswirkungen haben und sogar die Lebenserwartung verringern kann, hat die chirurgische Behandlung ein sehr gutes langfristiges Ergebnis. Menschen mit chirurgischer Behandlung können wie jeder andere Mensch ohne Moyamoya leben.

Operationen helfen, weitere Schlaganfälle sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen zu verhindern. Schlaganfallprävention bedeutet verbesserte Lebensqualität und verbesserte Lebenserwartung. Obwohl es keine veröffentlichbaren Daten und statistischen Analysen zur Lebenserwartung einer Person mit Moyamoya-Krankheit gibt, könnte dies auf die Seltenheit und die unterschiedliche Art der Krankheit und die Assoziation mit anderen Krankheiten zurückzuführen sein, was die Vorhersage der Lebenserwartung erschwert jeder Fall ist anders und die Fälle sind so selten, dass die klinische Studie und das Sammeln von Daten eine schwierige Aufgabe sind.

Wichtig ist die Nachsorge. Aspirin wird normalerweise lebenslang verschrieben, um das Risiko von Blutgerinnseln und Schlaganfällen zu verhindern. Die Moyamoya-Krankheit hat eine minimale Änderung des Lebensstils zur Folge. Abgesehen von der Vermeidung von Antibabypillen bei Frauen, der Vermeidung von Blutspenden, der Flüssigkeitszufuhr und dem Blutdruckmanagement sind keine besonderen Änderungen erforderlich. Nach der Operation ist jedoch eine langfristige Nachsorge durch medizinisches Fachpersonal erforderlich, um den Zustand mittels MRT, Angiogramm, Blutflussuntersuchungen und neurologischen Tests zu überwachen.

Im Allgemeinen ist die Ursache von Moyamoya idiopathisch. Es ist bekannt, dass in etwa 10% der Fälle eine genetische Vorliebe vorliegt. Es ist auch mit mehreren anderen Erkrankungen verbunden, darunter Morbus Basedow, Tuberkulose, Leptospirose, Sichelzellenanämie, aplastische Anämie, Lupus-Antikoagulans, Fanconi-Anämie, Down-Syndrom, Turner-Syndrom, Apert-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Bluthochdruck, atherosklerotische Erkrankungen, Bestrahlung Verletzung, Schädeltrauma. Aufgrund seiner Assoziation mit anderen Krankheiten wird es auch als Moyamoya-Syndrom bezeichnet.

Obwohl früher angenommen wurde, dass es nur Menschen aus Asien, insbesondere Japan, betrifft, ist es heute auf der ganzen Welt verbreitet. Obwohl es Erwachsene betreffen kann, ist es häufiger bei Kindern im Alter von 6 Monaten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Der klinische Verlauf für Kinder und Erwachsene kann variieren. Da der betroffene Teil des Gehirns weniger durchblutet ist, zeigen Kinder Symptome einer zerebralen Ischämie, während Erwachsene meist Symptome einer Blutung der Kollateralgefäße aufweisen.

Zu den Symptomen können transiente ischämische Attacken, Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Schwäche oder Parästhesien der Extremitäten, inkohärente Sprache, Sehstörungen und Gleichgewichtsstörungen gehören. Eine kürzlich durchgeführte Metaanalyse zeigte, dass etwa 30 % der Kinder mit Moyamoya kognitive Beeinträchtigungen aufweisen, was auf eine chronisch reduzierte Blutversorgung eines Teils des Gehirns hindeutet.