Mediastinales Lymphom

Was ist ein mediastinales Lymphom?

Das mediastinale Lymphom ist eine seltene Krebsart. Besser bekannt als primäres mediastinales B-Zell-Lymphom (oder PMBL), entsteht es in einem spezialisierten Organ des Immunsystems namens Thymus. Das mediastinale Lymphom oder PMBL betrifft meist junge Erwachsene. Es ist eine Unterart der diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome (DLBC), die die häufigsten und aggressivsten Arten aller Lymphome sind.

Lymphome sind Krebserkrankungen der Lymphozyten, die eine Art von Immunzellen sind. Sowohl diffuse großzellige B-Zell-Lymphome als auch primäre mediastinale B-Zell-Lymphome betreffen B-Lymphozyten des Immunsystems; Das Thymus-Mediastinal-Lymphom hat jedoch eine bessere Prognose. Primäre mediastinale B-Zell-Lymphome können in ihren Eigenschaften auch einem anderen Lymphomtyp, dem Hodgkin-Lymphom, ähneln.

Wie häufig ist ein mediastinales Lymphom?

Das primäre mediastinale B-Zell-Lymphom macht etwa 5 % aller Lymphome aus. Die Mehrheit der Patienten mit mediastinalen Lymphomen sind junge Erwachsene in den Dreißigern. Es ist bei Frauen etwas häufiger als bei Männern, was im Gegensatz zu anderen Lymphomen steht, bei denen mehr Männer als Frauen betroffen sind. Das mediastinale Lymphom hat einen aggressiven Verlauf und kann unbehandelt zum Tod führen. Eine angemessene Behandlung zeigt jedoch eine gute Prognose und 50 bis 80 % der Fälle können geheilt werden.

Standort

Thymus befindet sich im Mediastinum, dem Teil des Körpers innerhalb der Brust, hinter dem Brustbein und zwischen den Lungenhöhlen. Das schnell wachsende primäre mediastinale B-Zell-Lymphom präsentiert sich als große Tumormasse im vorderen Teil des Mediastinums. Die Lage dieser Krebsarten gibt der Erkrankung ihren Namen – mediastinales Lymphom.

Auswirkungen des mediastinalen Lymphoms

Aufgrund des Vorhandenseins eines primären mediastinalen B-Zell-Lymphoms werden die Organe in der Brusthöhle komprimiert. Diese Krebsarten im Brustbereich können auch die obere Hohlvene, die zweitgrößte Vene, die Blut vom Oberkörper zum Herzen transportiert, komprimieren. Die Kompression der oberen Hohlvene führt zu Symptomen des oberen Hohlvenensyndroms.

Das mediastinale Lymphom kann in die Lunge, die Lungenhöhlen und die Herzhöhle eindringen. In wiederkehrenden Fällen von mediastinalen Lymphomen kann sich der Krebs auf die Nieren, die Leber oder das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) ausbreiten. Die Kompression nahegelegener Organe und die Ausbreitung auf andere Stellen können alle zu den Anzeichen und Symptomen beitragen.

Anzeichen und Symptome

Mediastinale Lymphome können mit einigen der folgenden Symptome auftreten:

• Tastbare Masse im supraklavikulären Bereich (über dem Schlüsselbein oder Schlüsselbein).
• Symptome des Vena-cava-superior-Syndroms sind häufig
• Symptome einer Zwerchfelllähmung
• Schluckbeschwerden
• Heiserkeit in der Stimme
• Brustschwellung (bei Frauen)
• Atemlosigkeit
• Fieber
• Nachtschweiß
• Gewichtsverlust

Ursachen des mediastinalen Lymphoms

Die Ursache der Entwicklung eines mediastinalen Lymphoms ist unbekannt. Es gibt einige Hinweise darauf, dass es mit genetischen Faktoren in Verbindung gebracht werden kann.

Tests und Diagnose

Bei der Diagnose ist es wichtig, zwischen dem mediastinalen Lymphom und anderen Krebsarten (wie akuter lymphoblastischer Leukämie oder ALL, Tumoren der Keimzellen, Karzinom, Hodgkin-Krankheit, malignes anaplastisches Lymphom, lymphoblastisches Lymphom und Thymom) zu unterscheiden. Die richtige Diagnose verbessert das Behandlungsergebnis. Die folgenden Tests können durchgeführt werden, um ein mediastinales Lymphom zu diagnostizieren:

• Labortests: Blutproben werden auf vollständiges Blutbild, Anzahl der Blutplättchen, Elektrolytspiegel, Laktatdehydrogenase (LDH)-Spiegel, Beta-2-Mikroglobulinspiegel und Leberfunktionstests überprüft.
• Bildgebungsstudien: Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können eine große Masse im Brustkorb erkennen. Eine Computertomographie (CT) oder eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann Lungen- und Herzhöhlen sowie die Brustwand befallen. Es kann auch die Invasion der Leber, Nieren und Lymphknoten in wiederkehrenden Fällen zeigen. Ein Gallium-Scan mit radioaktivem Gallium liefert eine genaue Diagnose.
• Biopsie: Knochenmarkaspiration und Biopsie eines Lymphknotens oder der mediastinalen Raumforderung können durchgeführt werden, um den Krebs einzustufen.
• Histologische Tests: Schnitte der Biopsieproben können mit verschiedenen Farbstoffen gefärbt und unter dem Mikroskop betrachtet werden, um diffuse und große B-Zellen zu zeigen.

Krebsbehandlung und Stammzellen

Chemotherapie

Den Patienten mit primärem mediastinalen B-Zell-Lymphom werden sechs Zyklen Chemotherapie verabreicht, und die Medikamente werden alle 3 Wochen verabreicht. Den Patienten wird eine Kombination von Chemotherapeutika verabreicht. Die Medikamente enthalten normalerweise Kortikosteroide (wie Prednison), ein Alkylierungsmittel (wie Cyclophosphamid), ein Anthracyclin-Antibiotikum (wie Doxorubicin) und ein Vinca-Alkaloid (wie Vincristin).

Der monoklonale Antikörper Rituximab hat eine gute Wirksamkeit gegen großzelliges B-Zell-Lymphom gezeigt. Die Kombination von Rituximab mit anderen Medikamenten hat minimale additive Nebenwirkungen. Rekombinante Zytokine (wie Filgrastim, Pegfilgrastim oder Sargramostim) werden verabreicht, um die Wiederherstellung des Blutbildes zu beschleunigen und die Heilungsraten zu verbessern.

Strahlentherapie

Bei einigen Patienten wird nach Abschluss der Chemotherapie eine Beteiligungsfeldbestrahlung des Mediastinums durchgeführt. Diese beiden Schritte dieser kombinierten Modalitätstherapie werden zu unterschiedlichen Zeiten durchgeführt.

Stammzelltransplantation

Einigen Patienten wird nach Abschluss der Kombinationschemotherapie eine autologe (Eigen-)Stammzelltransplantation empfohlen. Bei der autologen Transplantation werden Stammzellen gesammelt, hoch dosierte Chemotherapie verabreicht und die Stammzellen reinfundiert. Die Patienten müssen Zytokine und Antibiotika einnehmen. Eine Stammzelltransplantation wird auch Patienten mit rezidivierenden mediastitalen Lymphomen empfohlen.

Infektionen können mit Hilfe von Chinolon-Antibiotika (wie Levofloxacin oder Ofloxacin) behandelt werden. Üblicherweise werden den Patienten vorbeugende antibakterielle Medikamente (Chinolon), Antimykotika (Fluconazol) und antivirale Medikamente (Aciclovir, Valaciclovir) verabreicht.

Komplikationen

Die zur Behandlung von mediastitalen Lymphomen verabreichten Chemotherapeutika haben verschiedene Nebenwirkungen. Übelkeit und Erbrechen sind häufige Nebenwirkungen. Diese Symptome können jedoch mit der Verwendung geeigneter Antiemetika toleriert werden. Haarausfall während der Behandlung ist bei den meisten Patienten üblich, aber die Haare wachsen nach Abschluss der Behandlung wieder nach. Chemotherapie kann auch periphere Nerven schädigen, was zu Symptomen einer leichten peripheren Neuropathie (wie Taubheitsgefühl in Fingerspitzen und Zehen) führt. Nach jedem Behandlungszyklus kommt es häufig zu Knochenmarkdepression, Müdigkeit, Infektion und Verringerung der Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Kardiale Toxizität aufgrund einer Chemotherapie wird in seltenen Fällen beobachtet. Kardiale Toxizität von Anthrazyklinen ist in solchen Fällen häufiger. Die Anwendung von kardioprotektiven Mitteln wird jedoch nicht empfohlen, da sie die Wirksamkeit der Chemotherapie beeinträchtigen könnten. Die Strahlentherapie kann plötzliche Nebenwirkungen wie Rötungen und Hautausschläge und manchmal strahleninduzierte Verletzungen und Entzündungen in der Lunge verursachen. Chemotherapeutika können auch späte Nebenwirkungen wie verminderte Fruchtbarkeit, höheres Krebs- und Leukämierisiko in Strahlungsfeldern verursachen. Wenn das Herz Strahlung ausgesetzt wird, kann dies auch zu einer koronaren Herzkrankheit führen.

Prognose

Die Prognose von Patienten, die rechtzeitig behandelt werden, ist gut. Die Erstbehandlung kann 50 % bis 80 % aller Patienten mit mediastinalem Lymphom heilen. Bei rezidivierenden mediastitalen Lymphomen treten die Rezidive im ersten Jahr nach der Diagnose auf. Für solche Patienten und für diejenigen, die auf die Erstbehandlung nicht ansprechen, wird eine Hochdosis-Chemotherapie und eine autologe Stammzelltransplantation empfohlen. Diese Optionen führen bei mehr als 35 % dieser Patienten zu langfristigen krankheitsfreien Zeiten.

Referenzen :

http://radiopaedia.org/articles/mediastinal-lymphoma

http://emedicine.medscape.com/article/203681-overview

http://web.squ.edu.om/med-Lib/MED_CD/E_CDs/Malignant%20Lymphomas/docs/ch11.pdf